Síndromes Linfoproliferativos Flashcards

1
Q

Qual o principal tipo de células que constitui os linfomas agudos?

A

Células imaturas (proliferaram muito em pouco tempo)

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2
Q

Quais os 4 principais fenótipos aberrantes associados a células B?

A
  • expressão de antigénios de outras linhagens
    - expressão antigénica assíncrona (ex: expressão de um marcador de imaturidade num linfoma de células maduras)
  • expressão exagerada ou demasiado diminuída de certos antigénios
  • dispersão luminosa anómala, devido aos diferentes tamanhos de células (ex)
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3
Q

Qual o cenário com melhor prognóstico?

  • leucemia linfática crónica com linfócitos não mutados
  • leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados
A

Leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados

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4
Q

Quais os dois tipos de leucemia aguda que existem?

A

Mieloide e linfoblástica

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Q

Quais os dois principais eventos cromossómicos que levam a leucemia linfoblástica aguda?

A

Translocação cromossómica e número anormal de cromossomas

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6
Q

Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células T?

A

CD2-CD8

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7
Q

Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células B?

A

CD10, CD19, CD20

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8
Q

Entre que cromossomas tem de haver translocação para que se forme um cromossoma Filadélfia ?

A

9 e 22

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9
Q

O síndrome mielodisplasico corresponde a que tipo de leucemia?

A

Leucemia mieloide aguda

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10
Q

Porque é que nas leucemias agudas se verifica pancitopenia (anemia, trombocitopenia e leucopenia)?

A

Como há uma grande acumulação de blastos, as outras células normais ficam sem espaço para crescer

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11
Q

Porque é que nas leucemias linfoblásticas agudas Tpode haver aumento dos nodos linfáticos e do timo, para além de no fígado e baço?

A

Por alojamento de células pre-T, que estão a ser produzidas em excesso

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12
Q

Exemplo de marcador muito característico dos linfoblastos, que não existe nos linfocitos nem nos mieloblastos ?

A

TdT

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13
Q

Exemplo de células que sejam positivas para mieloperoxidase?

A

Mieloblastos

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14
Q

Quis os dois tipos de neoplasias hematológicas com origem num percursor linfoide ?

A

Linfomas e leucemias linfoblásticas agudas

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15
Q

Quais os três tipos de neoplasias hematológicas com origem mieloide?

A

Leucemia mieloblastástica aguda, neoplasias mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicos

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16
Q

Entre a hiper e a hipoploidia, qual é um marcador de melhor prognóstico, nas leucemias linfoblásticas agudas?

A

Hiperploidia

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17
Q

Nas leucemias linfoblásticas agudas, acima de que valor do índice de DNA se considera que o doente tem mais de 52 cromossomas/marcada hiperploidia?

A

1.15

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18
Q

Nas leucemias linfoblásticas agudas, abaixo de que valor de indice de DNA é que se considera que o doente tem uma hipoploidia?

A

1

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19
Q

Qual a translocação mais associada com leucemias linfoblásticas agudas B?

A

T (12;21)

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20
Q

Qual o principal marcador expresso de forma aberrante por células de um linfoma do manto?

A

CD5

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21
Q

Que nome geral se dá às proteínas produzidas pelos plasmócitos, no mieloma múltiplo?

A

M

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22
Q

Qual o nome mais comum das cadeias leves que podem aparecer na urina, aquando de um mieloma múltiplo?

A

Bence jones

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23
Q

Quais os sintomas CRAB?

A

Hipercalcemia, lesão renal, anemia e dor óssea

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24
Q

Quais os principais sintomas associados a hipercalcémia?

A

Dor abdominal, obstipação, alterações psíquicas, fadiga

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25
Quais as principais células ósseas que são responsáveis pela hipercalcemia?
Osteoclastos
26
A que se pode dever a lesão renal, no mieloma múltiplo ?
Deposição de cadeias leves nos glomerulos e túbulos
27
Porque é que ocorre anemia, no mieloma múltiplo?
Se houver infiltração medular pelos plasmocitos -> menor produção de eritrócitos
28
Qual a principal característica do esfregaco sanguíneo de um mieloma múltiplo?
Formação de Rouleaux
29
Quais as principais imunoglobulinas produzidas no mieloma múltiplo?
IgG e IgA
30
Acima de que percentagem de infiltração plasmocitica da medula já se considera que é um mieloma múltiplo?
Acima de 60%
31
Quais as duas formas indolentes de mieloma múltiplo?
MGUS e Mieloma indolente
32
Quais os valores de proteína M no MGUS?
< 3 g/dL
33
Quais os valores de plasmócitos no MGUS?
< 10%
34
Quais os valores de proteína M no mieloma indolente?
> 3 g/dL
35
Quais os valores de plasmócitos no Mieloma indolente?
entre 10-60%
36
Qual o rácio de cadeias leves no mieloma múltiplo?
Há mais kappa
37
Abaixo de que valor de densidade óssea se consegue observar uma lesão lítica?
50%
38
Qual o organelo mais presente no citoplasma dos plasmócitos, que está relacionado com a maior produção de proteínas?
Retículo endoplasmatico
39
Quais os principais tipos de leucemia linfática crónica
Leucemia mieloide crónica e leucemia linfocítica crónica
40
Quais as principais células presentes na leucemia linfocítica crónica
Linfocitos B
41
Qual a principal translocação associada a Leucemia mieloide crónica?
T(9;22)
42
Quais as principais causas de linfoma não hodgkin?
- translocações cromossómicas - infeções - doenças autoimunes - imunodeficiências
43
O linfoma folicular é de baixo grau ou de grau elevado
É de baixo grau, ou seja, é um linfoma indolente
44
Qual é a principal translocação cromossómica associada ao linfoma folicular? Qual é o gene que está sobreexpresso
Translocação t(14;18). O gene sobrexpresso é o Bcl-2
45
O que acontece, nos nodos linfáticos, no linfoma folicular?
Há um crescimento em folículos, dos nodos linfáticos, com aumento dos centros germinativos
46
Na tricoleucémia, verificam-se elas B imaturas ou maduras?
Maduras
47
Na Tricolo CMIA, quais as principais mãe e manifestações clínicas e quais as manifestações que não se verificam
Verifica-se pancitopenia sintomática (e todas as manifestações que advém desta situação) e esplenomegalia massiva. Não se verificam linfadenopatia, nem sintomas B.
48
Qual o tipo de células características do esfregaço sanguíneo, numa tricoleucémia?
Tricolinfócitos ou células cabeludas
49
Qual a principal Imunoglobulina produzida na Macroglobulinémia de Waldenstrom?
IgM
50
O que resulta do excesso de IgM em circulação?
Estado de hiperviscosidade
51
Como se chama o pico na região grama surge na macroglobulinémia de Waldenstrom ?
Pico M
52
O linfoma do manto é de baixo ou alto grau?
Alto. É um linfoma extremamente invasivo
53
Qual a translocação mais frequentemente associada a linfoma do manto? qual a ciclina que está aumentada, em resultado desta translocação?
t (11;14). Ciclina D1
54
O que é a micose fungoide?
Linfoma de células T cutâneo
55
Quais as principais manifestações da micose fungoide?
- placas e manchas cutâneas que causam prurido (-> nódulos acastanhados) - microabcessos de Pautrier
56
Para que situação pode evoluir a micose fungoide?
Síndrome de Sézary
57
O que é o síndrome de Sézary?
Forma leucémica de linfoma cutâneo de células T
58
Qual a principal manifestação clínica associada a síndrome de Sézary?
Eritrodermia, com prurido
59
Quais as principais células relacionadas com a Micose fungoide/Síndrome de Sézary?
T CD4+ mutados
60
Qual a morfologia de uma célula se Sézary?
Tem o núcleo ceribriforme
61
Como se chama o cromossoma que se forma em resultado da translocação t(9;22)?
Filadélfia
62
Porque é que na leucemia linfática crónica ocorre hipogamaglobulinémia?
E como as células B produzidas passam a ser disfuncionais -> anticorpos produzidos são disfuncionais