Distúrbios dos Plasmócitos/ Mieloma Flashcards
O que são?
Qual é o tipo mais comum?
O que ocorre no tipo mais comum?
- Neoplasias monoclonais
- Mieloma Múltiplo
- Dano na linhagem linfócitos B gerando proliferação de plasmócitos malignos (células do mieloma)
O que acontece num distúrbio plasmocitário?
Pico monoclonal de imunoglobulina
- Perda do controle dos plasmócitos produzindo imunoglobulina –> excesso de proteína monoclonal
Imunoglobulinas
Quais são os 5 tipos?
Qual é o de melhor prognóstico? Mais comum? E pior?
IgA, IgE, IdD, IgG e IgM
- Melhor: IgG (mais comum tbm)
- Pior: IgD
obs: no distúrbio uma fica aumentada isoladamente
Mieloma Múltiplo
É a 2 neoplasia mais frequente, dps de qual?
Possíveis causas?
Mais comum em quem?
- LNH
- Pesticídas & Benzeno
- Homens, negros, 50-60 anos
Mieloma Múltiplo
Começa rápido ou devagar?
Clínica CRAB
Qual é o principal mecanismo de destruição óssea?
!!!!!!!!!!!
- Lento e progressivo
CRAB
- Cálcio >11,5 mg/L
(↑ atividade osteoclastos) - Rim – Creatinina > 2 mg/dL
(insuficiência renal por ↑ de cálcio, amiloidose, ácido úrico)
Anemia – Hb < 10g/dL ou 2g < normal
Bone (lesão óssea) – lesões líticas ou osteoporose
-Hiperatividade osteoclástica
Mieloma Múltiplo
Anemia
Qualé o tipo?
Quais os valores disso?
Qual é uma característica clássica?
!!!!!!!
- Normocítica Normocrômica
(Normocítica pq VCM = 82-98) - tamanho médio das hemácias
(Normocrômica pq HCM = 27-32) - cor
- Rouleaux: empilhamento de hemácias
(empilhamento de “moedas”) - Ocupação da medula gera ↓eritropoiese = ↓hemácias
Lesões Ósseas
Sintoma mais comum? Local?
O que precipita?
Se for uma frat. patológica como vai ser?
O que uma Lise óssea pode causar? E que sintomas isso causa?
- Dor óssea
- Dorso e costelas
- Precipitada por movimento
- Frat. patológica = localizada e persistente
- Lise óssea = mobiliza cálcio, gera hipercalcemia = gera confusão mental e náusea
Lesões Ósseas Líticas
Pq não aparece na cintilografia?
Qual melhor forma de ver?
Que imagem vemos?
O que a imagem do crânio lembra?
- Atividade osteoclástica inibida (lítica = destruição do ósso)
- RNM (mas TC e RX ok tbm)
- Lesões arredondadas; Lesões pontilhadas (costelas);
- Múltiplas lesões no crânio
- Saca-bocado/ Sal e Pimenta (no crânio)
Mieloma Múltiplo - Envolvimento Renal
Lesão aonde? Pq? Qual nome disso?
Principal causa de IRA?
O que precipita IRA? (4 coisas)
- Lesão de túbulos renais pelo acúmulo de cadeias leves
– Síndrome de Fanconi
- Hipercalcemia
- Hipercalcemia, desidratação, infecção e uso de AINES
Mieloma Múltiplo - Envolvimento Neurológico
Manifestações clínicas causadas por 3 fatores diferentes
- Hipercalcemia: letargia, fraqueza, confusão
- Hiperviscosidade: cefaleia, fadiga, visão alterada
Compressão da medula: dor radicular e perda de controle vesical e intestinal.
Como é o quadro quando aberto de forma emergencial? (2 coisas)
O que avaliar na anamnese? (4 coisas)
Como vai estar o Exame Físico? (3 coisas)
- IRA e fratura óssea
- Dor óssea; infecções recorrentes; cansaço; perda ponderal
- Palidez cutâneo mucosa, perda ponderal (e de estatura), confusão mental.
Quando suspeitar MM?
Idoso com dor óssea associada a anemia e VHS aumentado (mais de 15 p/ homem e 20 p/ mulher)
Qual vai ser o quadro clínico e laboratorial?
(Pensar em sangue, rim, e ossos)
-Anemia normo-normo c/ VHS aumentada
- Plaquetopenia (baixa de plaq.)
- Alteração função renal
- Lesões líticas/ Hipercalcemia
Principal causa de óbito nos pacientes de MM?
Infecções mais comuns?
Germes mais comuns?
Profilaxia antibiótica?
- Infecção bacteriana
- Pneumonia e pielonefrite
– Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli
- Profilaxia c/ Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprima)
Critérios Diagnósticos
Qual é o obrigatório? E tem outro?
MUST: Plasmocitose medular ≥10% ou presença de plasmocitoma (tumorósseo de plasmócitos)
+
Presença de lesão em órgão alvo (CRAB)
CRAB - Lesão em Órgão alvo
(basta ter uma)
Cálcio – Ca >11,5mg/
Renal (alteração) – Creatinina >2mg/dL
Anemia- Hb <10g/dL ou 2g < normal
Bone (lesão óssea) – lesões líticas ou osteoporose
Detectando Componente M
Quais são os 2 exames e o que permitem ver?
Quali vs. quanti.
Quando que eu decido se fazer biópsia?
- Eletroforese de ptns séricas/ urinárias: aumento de proteína (quantitativo) vai estar > 3!!!
- Imunoeletroforese de ptns séricas/urinárias: quem está aumentado (qualitativo)
- Caso eletroforese tenha > 3g de ptn p/ ver se tem plasmócito > 10 %
Mieloma Múltiplo
Diagnóstico Definitivo
- Biópsia evidenciando plasmócito > 10% com lesão de órgão-alvo E mielograma
Diagnósticos Diferencias
- Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)
- Mieloma Assintomático (Smoldering)
obs: não tem evidência que tratamento precoce desses melhore sobrevida
Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)
- Ptn M < 3 g/dL
- Plasmocitose medular < 10%
- Ausência de lesão de órgão alvo
Mieloma Assintomático (Smoldering)
- Plasmocitose medular ≥ 10%
- Ausência de lesão de órgão- alvo
- é INDOLENTE
- NAO TRATA!!!!
Diferença Entre MM, Smoldering e GMSI
GMSI < 10% plasmócitos
Smoldering ≥ 10% plasmócitos SEM CRAB
MM ≥ 10% plasmócitos COM CRAB
Síndrome de POEMS
O que é?
Obs quais sempre tem?
Imunosupressão!
MM c/ lesão óssea com componente blástico (Hipotransparente no RX) = raro!
P – Polineuropatia – sensitivomotora progressiva, simétrica e grave
O – Organomegalia – hepatoesplenomegalia (50%) e linfadenopatia
E – Endocrinopatia – hipogonadismo: amenorreia em mulheres e ginecomastia em homens
M – Monoclonal gamopatia – cadeia leve lambda – sempre tem - a eletroforese vai ter mostrar a quantidade
S – Skin changes – hipertricose, hiperpigmentação, pletora
P e M sempre tem!
Macroglobulinemia de Waldeströn
Caracterizada por?
Clínica?
Simula qual linfoma?
Tratamento?
- IgM monoclonal (macroglobulina)
Adenomegalia + Hepatoesplenomegalia
– simula linfoma indolente
- Plasmaferese & Rituximabe
- clinica lembra de mieloma múltiplo
Tratamento Mieloma
Assintomático
Sintomático
- Não trata
– Para a escolha do tratamento, deve-se considerar a idade, o performance status e as comorbidades –
para avaliar se é candidato a transplante
- Fazer QT para controle de progressão de doença &
Terapia suporte
Crise hipercalcêmica
Sintomas?
Como tratar complicação?
Poliúria, vômitos, desidratação, IRA, encefalopatia
- HIDRATAÇÃO VENOSA – Manter débito urinário 2 a 3L/dia
- FUROSEMIDA – Efeito calciúrico
- CORTICOTERAPIA – Prednisona 25mg 4x ao dia
- BIFOSFONATOS – Diminui atividade dos osteoclastos
Insuficiência Renal Aguda
Como tratar?
- Hidratação venosa
- Plasmaférese – Retira boa parte da cadeia leve do plasma
- Alopurinol – se tiver hiperuricemia
- Diálise
Compressão Medular
Como tratar?
- Dexametasona 4-10mg IV a cada 6 horas
- RXT local
Amiloidose
O que é?
Manifestação clínica?
DIagnóstico?
Tratamento
de cadeia leve “amiloidogênicos”
- placas em axila, infiltração periarticular , macroglossia (má absorção),
-Biópsia do coxim gorduroso abdominal ou do reto!!!
MICROSCOPIA – Depósitos amiloides se coram de rosa com a hematoxilina-eosina
MICROSCOPIA COM LUZ POLARIZADA CORADA COM VERMELHO DO CONGO –eh VERDE
Tratamento: Melfalan + Prednisona
MEPRED
Tratamento Mieloma Múltiplo
PRA NAO ELEGIVEL P/ TRANSPLANTE
ESQUEMA MPTAL
malfalan, prednisona e talidamida
- talidomida (antiangiogênico) e prenisona (CORTICOIDE)
- Bifosfonato sempre que tiver hipercalcemia
- atentar p/
Elegivel p/ transplante: Mieloma Múltiplo
Talidomida
Dexametazona
Bortezomibe
