Síndromes Mieloproliferativas Crônicas

Question 1

Características comuns das síndromes mieloproliferativas:

Answer 1

• Esplenomegalia
• Evolução indolente
• Medula Hiperplásica na fase inicial
• Possível evolução para mielofibrose com Metaplasia mieloide
• Possível progressão para Leucemia Mieloide Aguda secundária

Question 2

Epidemiologia da Policitemia Vera:

Answer 2

• Discreto predomínio no sexo masculino

- 50-80 anos

Question 3

Cite os 4 grupos de Eritrocitose:

Answer 3

1. Eritrocitose Relativa
2. Policitemia secundária à Hipóxia
3. Policitemia secundária à produção não fisiológica de Eritropoietina
4. Policitemia Rubra Vera

Question 4

Hematócrito normal com hemácias microcíticas em pacientes com Policitemia Vera indica o quê?

Answer 4

Coexitência da Policitemia Vera com Ferropenia.

Question 5

Critérios Diagnósticos da Policitemia Vera (OMS, 2008):

Answer 5

CRITÉRIOS MAIORES
A1.Hemoglobina (Homens > 18,5 g/dl e Mulheres > 16,5 g/dl)
A2. Presença de JAK-2

CRITÉRIOS MENORES
B1. Pancitose
B2. Eritropoietina sérica abaixo do valor de referência
B3. Formação de colônia eritroide endógena in vitro

Diagnóstico:
A1 + A2 + qualquer B
A1 + pelo menos 2 B

Question 6

As principais complicações da Policitemia Vera:

Answer 6

• Eventos trombóticos (eritrocitose - viscosidade)

- Eventos hemorrágicos (deficiencia de fVW pela proteólise em decorrencia da trombocitose)

Question 7

Tratamento da Plicitemia Vera:

Answer 7

• Flebotomia (Devem ficar com hematocrito < 45% p/homens e < 42% p/mulheres, sendo que cada 500 ml reduzem 3% do Ht)

(caso na seja possivel realizar Flebotomia, trombocitose (> 1.000.000) e/u história prévia de trombose, prurido intratável: Hidroxiureia (500-1500 mg/dia, e em casos refratarios associa ou substitui por Anagrelida 1-2mg, 12/12, VO)
+PEG-Interferon em gestantes (Hidroxiureia e anagrelida são teratogênicas)

Question 8

estão presentes no esfregaço de sangue periférico na mielodisplasia mieloide:

Answer 8

1. Dacriócitos (hemácias em lágrimas - hematopoiese extra medular)
2. Leucoeritroblastose (formas muito jovens de hemácias e leucócitos - grande desvio à esquerda)
3. Plaquetas gigantes degranuladas

Question 9

Critérios diagnósticos pela OMS de Trombocitemia Essencial:

Answer 9

1. Trombocitose persistente > 450.000/mm3
2. Biópsia de MO com proliferação megacariocítica anormal (sem anormalidade nas séries eritrocíticas e leucocíticas)
3. Ausência de critérios para Policitemia Vera, LMC, Mielofibrose Idiopática, Mielodisplasia ou trombocitose reativa;
4. Mutação JAK-2.