Doenças Hemorrágicas/ Homeostasia

Question 1

O que acontece qnd rompemos um vaso?
Primeiro? E em seguida?
Qual é o problema disso?
O que da estabilidade ao coágulo?

Answer 1

● Vasoconstrição reflexa (gera diminuição da
passagem do sangue)

● Formação do tampão plaquetário

● Tampão é instável e qlqr aumento de pressão pode desfazer ele

● A fibrina

Question 2

O que que o sistl fibrinolítico faz?

Quais as fases da hemostasia?
O que acontece na doença hemorrágica?.

Answer 2

• Destrói a fibrina
• Assim sangue volta a fluir normalmente

● Hemostasia primária: Vascular e plaquetária

● Hemostasia secundária: Sistema de coagulação e fibrinólise

● A doença hemorrágica é resultado da alteração de alguma dessa fases

Question 3

Coagulograma Normal

Plaquetas
Temp. de sangramento
PTT
TP
TT
Fib

Answer 3

Plaq: 150,000 - 450,000

Temp: 1-9 mins

PTT < 1,3

TP < 1,2

TT < 1,1

Fib = 200-400

Question 4

Como avaliar

Homeostasia Primária? (3)

E a secundária? (4)

Answer 4

Primária:
- contagem de plaq.
- morfologia das plaq.
- temp. de sangramento

Secundária:
- PTT (tempo protombina parcialmente ativado)
- TP (tempo protombina)
- TT (tempo de trombina)
- Fib (dosagem de fibrinolítico)

Question 5

Patologias da Homeostasia Primária

Patologias da Homeostasia Secundária

Answer 5

Primária:
1. Sind. Purpúrica
2. Púrpuras plaquetárias trombopáticas hereditárias
3. Púrpuras trombocitopênicas imunológicas

Secundária:
1. Doença de Von Willebrand
2. Hemofilia
3. Hemostasia por Anticoagulante

Question 6

Sind. Purpúrica

O que é? Caracterizada por? (1)
Sinais/sint? (2)
Pode haver o que? (1)
Nesse caso onde está o problema?

Answer 6

Doença vascular hereditária autossomica dominenate

• A família TODA vai relatar
• Lesões purpuricas em face, palato, orelha…
• Telengectasia
• Má formação vascular ex: aneurisma
• Homeostasia primária!!! Problema na morfologia plaquetária

Question 7

Coagulograma na Sind. Purpúrica

Plaq? Tempo de sangramento? PTT? TP? TT? Fib?

Answer 7

NORMAL!

plaq normal

tempo sang. = 1-9 mins

PTT < 1,3 (Normal)
TP < 1,2 (normal)
TT < 1,1 (normal)

Fib= 200-400 (normal)

Question 8

Homestasia Primária

O que faz?

Answer 8

Forma tampão plaquetário “frouxo” p/ estancar sangramento

• avaliar em quantidade de plaquetas, formato e função (Tempo de sangramento!!) = TS

Question 9

Homestasia Secundária

Answer 9

estabiliza tampão plaquetário p/ impedir q pct sangre de novo

Cascata de coagulação ativa produto final que é a rede de fibrina

Question 10

HOMEOSTASIA

Cascata de coagulação é composta por quais três vias?

Quais os fatores na via intrínsica? O que vai me fazer pensar nessa via?

Quais os fatores na via extrínsica? O que vai me fazer pensar nessa via?

Quais os fatores na via comum? Qual obj. dessa via?

Obj da intrínsica e extrínsica?

Answer 10

• Intrínsica: Fator 8, 9, 11, 12, FvW
  PTTa!!!! Tempo de tromboplastina parcial ativada vai estar ALTERADO, ALARGADO
• Extrínsica: Fator 7
  TAP!! Tempo de protombina alterado!!!
• Comum: Fator 5, 10

Question 11

Púrpuras Plaquetárias Trombóticas Hereditárias

Como ta a contagem de plaqueta? E a função?

Sintomas/ sinais?
Quando se manifesta?
DIagnóstico?
O que vamos observar de diferente no coagulograma?
Tratamento?

Caso pct vá fzr exrtação dentária?
Caso for seja cirurgia maior?

Pq que a transfusão de plaq. parece peculiar nesse caso?

Answer 11

• contagem normal
• função alterada
• Pct sangra mais do que o normal!
• Não tem sangramento espontâneo, normalmente é quando faz procedimento
• Teste de agregação plaquetária, diag. é difícil
• Tempo de sangramento aumentado
• Só se pct for fzr procedimento

ex: medidas locais, Antifibrinoliticos, TX plaquetas

ex: extração dentária = fzr antibibrinolítico (Transamin)
ex: tirar o baço = transfundir plaquetas antes!!

• Pq pct tem número normal de plaquetas. Mesmo assim vc transfunde pq a função não está ok

Question 12

Púrpuras Plaquetárias Trombóticas Hereditárias

Coagulograma

O que vai estar alterado?

Answer 12

Plaquetas normal

Tempo de sangramento aumentado

todo resto normal

Question 13

PTI - Púrpura Trombocitopénica Idiopática

O que é?
Diagnóstico?
Sintomas? crianças (2) vs. adultos (2)
Coagulograma? O que ta diferente?
Tratamento?

Answer 13

• autoimune
• clínico e de exclusão

adultos: sangramento mais grave, tende a cronificar
pct fica roxo, faz procedimento e sangra muito mais
tratamento é mais complexo

crianças: sangra menos, é AUTOLIMITADO
quadro viral anterior!

• plaquetas BAIXO! plaquetopenia! ex: 20,000
• altas doses de corticoide e imunosupressão
  ex: prednisona 1mg por dia, se não responder

caso pct precise disso rápido fazer hemoglobulina! resposta é mais rápida porém não é duradora

Question 14

Doença de Von Willebrand

O que é?
Sintomas? (3)
Tratar?
Sangra espontaneamente?
Tratamento em mulher?
Qual é a via afetada?

Answer 14

doença hemorrágica hereditária por deficiência de fator von Willebrand

Clínica:
- equimoses,
- epistaxe,
- menorragia,

• Não!

Tratamento:
- antifibrinolíticos,
- reposição de FvW
- nao trata profilaticamente

da anticoncepcional de estrogênio p/ mulher
mais facil de diag em mulher

as vzs o fator 8 e o vWd vao os dois estar diminuidos,

Question 15

Coagulograma Doença de Von Willebrand

O que vai estar diferente?

O que fzr quando vir isso?

Diferentes tipos?

Qual é a via afetada? Qual valor vai estar diminuído?

Answer 15

PTT alargado!!! é o mais característico

Ver PTT alargado = investigar fatores Vw, Fatores 8 e 9

Tipo 1 e 3 = 1 é bem mais baixo, 3 é indetectável

via intrinseca! fator 8

Question 16

Hemofilia

Tipo A
Tipo B

Relacionado ao?

Sintoma mais comum? Mais comum aonde?

O que determina se é grave?
O que acontece no hemofílico grave?
O que fazer no pct grave?
O que fazer no pct moderado e leve?
Tratamento?

Answer 16

Doença hemorrágica c/ redução ou ausência do 8 ou 9

valor normal é 50-150

A - fator 8
B- fator 9

Cromossomo sexual X recessivo

Hemartrose - sangramento intrarticular (cotovelo, joelho e tornozelo)

Quantidade de fator que o pct tem

Grave = < 1%
Moderado = 1 a 5%
Leve = 5 a 30%

No grave, sangramentos espontâneos por traumas imperceptíveis
- Fazer profilaxia nesse pct,!! não espera ele sangrar
- AUMENTA o fator XIII ou IX endovenoso TODA semana

No médio e moderado NAO faz profilaxia!!! Só se ele sangrar ou for fzr procedimento

Moderado dificilmente vai ter sang. espontâneo, mas vai ter em alguns, leve vai sangrar em momentos mais traumáticos

Antifibrinolítico ou reposição do fato caso precise

Question 17

Hemofilia Coagulograma

O que vai chamar atenção???
O que eu faço se tiver isso?

Answer 17

PTT ALARGADO;

Dosar fator VIII e fator IX

Question 18

Anticoagulantes Alteram coagulograma

Heparina é sinalizada por quem?

Anticoagulantes orais/ antagonistas de Vit. K é sinalizada por quem?

Answer 18

Heparina = pelo PTT alargado

Anticoagulante /anta. Vit. K = TAP
- varfarina, marevan

Question 19

Na alteração do coagulograma por anticoagulante,

O que pensar quando o PTT estiver alargado?
E se só o TAP estiver alargado?

Answer 19

• PTT: ele usa anticoagulante (heparina não fracionada) ou tem alguma alteração nos fatores da via intrínseca
• TAP: deficiência da via extrínsica ou usa um antagonista de Vit. K (Marevan ou varfarina)

Question 20

Qual é a história clássica de pct com hemofilia?

Qual dif. p doença de Von Worl.

Answer 20

• Menino
• Tem sangramento nos joelhos ao engatinhar ou tem hematoma pós vacina intra muscular
• Na doença VW o pct vai sangrar mais pontualmente, mais com procedimento. é difícil diagnósticar fator de vW em criança!