Hemostasia

Question 1

O TTPA analisa qual via?

Answer 1

Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII)

Question 2

O TP analisa qual via?

Answer 2

Via extrínseca (VII)

- alem da via comum, que é vista também pelo TTPA

Question 3

Manifestações clínicas de distúrbio da hemostasia primária

Answer 3

• Sangramento mucocutâneo

Espontâneo e/ou imediatamente após pequenos traumas

Question 4

O que é a púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 4

• Vasculite leucocitoclástica (termo histologico para vasculite de pequenos vasos) por depósito de complemento e imunocomplexo (IgA e C3)
  Tétrade Clínica:
  • púrpura palpável simétrica, na ausência de plaquetopenia (MMII e nadegas)
  • Artralgia/artrite
  • Dor abdominal (com ou sem sangramento digestivo)
  • Nefrite (glomerulonefrite aguda)

Question 5

Cite os 3 tipos de grânulos presentes no citoplasma plaquetário:

Answer 5

1. Grânulos alfa (PROTEÍNAS que aumentam a adesividade plaquetária: FvW, fibrinogenio, fibronectina, vitronectina e participantes da cascata de coagulação: Fator V)
2. Grânulos densos (Agonista de ativação plaquetária - ADP)
3. Lisossomos (hidrolases)

Question 6

Receptor do Fator de Von Willebrand:

Answer 6

Glicoproteína Ib (GPIb)

Question 7

Vida média de uma plaqueta livre:

Answer 7

7 a 10 dias.

Question 8

O colágeno é o mais potente agonista plaquetário graças à GP VI. V ou F?

Answer 8

V.

Question 9

Quanto tempo antes de uma cirurgia eletiva devemos suspender os bloqueadores do receptor de ADP (P2Y12) - Ticlopidina, Clopidogrel, Ticagrelor, Prasugrel, Cangrelor?

Answer 9

5-7 dias antes do procedimento cirúrgico.

Question 10

Todos os fatores de coagulação são sintetizados no fígado, exceto o fator VI. V ou F?

Answer 10

F. O fator que não é sintetizado no fígado é o VIII (endotélio).

Question 11

Quais são os fatores coagulantes dependentes de vitamina K (complexo protrombínico)?

Answer 11

II, VII, IX, X (2 mais 7 = 9, parabéns você merece 10).

Question 12

Quais sãos os fatores ANTIcoagulantes depentendes da vitamina K?

Answer 12

Proteínas C e S.

Question 13

Como a via intrínseca é desencadeada?

Answer 13

Contato com superficies de carga eletrica negativa (Colágeno, vidro, caolin).

Question 14

Fator de Hageman:

Answer 14

Fator XII

Question 15

Cite os 3 passos da hemostasia primária

Answer 15

• Adesão (fvW em contato com o colágeno dotecido lesado)
• Ativação (plaquetas são então ativadas e se ligam ao fvW pelo recpetor GP Ib)
• Agregação (As plaquetas se agregam entre si graças ao recpetor IIb/IIIa e intermediadas pelo fibrinogênio).

Question 16

Mecanismo de ação do Dipiridamol:

Answer 16

lnibe a captação de adenosina nos eritrócitos, nas plaquetas e nas células endoteliais in vitro e in vivo, consequentemente há um aumento local da concentração de adenosina que atua no receptor A2 das plaquetas, estimulando a adenilciclase plaquetária e aumentando assim os níveis de AMPc plaquetário.

Question 17

Características do sangramento plaquetário:

Answer 17

• Predomina em pele e mucosas
  Ex.: gengivorragias, petéquias, equimoses, epistaxe, hematúria e menorreia.
• Predominam em locais dependentes da gravidade (membros inferiores e nádegas) e que sofrem pressão (cintura).
• Persistência do sangramento após cortes superficiais.
• Pode ser controlado por tamponamento mecânico

Question 18

Características do sangramento por coagulopatia:

Answer 18

• Predomina em órgãos e tecidos internos
  Ex.: hemartrose (hemofilias), hematomas musculares, retroperitoneais e dissecantes profundos ou em orgãos internos.
• O sangramento que para e depois recidiva com difícil controle.

Question 19

Sangramentos comuns aos dois tipos de desordem hemostática:

Answer 19

• Hemorragia cerebral, retiniana, digestiva, hematúria e menorragia.

Question 20

Principais provas plaquetárias;

Answer 20

(1) Contagem Plaquetária;
(2) Índices Plaquetários;
(3) Tempo de Retração do Coágulo;
(4) Tempo de Sangramento;
(5) Tempo de Coagulação;
(6) Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada – PTTa; (7) Tempo de Protrombina –TP;
(8) Tempo de Trombina;
(9) Dosagem do Fibrinogênio Plasmático

Question 21

Hemofilia A está relacionada à deficiência de qual fator?

Answer 21

Fator VIII

Question 22

Condições que elevam o PTTa (Tempor de Tromboplastina ativado):

Answer 22

• Uso de heparina não fracionada
• Hemofilia A (deficiência moderada a grave do fator VIII)
• CIVD
• Presença de inibidores circulantes (anticopo antifosfolípide como o lúpico, anticorpo antifator VIII).

Question 23

Condições que mais elevam o TP (tempo de protrombina) e INR :

Answer 23

• Uso de cumarínicos (warfarin)
• Deficiência do fator VII
• Deficiência do fator X
• Deficiência de vitamina K
• Insuficiência hepática

(Coagulopatias da via extrínseca ou comum)

Question 24

Hemofilia B está relacionada à deficiência de qual fator?

Answer 24

Fator IX

Question 25

Mecanismos que podem levar à TROMBOCITOPENIA:

Answer 25

1. Pseudotrombocitopenia 2. Sequestro esplênico 3. Diminuição de produção (medula óssea) 4. Destruição periférica acelerada (causa mais comum) 5. Trombopoiese ineficaz

Question 26

A troombocitopenia por hemodiluição por transfusão maciça ocorre a partir de quantas bolsas?

Answer 26

A partir de 8 a 10 bolsas em 24h.

Question 27

Púrpura Trombocitopênica Imune Infantil/Aguda: 1. Epidemiologia 2. Clínica 3. Tratamento

Answer 27

1. Duração < 6 meses, pico de incidência 1-4 anos, ambos sexos afetados na mesma proporção e regressão espontânea em 70-80% dos casos regredindo proporcionalmente ao aumento da idade. 2. *65% dos casos de PTI infantil a trombocitopenia ocorre 1-4 semanas após uma infecção viral respiratória ou exantemática e, menos comumente, após vacinação; em ambos os casos HÁ PURPURA e possibilidade de Sangramento 3. São 5 conceitos para tto, a saber: - Assintomático e sem risco de sangramento: tratamento conservador; - Se risco, fazer tto de primeira linha, que pode ser corticoide em dose imunossupressora (prednisona 1-2 mg/kg/dia) por 2-4 semanas e em seguida desmame, Imunoglobulina humana intravenosa (0,8-1 mg/kg/dia por 1-2 dias) ou Imunoglubilina anti-D (50-75 mcg/kg, em dose única). NUNCA FAZER ANTI-D SE COOMBS POSITIVO. - Se elevado risco de sangramento, pode fazer dose dos 3, sendo o glicocorticide em pulsoterapia com metilprednisolona. - Transfusão teoricamente não está indicada, exceto se houver hemorragia grave. - Se evoluir para a forma grave, as drogas acima continuam sendo de escolha e pacientes refratários podem fazer uso do Rituximab e/ou agonistas do recptor de trombopoietina. Esplenectomia em ultimo recurso.

Question 28

Púrpura Trombocitopênica Imune no Adulto/Crônica: 1. Epidemiologia 2. Clínica 3. Tratamento

Answer 28

1. Duração > 12 meses, maior incidência 20-40, predomínimo feminino (3:1) 2. Início insidiosos, sintomas hemorrágicos de gravidade variável. Em geral não há antecedentes de infecção. Sangramento flutuante, curso intermitente/cíclico. Remissão espontânea é rara 3. Primeira linha é glicocorticoide, preferencialmente prednisona (1mg/kg/dia) mas pode ser feita dexametasona 40 mg/dia por 4 dias. - O ponto de corte é plaquetas < 30.000 e se há sangramento: Se tiver plaquetas > 30.000 e sem sangramento, não administra farmacos. Quando plaquetas < 30.000 e se há sangramento independentemente da contagem de plaquetas, faz o tratamento farmacológico. Se for refratário ao corticoide, faz-se terapia de 2ª linha: - Esplenectomia (preferencia laparoscopica) - Rituximab - IVIG + Ig ant-D - Agonistas do receptor de trombopoietina

Question 29

Fatores de Risco para Sangramento grave na PTI (purpura trombocitopenica idiopatica/imune) infantil:

Answer 29

1. Plaquetas < 10.000/ml com sangramento cutâneo extenso 2. Plaquetas < 20.000/ml com sangramento de mucosas 3. Condições que aumentam chance de sangramento independente da contagem de plaquetas (TCE, procedimentos invasivos).

Question 30

As hemofilias são doenças de que tipo de herança?

Answer 30

Herança ligada ao sexo (X)

Question 31

Manifestações clínicas das Hemofilias A e B:

Answer 31

- Ocorre gerlamente com pré-escolares (2-4 anos) - Hemartroses (monoartrite de grandes articulações - geralmente o joelho). Articulação inflamada, edema, dor, dificuldade de mobilização, em semiflexão e eritema - hematomas intramusculares que podem comprimir nervos periféricos e provocar síndrome compartimental (com comprometimento isquêmico), hematomas retroperitoneais, hematomas do psoas (quadro que simula a apendicite aguda), sangramento gastrointestinal e geniturinário (hematúria). A hemorragia intracraniana ocorre em 10% dos pacientes, sangramento orofaríngeo. - Pseudotumores (hematomas que evoluíram para cápsula fibrótica)

Question 32

Tratamento de Hemofílicos do tipo A:

Answer 32

- Fator VIII recombinante ou purificado (antigamente fazia se o crioprecipitado - porem há mais risco de infcção por HIV e HVC/HBV) _ faz-se uso em pré/perioperatoria de cirurgia.

Question 33

Fator da Hemofilia C

Answer 33

Fator XI

Question 34

Teste que confirma a deficiência de Fator XIII:

Answer 34

Teste de sensibilidade da ureia (Testa da Ureia)

Question 35

Drogas que aumentam o efeito do Warfarin (Cumarínico):

Answer 35

1. Antibióticos - Antibióticos orais - SMX-TMP - Sulfonidas - Metronidazol - Miconazol - Cloranfenicol - Fluorquinolonas 2. Antiinflamatórios - Salicilatos - Fenilbutazona 3. Drogas Cardiovasculares - Amiodarona - Quinidina - Propafenona 4. Outros - Alopurinol - Sulfonilureias - Omeprazol - Etanol - Tamoxifen - Dissulfiram - Clofibrato - Diazóxido *Questionáveis: Paracetamol, Ranitidina, Macrolídeos, Tetraciclinas, Propranolol, H. tireidiano, Rofecoxib

Question 36

Drogas que inibem o efeito do Warfarin (Cumarínico):

Answer 36

1. Indutores da P450 - Carbamazepina - Barbitúricos - Rifampicina - Fenitoína - Griseofulvina 2. Inibidores da Absorção - Hidróxido de Alumínio - Colestiramina 3. Pró-coagulante - Vitamina K - Estrogênios - Contraceptivos orais

Question 37

Pacientes com alto risco de trombose:

Answer 37

- Aqueles com prótese valvar em mitral - História de trombose e estado de hipercoagulabilidade - Fibrilação atrial de alto risco para trombolmbolismo - TVP ou TEP < 3 meses

Question 38

Critérios diagnósticos de CIVD agudo:

Answer 38

``` 1- Hipofbrinogenemia (< 70-100 mg/dl) 2- Aumento dos PDF, especialmente o D-dímero 3- Alargamento do PTTa, do TP e do TT (tempo de trombina) 4- Trombocitopenia 5- Anemia hemolítica com esquizócitos ```

Question 39

Síndrome de Waterhouse-Friederichson:

Answer 39

- Meningococcemia (DM) - A coagulopatia que acompanha a DM está associada à trombose microvascular, lesão endotelial, e risco elevado de sangramento. A vasculatura da glândula adrenal parece ser especialmente suscetível a essas alterações e há muitos estudos descrevendo hemorragia adrenal bilateral

Question 40

Indicações para transfusão de Concentrado de Hemácias de Adulto:

Answer 40

- Hemorragia (perda volêmica superior a 30% ~ 1.500 ml / 15% se anemia preexistente, hemorragia ininterrupta, doença cardiovascular cronica ou instabilidade hemodinamica) - Pré-peri operatorio - Anemia

Question 41

A Transfusão de plaquetas está cntraindicada na PTT (Púrpura trombocitopenica trombotica) e HIT (Trombocitopenia Induzida por Heparina). V ou F?

Answer 41

V. Maior risco de trombose e agrava as doenças.

Question 42

condições que indicam a reposição de | PFC (plasma fresco congelado) são:

Answer 42

1- Intoxicação por cumarínicos 2- Insufciência hepática 3- CIVD – Coagulação Intravascular Disseminada 4- PTT – Púrpura Trombocitopênica Trombótica 5- Coagulopatias Hereditárias (exceto Hemoflia A) *Na presença dos acima, o PFC só estará indicado se: (1) houver sangramento por coagulopatia; ou (2) se o paciente for submetido a procedimento invasivo e tiver um coagulograma com INR > 1,5, atividade de protrombina < 50% ou PTTa > 55s (relação > 1,5)