Distúrbios dos Plasmócitos/ Mieloma Flashcards

1
Q

O que são?
Qual é o tipo mais comum?
O que ocorre no tipo mais comum?

A
  • Neoplasias monoclonais
  • Mieloma Múltiplo
  • Dano na linhagem linfócitos B gerando proliferação de plasmócitos malignos (células do mieloma)
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2
Q

O que acontece num distúrbio plasmocitário?

A

Pico monoclonal de imunoglobulina

  • Perda do controle dos plasmócitos produzindo imunoglobulina –> excesso de proteína monoclonal
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3
Q

Imunoglobulinas

Quais são os 5 tipos?
Qual é o de melhor prognóstico? Mais comum? E pior?

A

IgA, IgE, IdD, IgG e IgM

  • Melhor: IgG (mais comum tbm)
  • Pior: IgD

obs: no distúrbio uma fica aumentada isoladamente

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4
Q

Mieloma Múltiplo

É a 2 neoplasia mais frequente, dps de qual?
Possíveis causas?
Mais comum em quem?

A
  • LNH
  • Pesticídas & Benzeno
  • Homens, negros, 50-60 anos
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5
Q

Mieloma Múltiplo

Começa rápido ou devagar?
Clínica CRAB
Qual é o principal mecanismo de destruição óssea?

!!!!!!!!!!!

A
  • Lento e progressivo

CRAB

  • Cálcio >11,5 mg/L
    (↑ atividade osteoclastos)
  • Rim – Creatinina > 2 mg/dL
    (insuficiência renal por ↑ de cálcio, amiloidose, ácido úrico)

Anemia – Hb < 10g/dL ou 2g < normal

Bone (lesão óssea) – lesões líticas ou osteoporose

-Hiperatividade osteoclástica

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6
Q

Mieloma Múltiplo

Anemia
Qualé o tipo?
Quais os valores disso?
Qual é uma característica clássica?

!!!!!!!

A
  • Normocítica Normocrômica

(Normocítica pq VCM = 82-98) - tamanho médio das hemácias

(Normocrômica pq HCM = 27-32) - cor

  • Rouleaux: empilhamento de hemácias
    (empilhamento de “moedas”)
  • Ocupação da medula gera ↓eritropoiese = ↓hemácias
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7
Q

Lesões Ósseas

Sintoma mais comum? Local?
O que precipita?
Se for uma frat. patológica como vai ser?
O que uma Lise óssea pode causar? E que sintomas isso causa?

A
  • Dor óssea
  • Dorso e costelas
  • Precipitada por movimento
  • Frat. patológica = localizada e persistente
  • Lise óssea = mobiliza cálcio, gera hipercalcemia = gera confusão mental e náusea
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8
Q

Lesões Ósseas Líticas

Pq não aparece na cintilografia?
Qual melhor forma de ver?
Que imagem vemos?
O que a imagem do crânio lembra?

A
  • Atividade osteoclástica inibida (lítica = destruição do ósso)
  • RNM (mas TC e RX ok tbm)
  • Lesões arredondadas; Lesões pontilhadas (costelas);
  • Múltiplas lesões no crânio
  • Saca-bocado/ Sal e Pimenta (no crânio)
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9
Q

Mieloma Múltiplo - Envolvimento Renal

Lesão aonde? Pq? Qual nome disso?
Principal causa de IRA?
O que precipita IRA? (4 coisas)

A
  • Lesão de túbulos renais pelo acúmulo de cadeias leves

– Síndrome de Fanconi

  • Hipercalcemia
  • Hipercalcemia, desidratação, infecção e uso de AINES
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10
Q

Mieloma Múltiplo - Envolvimento Neurológico

Manifestações clínicas causadas por 3 fatores diferentes

A
  • Hipercalcemia: letargia, fraqueza, confusão
  • Hiperviscosidade: cefaleia, fadiga, visão alterada

Compressão da medula: dor radicular e perda de controle vesical e intestinal.

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11
Q

Como é o quadro quando aberto de forma emergencial? (2 coisas)

O que avaliar na anamnese? (4 coisas)

Como vai estar o Exame Físico? (3 coisas)

A
  • IRA e fratura óssea
  • Dor óssea; infecções recorrentes; cansaço; perda ponderal
  • Palidez cutâneo mucosa, perda ponderal (e de estatura), confusão mental.
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12
Q

Quando suspeitar MM?

A

Idoso com dor óssea associada a anemia e VHS aumentado (mais de 15 p/ homem e 20 p/ mulher)

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13
Q

Qual vai ser o quadro clínico e laboratorial?
(Pensar em sangue, rim, e ossos)

A

-Anemia normo-normo c/ VHS aumentada

  • Plaquetopenia (baixa de plaq.)
  • Alteração função renal
  • Lesões líticas/ Hipercalcemia
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14
Q

Principal causa de óbito nos pacientes de MM?
Infecções mais comuns?
Germes mais comuns?
Profilaxia antibiótica?

A
  • Infecção bacteriana
  • Pneumonia e pielonefrite

– Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli

  • Profilaxia c/ Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprima)
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15
Q

Critérios Diagnósticos
Qual é o obrigatório? E tem outro?

A

MUST: Plasmocitose medular ≥10% ou presença de plasmocitoma (tumorósseo de plasmócitos)

+

Presença de lesão em órgão alvo (CRAB)

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16
Q

CRAB - Lesão em Órgão alvo
(basta ter uma)

A

Cálcio – Ca >11,5mg/

Renal (alteração) – Creatinina >2mg/dL

Anemia- Hb <10g/dL ou 2g < normal

Bone (lesão óssea) – lesões líticas ou osteoporose

17
Q

Detectando Componente M

Quais são os 2 exames e o que permitem ver?
Quali vs. quanti.
Quando que eu decido se fazer biópsia?

A
  • Eletroforese de ptns séricas/ urinárias: aumento de proteína (quantitativo) vai estar > 3!!!
  • Imunoeletroforese de ptns séricas/urinárias: quem está aumentado (qualitativo)
  • Caso eletroforese tenha > 3g de ptn p/ ver se tem plasmócito > 10 %
18
Q

Mieloma Múltiplo

Diagnóstico Definitivo

A
  • Biópsia evidenciando plasmócito > 10% com lesão de órgão-alvo E mielograma
19
Q

Diagnósticos Diferencias

A
  • Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)
  • Mieloma Assintomático (Smoldering)

obs: não tem evidência que tratamento precoce desses melhore sobrevida

20
Q

Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)

A
  • Ptn M < 3 g/dL
  • Plasmocitose medular < 10%
  • Ausência de lesão de órgão alvo
21
Q

Mieloma Assintomático (Smoldering)

A
  • Plasmocitose medular ≥ 10%
  • Ausência de lesão de órgão- alvo
  • é INDOLENTE
  • NAO TRATA!!!!
22
Q

Diferença Entre MM, Smoldering e GMSI

A

GMSI < 10% plasmócitos

Smoldering ≥ 10% plasmócitos SEM CRAB

MM ≥ 10% plasmócitos COM CRAB

23
Q

Síndrome de POEMS
O que é?
Obs quais sempre tem?
Imunosupressão!

A

MM c/ lesão óssea com componente blástico (Hipotransparente no RX) = raro!

P – Polineuropatia – sensitivomotora progressiva, simétrica e grave

O – Organomegalia – hepatoesplenomegalia (50%) e linfadenopatia

E – Endocrinopatia – hipogonadismo: amenorreia em mulheres e ginecomastia em homens

M – Monoclonal gamopatia – cadeia leve lambda – sempre tem - a eletroforese vai ter mostrar a quantidade

S – Skin changes – hipertricose, hiperpigmentação, pletora

P e M sempre tem!

24
Q

Macroglobulinemia de Waldeströn

Caracterizada por?
Clínica?
Simula qual linfoma?
Tratamento?

A
  • IgM monoclonal (macroglobulina)

Adenomegalia + Hepatoesplenomegalia

– simula linfoma indolente

  • Plasmaferese & Rituximabe
  • clinica lembra de mieloma múltiplo
25
Q

Tratamento Mieloma
Assintomático
Sintomático

A
  • Não trata

– Para a escolha do tratamento, deve-se considerar a idade, o performance status e as comorbidades –
para avaliar se é candidato a transplante

  • Fazer QT para controle de progressão de doença &
    Terapia suporte
26
Q

Crise hipercalcêmica
Sintomas?
Como tratar complicação?

A

Poliúria, vômitos, desidratação, IRA, encefalopatia

  • HIDRATAÇÃO VENOSA – Manter débito urinário 2 a 3L/dia
  • FUROSEMIDA – Efeito calciúrico
  • CORTICOTERAPIA – Prednisona 25mg 4x ao dia
  • BIFOSFONATOS – Diminui atividade dos osteoclastos
27
Q

Insuficiência Renal Aguda
Como tratar?

A
  • Hidratação venosa
  • Plasmaférese – Retira boa parte da cadeia leve do plasma
  • Alopurinol – se tiver hiperuricemia
  • Diálise
28
Q

Compressão Medular
Como tratar?

A
  • Dexametasona 4-10mg IV a cada 6 horas
  • RXT local
29
Q

Amiloidose

O que é?
Manifestação clínica?
DIagnóstico?
Tratamento

A

de cadeia leve “amiloidogênicos”

  • placas em axila, infiltração periarticular , macroglossia (má absorção),

-Biópsia do coxim gorduroso abdominal ou do reto!!!

MICROSCOPIA – Depósitos amiloides se coram de rosa com a hematoxilina-eosina

MICROSCOPIA COM LUZ POLARIZADA CORADA COM VERMELHO DO CONGO –eh VERDE

Tratamento: Melfalan + Prednisona

MEPRED

30
Q

Tratamento Mieloma Múltiplo

PRA NAO ELEGIVEL P/ TRANSPLANTE

A

ESQUEMA MPTAL

malfalan, prednisona e talidamida

  • talidomida (antiangiogênico) e prenisona (CORTICOIDE)
  • Bifosfonato sempre que tiver hipercalcemia
  • atentar p/
31
Q

Elegivel p/ transplante: Mieloma Múltiplo

A

Talidomida

Dexametazona

Bortezomibe