Sindromes Mieloproliferativas

Question 1

Policitemia Vera

O que é?
O que está alto e o que ta baixo?

Answer 1

• Neoplasia dos percusores de hemácias se proliferam
• Eritrocitose (produção de hemácias aumentada)
• Eritropoetina está baixa

Question 2

Critérios Diagnóstico - PV
Major & Minor

Quantos precisamos de cada p/ diagnóstico?
Quais são os majors?
E os minor?

Answer 2

• 3 critérios major ou
  os 2 primeiros critérios major e 1 minor
• Primeiro Major:
  Homem- Hb > 16.5 ou hematócrito > 49%
  Mulher- Hb > 16 ou hematócrito > 48%
• Segundo Major: Medula óssea c/ proliferação das três linhagens c/ megacariócitos pleomórficos
• Terceiro Major: Presença de mutação JAK2 ou mutação similar
• Minor: eritropoetina < 4,3

Question 3

Clínica - PV

Answer 3

• Prurído pós banho quente
• Pletora
• Esplenomegalia (traube ocupado)!
• Hiperviscosidade
• Cefaleia
• Zumbido

Question 4

Diagnóstico Diferencial (PV secundária)

Answer 4

• DPOC
• Morar em alta altitude
• Cardiopatia cianótica

Question 5

Laboratório PV **

Answer 5

● Eritrocitose, leucocitose, trombocitose (PLAQUETAS, HEMACIAS E LEUCOCITOS AUMENTADOS)

Question 6

Tratamento PV

Avaliar risco - o que é alto risco?
Quais procedimentos?
Quais medicamentos? (cite 3)
Qual a gente usa p/ controlar fatores de risco?
Quando que fusões podem ser necessárias?

Answer 6

• Alto risco > 60 anos e trombose prévia
• Flebotomia: alvo manter Ht < 45%
• Aspirina (antiagregante plaq. p/ diminuir risco de trombose), controle dos fatores de risco
• Hidroxiureia
• Inibidor JAK2 (ruxolitinibe) - em quem tiver a mutação!!

-Pode precisar de transfusão mais tarde

Question 7

Complicações PV
Cite 3 Complicações
Cite 1 Sindrome

Answer 7

● Trombose (ocorre em cerca de um terço dos pacientes), mais comum arterial - sangue viscoso

● AVC

● Predisposição para sangramento (disfunção plaquetária)

● S. Budd Chiari!!! causada pela trombose das veias hepáticas

Question 8

Trombocitemia Essencial
Alteração no que?
Leva a que mudança no lab?
Pico de incidencia?
Sexo mais acometido?
Mutação?

Answer 8

● stem cell

● Aumento de PLAQUETAS leucócitos

● 50 a 60% tem mutação do gen JAK2

Question 9

Diagnóstico - Trombo. Essencial

Plaq?
Sangue periférico?
Mutação?
MO?

Answer 9

• Plaquetas > 450,000
• Sangue periférico com plaquetas gigantes
• Teste para mutação do JAK2, CARL ou MPL
• MO com aumento de megacariócitos grandes e hiperlobulados

Question 10

Clínica - Trombo. Essencial
Como são os sintomas?
Cite 4

qual é o mais característico?

Answer 10

• Mais de 2/3 dos pacientes são assintomáticos
• Trombose - predomina arterial
• Esplenomegalia
• Cefaleia
• Estocomo cintilantes!!!

Question 11

Tratamento - Trombocitose Essencial

citorredução com o que?

Answer 11

• Avaliar risco trombótico
• Aspirina
• Controle cardiovascular
• Citorredução (hidoxiureia, interferon alfa, anagrelide)

Question 12

Leucemia Mielóide Crônica
Caracterizada por?
O que é muito importante detectar?
Quais são as fases?

Answer 12

• Aumento de células mieloides, por transformação de uma stem cell
• Cromossomo philadelphia
• Fase crônica > acelerada> blástica

Question 13

Cromossomo Philadelphia

Answer 13

Translocação 9 e 22 - presente na Lecemia Mielóide Crônica

Question 14

Diagnóstico LMC
Detectar o que? Através de que?

Answer 14

• Detectar cromossoma Philadelphia
• C/ estudo citogenético com RT-PCR
  ou por FISH

Question 15

Clínica LMC

Answer 15

• Podem ser assintomáticos
• Fadiga
• Desconforto abdominal pode aparecer nos exames de rotina

Question 16

Lab. - LMC

Leucócitos?
Como está o sangue periférico?
Blastos?
Plaquetas?
MO?

Answer 16

• Leucocitose >25.000 e em metade dos pacientes > 100.000
• SP c/ granulócitos c/ desvio para esquerda
• Blastos < 5%
• Plaquetas aumentadas em 50% dos casos
• MO hipercelular < 10% blastos
• Podem ter Leucoestase (mais de 300,000 leucócitos)

Question 17

Tratamento - LMC

Medicamentos? O que fazem?
Objetivos?

Answer 17

• Inibidor de Tirosina quinase (imatinib, nilotinib, dasatinib)
• Obj: (diminuir leuc <10,000 sem cels. imaturas na periferia)
• Leucaférese
• Hidroxiureia

Question 18

Mielofibrose Primária
Leva a o que? Cursa com?
Mutação?

Answer 18

Fibrose da MO

• levando à falência medular e cursa c/ hepatoesplenomegalia
• JAK2 (90%), CARL ou MPL

Question 19

Mielofibrose
Quadro Clínico

início vs. doença avançada?

Answer 19

• No início pode ser assintomático e não apresentar anormalidade no ex.
• Fadiga e dispneia
• Hepatoesplenomegalia
• Doença avançada: sudorese noturna, emagrecimento, febre

Question 20

Mielofibrose

Diagnóstico

Answer 20

Leucoeritroblastose + hemácias em lágrima + biópsia de MO c/ mielofibrose (Aspirado é seco)

Não preencher crit. p/ outras sind.