Leucemias Flashcards

1
Q

Qual o grande marco fisiopatológico da Leucemia Aguda?

A

Bloqueio de maturação.

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2
Q

Bastonetes de Auer (filamentos esinofílicos - em forma de agulha - no citoplasma) é patognomônico de qual tipo de leucemia aguda?

A

LMA Mieloblástica (subtipos M1, M2, M3 e M4)

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3
Q

Célula com coloração positiva para o ácido periódico de Schiff indica qual tipo leucemico?

A

LLA - derivada das células B

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4
Q

Célula com coloração positiva para fosfatase ácida indica qual tipo leucemico?

A

LLA - derivada das células T

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5
Q

Cromossomo Filafelfia (qua alteração citogenética?):

A

T(9;22) (mau prognóstico)

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6
Q

Leucemia Mieloide aguda, Epidemiologia:

A
  • A mais comum (contando com a população oriental)
  • Mais frequente na população oriental
  • Incidência se eleva a partir dos 15 anos e aumenta progressivamente
  • Ligeira preferência pelo sexo masculino.
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7
Q

Tríade sintomática da leucemia aguda:

A
  1. Febre
  2. Astenia
  3. Hemorragias
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8
Q

DD mais importante da Leucemia aguda:

A

Anemia Aplásica

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9
Q

Síndrome da Leucostase (Mais comum nos subtipos M4 e M5 da LMA):

A
  • Leucocitos > 50.000-100.000 (na LMA) e >200.000 (LMC)
  • Sangue torna-se mais viscoso
  • Adesão ao endotélio das venulas pulmonares e outros orgaos
  • Sintomas neurologicos (cefalia, convulsão, coma, borramento visual, parestesias, torpor), pulmonares (dispneia, taquipneia, insuficiênica respiratória com hipoxemia grave) e geniturinários (priapismo, IRA).
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10
Q

Tratamento da Síndrome de Leucostase:

A
  • Leucoaférese (quando a QT não pode ser realizada imediatamente)
  • Quimioterapia
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11
Q

Critério da OMS para definir Leucemia Aguda em aspirado de medula óssea:

A

Presença de pelos menos 20% de blastos ou Quando < 20% porém há um sarcoma mieloide, ou ainda algumas alterações genéticas, como: t(8;21), inv (16), t (15;17).

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12
Q

Indicação de transfusão de plaquetas e dose:

A
  • Transfusão terapêutica: sangramento mucoso ou orgânico + plaquetas < 50.000/mm3
  • Transfusão profilática: plaquetometria < 10.000/mm3 (ou < 20.000/mm3 na presença de febre ou infecção)

Dose: 01 bolsa para cada 10 kg de peso.

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13
Q

Prevenção da Síndrome de Lise Tumoral:

liberação aguda de ácido úrico pela lise dos blastos

A

Antes da sessão quimioterápica:
1. Hidratação venosa
2. Hipouricemiante
Alopurinol ou Rasburicase

De preferência com
Ac Urico sérico: <8 mg/dl e Creatinina < 1,6 mg/dl.

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14
Q

Fases da terapia de LMA:

A
  1. Indução da Remissão

2. Consolidação (Pós-remissão)

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15
Q

Definição de Remissão completa (LMA e LLA):

A
  1. Desaparecimento dos blastos do sangue periférico
  2. Medula óssea < 5% de blastos
  3. Ausência de células com Bastonetes de Auer
  4. Recuperação hematopoietica (Neutrofilos > 1.000 e plaquetas > 100.000)

Verificada 1 semana após término da QT (Mielograma + hematoscopia)

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16
Q

Esquema de tratamento padrão da LMA na indução: (7+3)

A
  1. Arabinosídeo C - 100 mg/m2, BIC, por 7 dias
    +
  2. Daunorrubicina - 40 a 60 mg/m2, IV, 1x dia, por 3 dias ou
    (pacientes jovens), Idarrubicina 13 mg/m2 mesmo esquema (maior índice de remissão completa).
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17
Q

Manifestçoes Clínicas LLA:

A
  • Dor óssea bem mais comum (80%)
  • Adenomegalia cervical ou generalizada
  • Massas mediastinais nos subtipos celulas-T do timo
  • Acometimento do SNC e dos testículos (principalmente em recidivas)
  • Febre neoplásica é mais comum

*Hiperplasia gengival NÃO faz parte do quadro clínico

18
Q

Critério diagnóstico de LLA:

A

Presença de pelo menos 25% de linfoblastos na medula óssea do total de células nucleadas

19
Q

Fases da QT de LLA:

A
  1. Indução/Remissão
  2. Pofilaxia do SNC
  3. Consolidação da remissão
  4. Manutenção
20
Q

Síndrome de Mucosite

A

Ocorre em pacientes fazendo uso de QT;
Toxicidade direta dos agentes QT
Quadro clínico: náuseas, vômitos, diarreia enterite e estomatite

21
Q

Esquema de Profilaxia contra infecções pós-transplante hematopoietico:

A
  • P. carinii: SMZ-TMP (800/160 mg) durante toda a terapia imunossupressora.
  • HSV1: Aciclovir 800 mg, VO, 12/12h por 30 dias
  • Varicela: Aciclovir 800 mg, VO, 12/12h, por 1 ano
  • CMV: Ganciclovir 5 mg/kg, IV, 12/12h por 5 dias. Em seguida, 5mg/kg/dia em 5 dias, por 100 dias.
  • Candida sp: Fluconazol 400 mg/dia, VO, 75 dias.
  • Bacterias: Levofloxacino 750 mg/dia, VO ou IV enquanto durar neutropenia.
22
Q

Quadro clínico da doença enxerto-versus-hospedeiro aguda:

A
  • Comprometimento variado de pele, fígado e trato gastrointestinal + Febre
  • Pele: rash maculopapular ou eritrodérmico, ou descamativo-bolhoso
  • Fígado: icterícia com aumento das aminotransferases e FA.
  • TGI: náuseas e vômitos, diarreia e anorexia.
23
Q

Quando indicado e qual o tratamento da doença-versus-hospedeiro:

A
  • Indicado: Graus de estadiamento II, III e IV
  • Tratamento: Metilpredinisolona, IV, 2 mg/kg/dia
    (SEMPRE AFASTAR UM QUADRO INFECCIOSO/SEPSE)
24
Q

Quadro clínico da doença enxerto-versus-hospedeiro crônica e tratamento:

A
  • Rash malar, bronquiolite obliterativa, Síndrome de Sjogren, poliartrite, colestase intra-hepática
  • Tratamento: prednisona + ciclosporina por 1 a 3 anos.
25
Manifestação Clínico-Laboratorial da LMC na fase Assintomática:
Esplenomegalia de grande monta + Leucocitose neutrofílica com desvio à esquerda
26
Reaçã leucemoide
Leucocitose neutrofílica > 25.000/mm3). Infeccção/Inflamação sistêmica acentuada (sepse, trauma, queimadura, asplenia, efeito colateral medicamentoso, malignidades não hematológicas, cirurgia e demais doenças mieloproliferativas à exceção da leucemia). - Presença de córpulos de Dohle (vacuolização citoplasmatica grosseira nos neutrófilos. - Aumento da fosfatase alcalina leucocitária - Eosinopenia e basopenia (contrário da LMC)
27
Relação normal mielode:eritroide na Medula Óssea:
3:1 | Valores cima disso já vão ser hiperplasia mieloide (LMC apresenta HM Acentuada com valores 15:1, 20:1...)
28
Critérios diagnósticos da fase acelerada da LMC (OMS):
Pelo menos 1: - Leucocitose progressiva não responsiva à terapia - Esplenomegalia progressiva não responsiva à terapia - Trombocitose > 1.000.000/mm3 não responsiva à terapia - Plaquetopenia < 100.000 não relacionada à terapia - Basofilia > ou igual a 20% - Blastos entre 10-19% (MO ou sangue periférico) - Evolução citogenética (surgimento de novas anomalias)
29
Critérios diagnósticos da Crise Blástica (OMS):
Pelo menos 1: - Blastos pelo menos 20% (MO ou sangue periférico) - Grandes focos ou agrupamentos de blastos na MO - Cloroma ou Sarcoma mieloblástico (tumor extramedular)
30
Tratamento de primeira linha da LMC
Inibidores da Tirosina-quinase (tirosina-quinase "mutante") | Ex.: Mesilato de Imatinibe (Gleevec) 400 mg/dia, VO
31
Hidroxiureia é uma das medicações de segunda linha da LMC. V ou F?
F. A segunda linha consiste em Inibidores da tirosina-quinase de 2º geração (Ex.: dasatinibe 300-400 mg, 2x dia). A Hidroxiureia funciona nos cuidados paliativos para controlar os sintomas da esplenomegalia na dose de 15 mg/kg/dia, VO.
32
A LLC está relacionada a radiação ionizante, benzeno e alquilantes. V ou F?
Falso. Não tem correlação (até o momento).
33
Definição de linfocitose:
Linfócitos > 3.000/mm3. Na LLC por definição, linfócitos > 5.000/mm3.
34
Marco da LLC:
Linfocitose acentuada + Adenomegalia
35
Diagnóstico de LLC:
Linfocitose acentuada + Adenomegalia Pelo menos 1: - Linfocitose persistente > 10.000 + aspirado de medula com > 30% de linfócitos (nomrla até 10%) - Linfocitose persistente > 5.000 + aspirado de medula com > 30% + imunofenotipagem com marcadores de Linfócitos B maduro em conjunto com marcador CD5;
36
Estadiamento de Rai (LLC)
0: Somente linfocitose (sobrevida > 10 anos) I: Linfadenopatia (Sobrevida = 8 anos) II: Hepatomegalia e/esplenomegalia (Sobrevida = 6a) III: Anemia não hemolítica, Hb <11 g/dl (Sobrevida = 2a) IV: Plaquetopenia < 100.000/mm3 (Sobrevida - 2a)
37
Síndrome de Ritcher:
Transformação neoplásica da LLC para um Linfoma não Hodgkin agressivo (geralmente, Linfoma B difuso de grandes células). - Grandes massas linfonodais de crescimento rápido, febre, emagrecimento e acometimento extranodal. - Prognóstico sombrio - Resposta à QT precária
38
Marcadores de Mau Prognóstico da LLC:
1. Inativação do gene p53 2. del(17p) 3. Ausência de mutação naregião hipervariável do gene IgV 4. Presença da CD38 5. Presença do ZAP 70 6. Altos níveis de beta-2microglobulina no plasma 7. Cariótipo complexo
39
Indicações para início do tratamento de LLC:
- Fadiga progressiva - Linfadenopatia sintomática - Anemia - Trombocitopenia (Indicações acima surgem no Rai II) - Estágio Rai III e IV
40
Marcos da Tricoleucemia
Pancitopenia (Monocitopenia < 100/mm3) + Esplenomegalia de grande monta ( > 5 cm RCE) + Linfocitose relativa + Aspirado SECO (mielofibrose)
41
Mutação específica da Tricoleucemia (visualizada na análise genética das células pilosas do sangue periférico):
BRAFV600E
42
Tratamento da Tricoleucemia:
Cladribina 0,1 mg/kg/dia, EV, por 7 dias Pentostatina como resgate (recidivas - 50% após 10 anos) e/ou associado ao Rituximab Vemurafenib: casos refratários