Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Flashcards
Clasificación y características de Sd linfoproliferativos crónicos(linfomas)
Bajo grado/ indolentes: crecen poco a poco Diseminados al dx Poco sintomáticos Baja mortalidad Bajo índice de curación Alto grado/agresivos: Más localizados al diagnóstico Muy sintomáticos Alta mortalidad Alto índice de curación (más sensibles a QT)
LLC
Es una neoplasia caracterizada por la proliferación y acumulación de linfocitos normalmente de estirpe B, inmunocompetentes.
Se caracteriza por una invasión de la sangre periférica y medular por linfocitos y es de baja agresividad
Es la forma de leucemia más frecuente en países occidentales se presenta en la adulta con ligero predominio en varones
Clínica de LLC
En el 70% de los casos se presenta de forma asintomática Síntomas B síndrome anémico que puede deberse a tres causas: aplasia pura a las células rojas de origen infiltrativo, anemia hemolítica autoinmune e hiperesplenismo Infecciones Trombopenia Adenopatías bilaterales y simétricas Esplenomegalia y hepatomegalia Infiltración de otros tejidos
Diagnóstico LLC
Hemograma y frotis de sangre periférica se presenta leucocitosis, linfocitosis(Sombras de Gumprecht) anemia, trombopenia.
Adulto mayor con linfocitosis sospechar LLC.
Hipogammaglobulinemia
Anemia hemolítica autoinmune
Médula ósea con más de 30% de linfocitos
Tratamiento LLC
Asintomático: abstención de tratamiento, no se cura recaen.
Rituximab + QT: a peor rai y peor binet más posibilidad de tratamiento.
Nuevos fármacos: ibrutinib, bloquea a los linfocitos T y los mata.
Linfoma folicular
Neoplasia de células B que derivan de células del centro del folículo linfoide del ganglio linfático. Linfoma de curso indolente. Adenopatias de meses o años de evolución. Implica al oncogen bcl-2 Histologicamente se caracteriza por: Células pequeñas o hendidas Origen B CD19, CD20,CD5,CD43,CD10 Reincidencia l
Linfoma de Burkit(LAL B3)
Es un linfoma de linfocitos B maduros. Tiene un inicio brusco y un comportamiento muy agresivo.
Es más frecuente en la infancia que en adultos
Diagnóstico: Biopsia ganglio mar/ masa en cielo estrellado
T(8,14)-cMYC
CD19, CD20, CD10
Tratamiento: QT invasora
IPI(índice pronóstico internacional)
E: edad > 65 años L: ldh elevada E: estadio aún árbol iii o iv N: número de áreas extragangleonares>2 A: afectación del estado general
Tricoleucemia
Es un síndrome linfoproliferativo con unos rasgos clínicos y biológicos característicos.
Es una enfermedad poco frecuente y entre los factores etiológicos se han descrito el benceno y las radiaciones.
Es más frecuente en varones de Edad Media.
Caso clínico:
Edad media.
Pancitopenia.
Linfocitos fosfatasa ácida resistente al tartrato.
Gran esplenomegalia.
Mielofibrosis
Clínica y diagnóstico de tricoleucemia
Clínica Sd linfoproliferativo cronico Esplenomegalia Panecito peina por fibrosis Dx: Linfocitos peludos Fosfatada ácida resistente al tartrato Tratamiento: análogos de purinas ( clabridina) Muy buen pronóstico
Linfoma linfoplasmocitico ( Waldenstrom)
Es una proliferación monoclonal de linfocitos B que secretan y GM (mayor igual a 3 g/dl) e infiltran la médula ósea (mayor o igual a 20% de células linfoides polimorfas). Mutación MYD88.
Se caracteriza por: cuadro constitucional, Manifestaciones hemorrágicas, síndrome aglutininas frías, síndrome de hiperviscosidad.
En sangre periférica se puede observar hematíes formando pilas de monedas.
El tratamiento se realiza con quimioterapia.
Linfoma de las células grandes
Deriva de las células B.
Es el linfoma más prevalente en el mundo occidental y representa 1/3 de los linfomas no Hodgkin.
Se vincula con la presencia de inmunodeficiencias congénitas y adquiridas también como enfermedades autoinmunes.
Otras causas relacionadas con el tratamiento con radioterapia o de infección por VEB.
Clínica: adenopatías, afectación del anillo de Waldeyer, tubo digestivo, snc, esqueleto, pulmón. Hemorragias digestivas, dolores abdominales, obstrucciones intestinales, disfonía, disnea.
Tratamiento: QT CHOP
Linfomas gástricos primarios
Proliferación neoplásica del tejido linfático que aparece en las mucosas como resultado de estímulos anti génicos..
El más conocido es el linfoma gástrico.
Es el segundo tumor maligno gástrico más frecuente detrás del adenocarcinoma.
Es la localización extraganglionar más frecuente del linfoma.
H pylori.
Linfoma del manto
Es un linfoma agresivo y tiene su origen en células de la zona del manto del folículo linfoide.
Adenopatias, afectación medular y sangre periférica.
Tx: QT CHOP
Síndrome de Sézary
Es un linfoma no Hodgkin-T fase final de la micosis fungoide. Se caracteriza por la presencia de eritrodermia, adenopatias y presencia de más del 10% de células de Sézary en sangre periférica.
Mal pronóstico.
QT sistémica.
