Doenças Hemorrágicas/ Homeostasia Flashcards
O que acontece qnd rompemos um vaso?
Primeiro? E em seguida?
Qual é o problema disso?
O que da estabilidade ao coágulo?
● Vasoconstrição reflexa (gera diminuição da
passagem do sangue)
● Formação do tampão plaquetário
● Tampão é instável e qlqr aumento de pressão pode desfazer ele
● A fibrina
O que que o sistl fibrinolítico faz?
Quais as fases da hemostasia?
O que acontece na doença hemorrágica?.
- Destrói a fibrina
- Assim sangue volta a fluir normalmente
● Hemostasia primária: Vascular e plaquetária
● Hemostasia secundária: Sistema de coagulação e fibrinólise
● A doença hemorrágica é resultado da alteração de alguma dessa fases
Coagulograma Normal
Plaquetas
Temp. de sangramento
PTT
TP
TT
Fib
Plaq: 150,000 - 450,000
Temp: 1-9 mins
PTT < 1,3
TP < 1,2
TT < 1,1
Fib = 200-400
Como avaliar
Homeostasia Primária? (3)
E a secundária? (4)
Primária:
- contagem de plaq.
- morfologia das plaq.
- temp. de sangramento
Secundária:
- PTT (tempo protombina parcialmente ativado)
- TP (tempo protombina)
- TT (tempo de trombina)
- Fib (dosagem de fibrinolítico)
Patologias da Homeostasia Primária
Patologias da Homeostasia Secundária
Primária:
1. Sind. Purpúrica
2. Púrpuras plaquetárias trombopáticas hereditárias
3. Púrpuras trombocitopênicas imunológicas
Secundária:
1. Doença de Von Willebrand
2. Hemofilia
3. Hemostasia por Anticoagulante
Sind. Purpúrica
O que é? Caracterizada por? (1)
Sinais/sint? (2)
Pode haver o que? (1)
Nesse caso onde está o problema?
Doença vascular hereditária autossomica dominenate
- A família TODA vai relatar
- Lesões purpuricas em face, palato, orelha…
- Telengectasia
- Má formação vascular ex: aneurisma
- Homeostasia primária!!! Problema na morfologia plaquetária
Coagulograma na Sind. Purpúrica
Plaq? Tempo de sangramento? PTT? TP? TT? Fib?
NORMAL!
plaq normal
tempo sang. = 1-9 mins
PTT < 1,3 (Normal)
TP < 1,2 (normal)
TT < 1,1 (normal)
Fib= 200-400 (normal)
Homestasia Primária
O que faz?
Forma tampão plaquetário “frouxo” p/ estancar sangramento
- avaliar em quantidade de plaquetas, formato e função (Tempo de sangramento!!) = TS
Homestasia Secundária
estabiliza tampão plaquetário p/ impedir q pct sangre de novo
Cascata de coagulação ativa produto final que é a rede de fibrina
HOMEOSTASIA
Cascata de coagulação é composta por quais três vias?
Quais os fatores na via intrínsica? O que vai me fazer pensar nessa via?
Quais os fatores na via extrínsica? O que vai me fazer pensar nessa via?
Quais os fatores na via comum? Qual obj. dessa via?
Obj da intrínsica e extrínsica?
- Intrínsica: Fator 8, 9, 11, 12, FvW
PTTa!!!! Tempo de tromboplastina parcial ativada vai estar ALTERADO, ALARGADO - Extrínsica: Fator 7
TAP!! Tempo de protombina alterado!!! - Comum: Fator 5, 10
Púrpuras Plaquetárias Trombóticas Hereditárias
Como ta a contagem de plaqueta? E a função?
Sintomas/ sinais?
Quando se manifesta?
DIagnóstico?
O que vamos observar de diferente no coagulograma?
Tratamento?
Caso pct vá fzr exrtação dentária?
Caso for seja cirurgia maior?
Pq que a transfusão de plaq. parece peculiar nesse caso?
- contagem normal
- função alterada
- Pct sangra mais do que o normal!
- Não tem sangramento espontâneo, normalmente é quando faz procedimento
- Teste de agregação plaquetária, diag. é difícil
- Tempo de sangramento aumentado
- Só se pct for fzr procedimento
ex: medidas locais, Antifibrinoliticos, TX plaquetas
ex: extração dentária = fzr antibibrinolítico (Transamin)
ex: tirar o baço = transfundir plaquetas antes!!
- Pq pct tem número normal de plaquetas. Mesmo assim vc transfunde pq a função não está ok
Púrpuras Plaquetárias Trombóticas Hereditárias
Coagulograma
O que vai estar alterado?
Plaquetas normal
Tempo de sangramento aumentado
todo resto normal
PTI - Púrpura Trombocitopénica Idiopática
O que é?
Diagnóstico?
Sintomas? crianças (2) vs. adultos (2)
Coagulograma? O que ta diferente?
Tratamento?
- autoimune
- clínico e de exclusão
adultos: sangramento mais grave, tende a cronificar
pct fica roxo, faz procedimento e sangra muito mais
tratamento é mais complexo
crianças: sangra menos, é AUTOLIMITADO
quadro viral anterior!
- plaquetas BAIXO! plaquetopenia! ex: 20,000
- altas doses de corticoide e imunosupressão
ex: prednisona 1mg por dia, se não responder
caso pct precise disso rápido fazer hemoglobulina! resposta é mais rápida porém não é duradora
Doença de Von Willebrand
O que é?
Sintomas? (3)
Tratar?
Sangra espontaneamente?
Tratamento em mulher?
Qual é a via afetada?
doença hemorrágica hereditária por deficiência de fator von Willebrand
Clínica:
- equimoses,
- epistaxe,
- menorragia,
- Não!
Tratamento:
- antifibrinolíticos,
- reposição de FvW
- nao trata profilaticamente
da anticoncepcional de estrogênio p/ mulher
mais facil de diag em mulher
as vzs o fator 8 e o vWd vao os dois estar diminuidos,
Coagulograma Doença de Von Willebrand
O que vai estar diferente?
O que fzr quando vir isso?
Diferentes tipos?
Qual é a via afetada? Qual valor vai estar diminuído?
PTT alargado!!! é o mais característico
Ver PTT alargado = investigar fatores Vw, Fatores 8 e 9
Tipo 1 e 3 = 1 é bem mais baixo, 3 é indetectável
via intrinseca! fator 8
Hemofilia
Tipo A
Tipo B
Relacionado ao?
Sintoma mais comum? Mais comum aonde?
O que determina se é grave?
O que acontece no hemofílico grave?
O que fazer no pct grave?
O que fazer no pct moderado e leve?
Tratamento?
Doença hemorrágica c/ redução ou ausência do 8 ou 9
valor normal é 50-150
A - fator 8
B- fator 9
Cromossomo sexual X recessivo
Hemartrose - sangramento intrarticular (cotovelo, joelho e tornozelo)
Quantidade de fator que o pct tem
Grave = < 1%
Moderado = 1 a 5%
Leve = 5 a 30%
No grave, sangramentos espontâneos por traumas imperceptíveis
- Fazer profilaxia nesse pct,!! não espera ele sangrar
- AUMENTA o fator XIII ou IX endovenoso TODA semana
No médio e moderado NAO faz profilaxia!!! Só se ele sangrar ou for fzr procedimento
Moderado dificilmente vai ter sang. espontâneo, mas vai ter em alguns, leve vai sangrar em momentos mais traumáticos
Antifibrinolítico ou reposição do fato caso precise
Hemofilia Coagulograma
O que vai chamar atenção???
O que eu faço se tiver isso?
PTT ALARGADO;
Dosar fator VIII e fator IX
Anticoagulantes Alteram coagulograma
Heparina é sinalizada por quem?
Anticoagulantes orais/ antagonistas de Vit. K é sinalizada por quem?
Heparina = pelo PTT alargado
Anticoagulante /anta. Vit. K = TAP
- varfarina, marevan
Na alteração do coagulograma por anticoagulante,
O que pensar quando o PTT estiver alargado?
E se só o TAP estiver alargado?
- PTT: ele usa anticoagulante (heparina não fracionada) ou tem alguma alteração nos fatores da via intrínseca
- TAP: deficiência da via extrínsica ou usa um antagonista de Vit. K (Marevan ou varfarina)
Qual é a história clássica de pct com hemofilia?
Qual dif. p doença de Von Worl.
- Menino
- Tem sangramento nos joelhos ao engatinhar ou tem hematoma pós vacina intra muscular
- Na doença VW o pct vai sangrar mais pontualmente, mais com procedimento. é difícil diagnósticar fator de vW em criança!