Mieloma Multiple y Otras Gamapatias Monoclonales Flashcards
Mieloma múltiple
Es una proliferación maligna clonal caracterizada por la infiltración de la médula ósea por células plasmáticas que producen una proteína homogénea.
Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las hemopatías malignas.
La teología no está bien establecida. La incidencia máxima se sitúa en los 60 65 años (siendo muy infrecuente en menores de 40 años), y no existe un claro predominio sexual.
Clínica del Mieloma múltiple
Anemia Hipercalcemia Lesiones óseas Hiperviscosidad Infecciones Afectación renal: Proteínas de abencerraje-Jones
Diagnóstico de Mieloma múltiple
Proteinuria Bence Jones .
Anemia con VCM normal. Frotis: pilas de monedas o rouleaux.
Alteración de la coagulación.
Proteína monoclonal en sangre.
Hipercalcemia.
Médula ósea con mas del 10% de células plasmáticas.
Radiografías con lesiones en sacabocados y osteopenia difusa con focos osteoblasticos.
Criterios diagnósticos para Mieloma Múltiple
MO >10% de células plasmaticas Monoclonales. Pico monoclonal (suero + orina) >3g si IgG o > 2g si cualquier otra ig. Síntomas(dolor, anemia, insuficiencia renal, hipercalcemia).
Casos clínicos de Mieloma múltiple
Edad avanzada.
Anemia normocitica normocromica con aumento del VSG
Aumento de calcio sérico y proteínas totales
Dolores óseos-Rx con las lesiones en sacabocados
Tratamiento de Mieloma múltiple
Asx: Abstención terapéutica.
Mieloma sintomático <70 años: QT, trasplante autólogo de MO.
Mieloma sintomático >70 años: QT
Nuevo tratamiento: daratumumab .
Tratamiento de soporte:
Lesiones óseas: Bifosfonatos
Hipercalcemia: Hidratación, corticoides, diuréticos, bifosfonatos.
IR: Hidratación, diuréticos e incluso diálisis.
Gamapatia monoclonal de significado incierto
Asintomática
Dx: Pico monoclonal en sangre y ausencia de criterios de Mieloma múltiple.
Y como no penales fueron menor a 3 g/dl.
Proteinuria de BJ menor a 50 mg/día.
Ausencia de anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal o lesiones líticas.
Existe riesgo de evolución a largo plazo a mieloma múltiple u otras enfermedades asociadas a componente monoclonal.
Amiloidosis
Son un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida, caracterizadas por un mal plegamiento de las proteínas, que por esta razón forman un depósito fibrilar llamado amiloide. Esta sustancia presenta un componente constante llamado componente P, y un componente proteico variable diferente en cada tipo amiloidosis que nos ayuda a clasificarlas. Según la cuantía del depósito de amiloide y de su localización se irá produciendo daño orgánico en mayor o en menor grado.
Clasificación de amiloidosis
A. Primaria:Es la más frecuente en los países occidentales, presentándose sola o en asociación con el mieloma múltiple. Se produce por depósito de la cadena ligera kappa o Lambda producida por un clon de células plasmáticas medulares que es rojo Congo positivo.
A secundaria: Asociadas a enfermedades infecciosas crónicas como tuberculosis lepra o inflamatorias como artritis reumatoide.Sospechar cuando hay un paciente con enfermedades inflamatorias o infecciosas crónicas que desarrollan proteinuria o clínica digestiva (la amiloidosis secundaria afecta más frecuentemente al riñón, hígado, bazo, ganglios).
A heredofamiliar: Se incluye la fiebre mediterránea familiar y síndromes polineuropaticos como la polineuropatía amiloide familiar. La mutación en el gen de la transtirretina es la forma más frecuente de polineuropatía amiloidotica.Debe sospecharse en pacientes con neuropatía, disautonomía, afectación renal, cardiaca o gasto intestinal, es decir síntomas parecidos a la forma primaria pero con mayor protagonismo de la afectación neurológica y sin afectación mucocutánea o sea sin macroglosia.
Amiloidosis cutánea.
Tríada de amiloidosis primaria sistémica
Se asocia a discrasias sanguíneas, entre ellos al mielomas múltiple.
Triada:
Macroglosia
Síndrome del túnel del carpo
Lesiones cutáneas: petequias, púrpura, papilas cutáneas de aspecto céreo muy pruriginosas (liquen amiloide) y equimosis periorbitarias “ojos de mapache” y en pliegues producidas por fragilidad capilar.
Otras manifestaciones: Ronquera y disfagia por infiltración de la laringe. La afectación cardíaca suele estar presente por regla general, con miocardiopatía restrictiva por infiltración cardiaca, con o sin derrame pleural. El ecocardiograma es característico con ecorrefringencia aumentado del miocardio con el típico centelleo como moteado granular. La afectación del sistema nervioso autónomo provoca hipotensión ortostática. A nivel pulmonar enfermedad intersticial nódulos pulmonares.
Debe sospecharse ante la triada, en paciente con astenia, afectación cardiaca y plasmocitosis medular del 5%.
Diagnóstico de amiloidosis primaria
Obtención de una muestra tisular generalmente grasa subcutánea abdominal o de mucosa gingival, biopsia renal o rectal.
La presencia de sustancias amiloides en muestras teñidos con rojo Congo tiene una birrefringencia verde al microscopio.
Tratamiento de amiloidosis
En las amiloidosis primarias se pretende producir en la producción de la cadena monoclonal circulante la primera cuestión es plantear si el paciente es candidato a un transplante hematopoyético. Alternativas al trasplante: Melfalan+ dexametasona oral Inhibidores del proteosoma(bortezomib) Inmunomoduladores
Lindo a de Hodgkin
Es un síndrome linfoproliferativo de origen B asociado en un 20 al 50% de los casos a VEB.
Representa el 20 al 30% de todos los linfomas.
Predomina en varones y tiene dos picos de incidencia uno en adultos jóvenes (de 20 a 30 años) y otro hacia los 60 años.
Su etiología es desconocida y es más frecuente en primogénitos, familias pequeñas y clases sociales altas.
La variedad esclerosis nodular solo tiene un pico y predomina en mujeres.
Clínica de LH
Sintomático (60 70%).
Síntomas B.
De los patillas indoloras y elásticas (primera manifestación en el 80 90% de los casos).Cervicales y supra claviculares (60-80%).
Prurito
Sintomatología compresiva
Infecciones a repetición: H zoster, P carnii, toxoplasma.
Enfermedades motonáutica se cursan con prurito
Policitemia Vera.
Linfoma de Hodgkin.
Mastocitosis sistémica.
Micosis fungoide
