Anemia Sideroblástica Flashcards
Concepto de anemia sideroblástica:
Alteración de la síntesis del grupo hem con depósito de Hierro por sobrecarga en el interior de las mitocondrias formando los sideroblastos en anillo.
Etiología?
Hereditarias: muy infrecuentes, en general asociadas al cromosoma X
Adquiridas:
Primarias-> Anemia refractaria con sideroblastos en anillo, subtipo de síndrome mielodisplásico.
Secundarias-> Químicos (plomo, alcohol), Fármacos (Isoniacida, piracinamida, cloranfenicol), Déficit de cobre.
Diagnóstico: Clínica, Hallazgos en hemograma, metabolismo férrico, Medula ósea.
Hemograma:
Anemia microcítica: Hereditarias y adquiridas secundarias a saturnismo (intoxicación por plomo)
A macro o normo: Adquiridas primarias
M Férrico: Hierro, saturación de la transferrina y ferritina aumentados. La anemia sideroblástica es la única anemia microcítica en la que el hierro sérico está elevado.
MO: Aumento de sideroblastos y de hierro macrofágico
Tratamiento:
Retire la droga ofensiva. Algunos pacientes, especialmente aquellos con anemia sideroblástica asociada a INH,
responderán a la terapia con piridoxina de 2 a 4 mg por día asociada o no con acido fólico. Considere la transfusión para casos graves y el BMT para casos
refractarios.
Si hay hemosiderosis establecida:
Quelantes de Hierro(desferroxamina) o flebotomías.
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. (opción curativa en pocos casos)
Prueba más especifica:
La prueba más específica es una tinción con azul de Prusia de los glóbulos rojos en la médula que revelará los sideroblastos anillados.
