Síndromes Linfoproliferativos Flashcards
Qual o principal tipo de células que constitui os linfomas agudos?
Células imaturas (proliferaram muito em pouco tempo)
Quais os 4 principais fenótipos aberrantes associados a células B?
- expressão de antigénios de outras linhagens
- expressão antigénica assíncrona (ex: expressão de um marcador de imaturidade num linfoma de células maduras) - expressão exagerada ou demasiado diminuída de certos antigénios
- dispersão luminosa anómala, devido aos diferentes tamanhos de células (ex)
Qual o cenário com melhor prognóstico?
- leucemia linfática crónica com linfócitos não mutados
- leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados
Leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados
Quais os dois tipos de leucemia aguda que existem?
Mieloide e linfoblástica
Quais os dois principais eventos cromossómicos que levam a leucemia linfoblástica aguda?
Translocação cromossómica e número anormal de cromossomas
Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células T?
CD2-CD8
Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células B?
CD10, CD19, CD20
Entre que cromossomas tem de haver translocação para que se forme um cromossoma Filadélfia ?
9 e 22
O síndrome mielodisplasico corresponde a que tipo de leucemia?
Leucemia mieloide aguda
Porque é que nas leucemias agudas se verifica pancitopenia (anemia, trombocitopenia e leucopenia)?
Como há uma grande acumulação de blastos, as outras células normais ficam sem espaço para crescer
Porque é que nas leucemias linfoblásticas agudas Tpode haver aumento dos nodos linfáticos e do timo, para além de no fígado e baço?
Por alojamento de células pre-T, que estão a ser produzidas em excesso
Exemplo de marcador muito característico dos linfoblastos, que não existe nos linfocitos nem nos mieloblastos ?
TdT
Exemplo de células que sejam positivas para mieloperoxidase?
Mieloblastos
Quis os dois tipos de neoplasias hematológicas com origem num percursor linfoide ?
Linfomas e leucemias linfoblásticas agudas
Quais os três tipos de neoplasias hematológicas com origem mieloide?
Leucemia mieloblastástica aguda, neoplasias mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicos
Entre a hiper e a hipoploidia, qual é um marcador de melhor prognóstico, nas leucemias linfoblásticas agudas?
Hiperploidia
Nas leucemias linfoblásticas agudas, acima de que valor do índice de DNA se considera que o doente tem mais de 52 cromossomas/marcada hiperploidia?
1.15
Nas leucemias linfoblásticas agudas, abaixo de que valor de indice de DNA é que se considera que o doente tem uma hipoploidia?
1
Qual a translocação mais associada com leucemias linfoblásticas agudas B?
T (12;21)
Qual o principal marcador expresso de forma aberrante por células de um linfoma do manto?
CD5
Que nome geral se dá às proteínas produzidas pelos plasmócitos, no mieloma múltiplo?
M
Qual o nome mais comum das cadeias leves que podem aparecer na urina, aquando de um mieloma múltiplo?
Bence jones
Quais os sintomas CRAB?
Hipercalcemia, lesão renal, anemia e dor óssea
Quais os principais sintomas associados a hipercalcémia?
Dor abdominal, obstipação, alterações psíquicas, fadiga
Quais as principais células ósseas que são responsáveis pela hipercalcemia?
Osteoclastos
A que se pode dever a lesão renal, no mieloma múltiplo ?
Deposição de cadeias leves nos glomerulos e túbulos
Porque é que ocorre anemia, no mieloma múltiplo?
Se houver infiltração medular pelos plasmocitos -> menor produção de eritrócitos
Qual a principal característica do esfregaco sanguíneo de um mieloma múltiplo?
Formação de Rouleaux
Quais as principais imunoglobulinas produzidas no mieloma múltiplo?
IgG e IgA
Acima de que percentagem de infiltração plasmocitica da medula já se considera que é um mieloma múltiplo?
Acima de 60%
Quais as duas formas indolentes de mieloma múltiplo?
MGUS e Mieloma indolente
Quais os valores de proteína M no MGUS?
< 3 g/dL
Quais os valores de plasmócitos no MGUS?
< 10%
Quais os valores de proteína M no mieloma indolente?
> 3 g/dL
Quais os valores de plasmócitos no Mieloma indolente?
entre 10-60%
Qual o rácio de cadeias leves no mieloma múltiplo?
Há mais kappa
Abaixo de que valor de densidade óssea se consegue observar uma lesão lítica?
50%
Qual o organelo mais presente no citoplasma dos plasmócitos, que está relacionado com a maior produção de proteínas?
Retículo endoplasmatico
Quais os principais tipos de leucemia linfática crónica
Leucemia mieloide crónica e leucemia linfocítica crónica
Quais as principais células presentes na leucemia linfocítica crónica
Linfocitos B
Qual a principal translocação associada a Leucemia mieloide crónica?
T(9;22)
Quais as principais causas de linfoma não hodgkin?
- translocações cromossómicas
- infeções
- doenças autoimunes
- imunodeficiências
O linfoma folicular é de baixo grau ou de grau elevado
É de baixo grau, ou seja, é um linfoma indolente
Qual é a principal translocação cromossómica associada ao linfoma folicular? Qual é o gene que está sobreexpresso
Translocação t(14;18). O gene sobrexpresso é o Bcl-2
O que acontece, nos nodos linfáticos, no linfoma folicular?
Há um crescimento em folículos, dos nodos linfáticos, com aumento dos centros germinativos
Na tricoleucémia, verificam-se elas B imaturas ou maduras?
Maduras
Na Tricolo CMIA, quais as principais mãe e manifestações clínicas e quais as manifestações que não se verificam
Verifica-se pancitopenia sintomática (e todas as manifestações que advém desta situação) e esplenomegalia massiva. Não se verificam linfadenopatia, nem sintomas B.
Qual o tipo de células características do esfregaço sanguíneo, numa tricoleucémia?
Tricolinfócitos ou células cabeludas
Qual a principal Imunoglobulina produzida na Macroglobulinémia de Waldenstrom?
IgM
O que resulta do excesso de IgM em circulação?
Estado de hiperviscosidade
Como se chama o pico na região grama surge na macroglobulinémia de Waldenstrom ?
Pico M
O linfoma do manto é de baixo ou alto grau?
Alto. É um linfoma extremamente invasivo
Qual a translocação mais frequentemente associada a linfoma do manto? qual a ciclina que está aumentada, em resultado desta translocação?
t (11;14). Ciclina D1
O que é a micose fungoide?
Linfoma de células T cutâneo
Quais as principais manifestações da micose fungoide?
- placas e manchas cutâneas que causam prurido (-> nódulos acastanhados)
- microabcessos de Pautrier
Para que situação pode evoluir a micose fungoide?
Síndrome de Sézary
O que é o síndrome de Sézary?
Forma leucémica de linfoma cutâneo de células T
Qual a principal manifestação clínica associada a síndrome de Sézary?
Eritrodermia, com prurido
Quais as principais células relacionadas com a Micose fungoide/Síndrome de Sézary?
T CD4+ mutados
Qual a morfologia de uma célula se Sézary?
Tem o núcleo ceribriforme
Como se chama o cromossoma que se forma em resultado da translocação t(9;22)?
Filadélfia
Porque é que na leucemia linfática crónica ocorre hipogamaglobulinémia?
E como as células B produzidas passam a ser disfuncionais -> anticorpos produzidos são disfuncionais
