Sindromes Mieloproliferativas Flashcards
Policitemia Vera
O que é?
O que está alto e o que ta baixo?
- Neoplasia dos percusores de hemácias se proliferam
- Eritrocitose (produção de hemácias aumentada)
- Eritropoetina está baixa
Critérios Diagnóstico - PV
Major & Minor
Quantos precisamos de cada p/ diagnóstico?
Quais são os majors?
E os minor?
- 3 critérios major ou
os 2 primeiros critérios major e 1 minor - Primeiro Major:
Homem- Hb > 16.5 ou hematócrito > 49%
Mulher- Hb > 16 ou hematócrito > 48% - Segundo Major: Medula óssea c/ proliferação das três linhagens c/ megacariócitos pleomórficos
- Terceiro Major: Presença de mutação JAK2 ou mutação similar
- Minor: eritropoetina < 4,3
Clínica - PV
- Prurído pós banho quente
- Pletora
- Esplenomegalia (traube ocupado)!
- Hiperviscosidade
- Cefaleia
- Zumbido
Diagnóstico Diferencial (PV secundária)
- DPOC
- Morar em alta altitude
- Cardiopatia cianótica
Laboratório PV **
● Eritrocitose, leucocitose, trombocitose (PLAQUETAS, HEMACIAS E LEUCOCITOS AUMENTADOS)
Tratamento PV
Avaliar risco - o que é alto risco?
Quais procedimentos?
Quais medicamentos? (cite 3)
Qual a gente usa p/ controlar fatores de risco?
Quando que fusões podem ser necessárias?
- Alto risco > 60 anos e trombose prévia
- Flebotomia: alvo manter Ht < 45%
- Aspirina (antiagregante plaq. p/ diminuir risco de trombose), controle dos fatores de risco
- Hidroxiureia
- Inibidor JAK2 (ruxolitinibe) - em quem tiver a mutação!!
-Pode precisar de transfusão mais tarde
Complicações PV
Cite 3 Complicações
Cite 1 Sindrome
● Trombose (ocorre em cerca de um terço dos pacientes), mais comum arterial - sangue viscoso
● AVC
● Predisposição para sangramento (disfunção plaquetária)
● S. Budd Chiari!!! causada pela trombose das veias hepáticas
Trombocitemia Essencial
Alteração no que?
Leva a que mudança no lab?
Pico de incidencia?
Sexo mais acometido?
Mutação?
● stem cell
● Aumento de PLAQUETAS leucócitos
● 50 a 60% tem mutação do gen JAK2
Diagnóstico - Trombo. Essencial
Plaq?
Sangue periférico?
Mutação?
MO?
- Plaquetas > 450,000
- Sangue periférico com plaquetas gigantes
- Teste para mutação do JAK2, CARL ou MPL
- MO com aumento de megacariócitos grandes e hiperlobulados
Clínica - Trombo. Essencial
Como são os sintomas?
Cite 4
qual é o mais característico?
- Mais de 2/3 dos pacientes são assintomáticos
- Trombose - predomina arterial
- Esplenomegalia
- Cefaleia
- Estocomo cintilantes!!!
Tratamento - Trombocitose Essencial
citorredução com o que?
- Avaliar risco trombótico
- Aspirina
- Controle cardiovascular
- Citorredução (hidoxiureia, interferon alfa, anagrelide)
Leucemia Mielóide Crônica
Caracterizada por?
O que é muito importante detectar?
Quais são as fases?
- Aumento de células mieloides, por transformação de uma stem cell
- Cromossomo philadelphia
- Fase crônica > acelerada> blástica
Cromossomo Philadelphia
Translocação 9 e 22 - presente na Lecemia Mielóide Crônica
Diagnóstico LMC
Detectar o que? Através de que?
- Detectar cromossoma Philadelphia
- C/ estudo citogenético com RT-PCR
ou por FISH
Clínica LMC
- Podem ser assintomáticos
- Fadiga
- Desconforto abdominal pode aparecer nos exames de rotina
Lab. - LMC
Leucócitos?
Como está o sangue periférico?
Blastos?
Plaquetas?
MO?
- Leucocitose >25.000 e em metade dos pacientes > 100.000
- SP c/ granulócitos c/ desvio para esquerda
- Blastos < 5%
- Plaquetas aumentadas em 50% dos casos
- MO hipercelular < 10% blastos
- Podem ter Leucoestase (mais de 300,000 leucócitos)
Tratamento - LMC
Medicamentos? O que fazem?
Objetivos?
- Inibidor de Tirosina quinase (imatinib, nilotinib, dasatinib)
- Obj: (diminuir leuc <10,000 sem cels. imaturas na periferia)
- Leucaférese
- Hidroxiureia
Mielofibrose Primária
Leva a o que? Cursa com?
Mutação?
Fibrose da MO
- levando à falência medular e cursa c/ hepatoesplenomegalia
- JAK2 (90%), CARL ou MPL
Mielofibrose
Quadro Clínico
início vs. doença avançada?
- No início pode ser assintomático e não apresentar anormalidade no ex.
- Fadiga e dispneia
- Hepatoesplenomegalia
- Doença avançada: sudorese noturna, emagrecimento, febre
Mielofibrose
Diagnóstico
Leucoeritroblastose + hemácias em lágrima + biópsia de MO c/ mielofibrose (Aspirado é seco)
Não preencher crit. p/ outras sind.
