Hemostasia Flashcards
O TTPA analisa qual via?
Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII)
O TP analisa qual via?
Via extrínseca (VII)
- alem da via comum, que é vista também pelo TTPA
Manifestações clínicas de distúrbio da hemostasia primária
• Sangramento mucocutâneo
Espontâneo e/ou imediatamente após pequenos traumas
O que é a púrpura de Henoch-Schönlein?
- Vasculite leucocitoclástica (termo histologico para vasculite de pequenos vasos) por depósito de complemento e imunocomplexo (IgA e C3)
Tétrade Clínica:
• púrpura palpável simétrica, na ausência de plaquetopenia (MMII e nadegas)
• Artralgia/artrite
• Dor abdominal (com ou sem sangramento digestivo)
• Nefrite (glomerulonefrite aguda)
Cite os 3 tipos de grânulos presentes no citoplasma plaquetário:
- Grânulos alfa (PROTEÍNAS que aumentam a adesividade plaquetária: FvW, fibrinogenio, fibronectina, vitronectina e participantes da cascata de coagulação: Fator V)
- Grânulos densos (Agonista de ativação plaquetária - ADP)
- Lisossomos (hidrolases)
Receptor do Fator de Von Willebrand:
Glicoproteína Ib (GPIb)
Vida média de uma plaqueta livre:
7 a 10 dias.
O colágeno é o mais potente agonista plaquetário graças à GP VI. V ou F?
V.
Quanto tempo antes de uma cirurgia eletiva devemos suspender os bloqueadores do receptor de ADP (P2Y12) - Ticlopidina, Clopidogrel, Ticagrelor, Prasugrel, Cangrelor?
5-7 dias antes do procedimento cirúrgico.
Todos os fatores de coagulação são sintetizados no fígado, exceto o fator VI. V ou F?
F. O fator que não é sintetizado no fígado é o VIII (endotélio).
Quais são os fatores coagulantes dependentes de vitamina K (complexo protrombínico)?
II, VII, IX, X (2 mais 7 = 9, parabéns você merece 10).
Quais sãos os fatores ANTIcoagulantes depentendes da vitamina K?
Proteínas C e S.
Como a via intrínseca é desencadeada?
Contato com superficies de carga eletrica negativa (Colágeno, vidro, caolin).
Fator de Hageman:
Fator XII
Cite os 3 passos da hemostasia primária
- Adesão (fvW em contato com o colágeno dotecido lesado)
- Ativação (plaquetas são então ativadas e se ligam ao fvW pelo recpetor GP Ib)
- Agregação (As plaquetas se agregam entre si graças ao recpetor IIb/IIIa e intermediadas pelo fibrinogênio).
Mecanismo de ação do Dipiridamol:
lnibe a captação de adenosina nos eritrócitos, nas plaquetas e nas células endoteliais in vitro e in vivo, consequentemente há um aumento local da concentração de adenosina que atua no receptor A2 das plaquetas, estimulando a adenilciclase plaquetária e aumentando assim os níveis de AMPc plaquetário.
Características do sangramento plaquetário:
- Predomina em pele e mucosas
Ex.: gengivorragias, petéquias, equimoses, epistaxe, hematúria e menorreia. - Predominam em locais dependentes da gravidade (membros inferiores e nádegas) e que sofrem pressão (cintura).
- Persistência do sangramento após cortes superficiais.
- Pode ser controlado por tamponamento mecânico
Características do sangramento por coagulopatia:
- Predomina em órgãos e tecidos internos
Ex.: hemartrose (hemofilias), hematomas musculares, retroperitoneais e dissecantes profundos ou em orgãos internos. - O sangramento que para e depois recidiva com difícil controle.
Sangramentos comuns aos dois tipos de desordem hemostática:
- Hemorragia cerebral, retiniana, digestiva, hematúria e menorragia.
Principais provas plaquetárias;
(1) Contagem Plaquetária;
(2) Índices Plaquetários;
(3) Tempo de Retração do Coágulo;
(4) Tempo de Sangramento;
(5) Tempo de Coagulação;
(6) Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada – PTTa; (7) Tempo de Protrombina –TP;
(8) Tempo de Trombina;
(9) Dosagem do Fibrinogênio Plasmático
Hemofilia A está relacionada à deficiência de qual fator?
Fator VIII
Condições que elevam o PTTa (Tempor de Tromboplastina ativado):
- Uso de heparina não fracionada
- Hemofilia A (deficiência moderada a grave do fator VIII)
- CIVD
- Presença de inibidores circulantes (anticopo antifosfolípide como o lúpico, anticorpo antifator VIII).
Condições que mais elevam o TP (tempo de protrombina) e INR :
- Uso de cumarínicos (warfarin)
- Deficiência do fator VII
- Deficiência do fator X
- Deficiência de vitamina K
- Insuficiência hepática
(Coagulopatias da via extrínseca ou comum)
Hemofilia B está relacionada à deficiência de qual fator?
Fator IX
Mecanismos que podem levar à TROMBOCITOPENIA:
- Pseudotrombocitopenia
- Sequestro esplênico
- Diminuição de produção (medula óssea)
- Destruição periférica acelerada (causa mais comum)
- Trombopoiese ineficaz
A troombocitopenia por hemodiluição por transfusão maciça ocorre a partir de quantas bolsas?
A partir de 8 a 10 bolsas em 24h.
Púrpura Trombocitopênica Imune Infantil/Aguda:
- Epidemiologia
- Clínica
- Tratamento
- Duração < 6 meses, pico de incidência 1-4 anos, ambos sexos afetados na mesma proporção e regressão espontânea em 70-80% dos casos regredindo proporcionalmente ao aumento da idade.
- *65% dos casos de PTI infantil a trombocitopenia ocorre 1-4 semanas após uma
infecção viral respiratória ou exantemática e,
menos comumente, após vacinação; em ambos os casos HÁ PURPURA e possibilidade de Sangramento - São 5 conceitos para tto, a saber:
- Assintomático e sem risco de sangramento: tratamento conservador;
- Se risco, fazer tto de primeira linha, que pode ser corticoide em dose imunossupressora (prednisona 1-2 mg/kg/dia) por 2-4 semanas e em seguida desmame, Imunoglobulina humana intravenosa (0,8-1 mg/kg/dia por 1-2 dias) ou Imunoglubilina anti-D (50-75 mcg/kg, em dose única). NUNCA FAZER ANTI-D SE COOMBS POSITIVO.
- Se elevado risco de sangramento, pode fazer dose dos 3, sendo o glicocorticide em pulsoterapia com metilprednisolona.
- Transfusão teoricamente não está indicada, exceto se houver hemorragia grave.
- Se evoluir para a forma grave, as drogas acima continuam sendo de escolha e pacientes refratários podem fazer uso do Rituximab e/ou agonistas do recptor de trombopoietina. Esplenectomia em ultimo recurso.
Púrpura Trombocitopênica Imune no Adulto/Crônica:
- Epidemiologia
- Clínica
- Tratamento
- Duração > 12 meses, maior incidência 20-40, predomínimo feminino (3:1)
- Início insidiosos, sintomas hemorrágicos de gravidade variável. Em geral não há antecedentes de infecção. Sangramento flutuante, curso intermitente/cíclico. Remissão espontânea é rara
- Primeira linha é glicocorticoide, preferencialmente prednisona (1mg/kg/dia) mas pode ser feita dexametasona 40 mg/dia por 4 dias.
- O ponto de corte é plaquetas < 30.000 e se há sangramento:
Se tiver plaquetas > 30.000 e sem sangramento, não administra farmacos. Quando plaquetas < 30.000 e se há sangramento independentemente da contagem de plaquetas, faz o tratamento farmacológico.
Se for refratário ao corticoide, faz-se terapia de 2ª linha:
- Esplenectomia (preferencia laparoscopica)
- Rituximab
- IVIG + Ig ant-D
- Agonistas do receptor de trombopoietina
Fatores de Risco para Sangramento grave na PTI (purpura trombocitopenica idiopatica/imune) infantil:
- Plaquetas < 10.000/ml com sangramento cutâneo extenso
- Plaquetas < 20.000/ml com sangramento de mucosas
- Condições que aumentam chance de sangramento independente da contagem de plaquetas (TCE, procedimentos invasivos).
As hemofilias são doenças de que tipo de herança?
Herança ligada ao sexo (X)
Manifestações clínicas das Hemofilias A e B:
- Ocorre gerlamente com pré-escolares (2-4 anos)
- Hemartroses (monoartrite de grandes articulações - geralmente o joelho). Articulação inflamada, edema, dor, dificuldade de mobilização, em semiflexão e eritema
- hematomas intramusculares que podem comprimir nervos
periféricos e provocar síndrome compartimental (com comprometimento isquêmico), hematomas retroperitoneais, hematomas do psoas (quadro que simula a apendicite aguda), sangramento gastrointestinal e geniturinário (hematúria). A hemorragia intracraniana ocorre em 10% dos pacientes, sangramento orofaríngeo. - Pseudotumores (hematomas que evoluíram para cápsula fibrótica)
Tratamento de Hemofílicos do tipo A:
- Fator VIII recombinante ou purificado (antigamente fazia se o crioprecipitado - porem há mais risco de infcção por HIV e HVC/HBV) _ faz-se uso em pré/perioperatoria de cirurgia.
Fator da Hemofilia C
Fator XI
Teste que confirma a deficiência de Fator XIII:
Teste de sensibilidade da ureia (Testa da Ureia)
Drogas que aumentam o efeito do Warfarin (Cumarínico):
- Antibióticos
- Antibióticos orais
- SMX-TMP
- Sulfonidas
- Metronidazol
- Miconazol
- Cloranfenicol
- Fluorquinolonas - Antiinflamatórios
- Salicilatos
- Fenilbutazona - Drogas Cardiovasculares
- Amiodarona
- Quinidina
- Propafenona - Outros
- Alopurinol
- Sulfonilureias
- Omeprazol
- Etanol
- Tamoxifen
- Dissulfiram
- Clofibrato
- Diazóxido
*Questionáveis: Paracetamol, Ranitidina, Macrolídeos, Tetraciclinas, Propranolol, H. tireidiano, Rofecoxib
Drogas que inibem o efeito do Warfarin (Cumarínico):
- Indutores da P450
- Carbamazepina
- Barbitúricos
- Rifampicina
- Fenitoína
- Griseofulvina - Inibidores da Absorção
- Hidróxido de Alumínio
- Colestiramina - Pró-coagulante
- Vitamina K
- Estrogênios
- Contraceptivos orais
Pacientes com alto risco de trombose:
- Aqueles com prótese valvar em mitral
- História de trombose e estado de hipercoagulabilidade
- Fibrilação atrial de alto risco para trombolmbolismo
- TVP ou TEP < 3 meses
Critérios diagnósticos de CIVD agudo:
1- Hipofbrinogenemia (< 70-100 mg/dl) 2- Aumento dos PDF, especialmente o D-dímero 3- Alargamento do PTTa, do TP e do TT (tempo de trombina) 4- Trombocitopenia 5- Anemia hemolítica com esquizócitos
Síndrome de Waterhouse-Friederichson:
- Meningococcemia (DM)
- A coagulopatia que acompanha a DM está associada à trombose microvascular, lesão endotelial, e risco elevado de sangramento. A vasculatura da glândula adrenal parece ser especialmente suscetível a essas alterações e há muitos estudos descrevendo hemorragia adrenal bilateral
Indicações para transfusão de Concentrado de Hemácias de Adulto:
- Hemorragia (perda volêmica superior a 30% ~ 1.500 ml / 15% se anemia preexistente, hemorragia ininterrupta, doença cardiovascular cronica ou instabilidade hemodinamica)
- Pré-peri operatorio
- Anemia
A Transfusão de plaquetas está cntraindicada na PTT (Púrpura trombocitopenica trombotica) e HIT (Trombocitopenia Induzida por Heparina). V ou F?
V. Maior risco de trombose e agrava as doenças.
condições que indicam a reposição de
PFC (plasma fresco congelado) são:
1- Intoxicação por cumarínicos
2- Insufciência hepática
3- CIVD – Coagulação Intravascular Disseminada
4- PTT – Púrpura Trombocitopênica Trombótica
5- Coagulopatias Hereditárias (exceto Hemoflia A)
*Na presença dos acima, o PFC só estará indicado se: (1) houver sangramento por coagulopatia; ou (2) se o paciente for submetido a procedimento invasivo e tiver um coagulograma com INR > 1,5, atividade de protrombina < 50% ou PTTa > 55s (relação > 1,5)
