Síndromes hereditárias

Question 1

Hiperbilirrubinemia indireta LEVE no em menino jovem

Answer 1

SÍNDROME DE GILBERT

Question 2

Distúrbio hreditário mais comum no mundo

Answer 2

SÍNDROME DE GILBERT

Question 3

Causa da SÍNDROME DE GILBERT

Answer 3

leve deficiência da glicuronil transferase

Question 4

Fatores desencadeantes da SÍNDROME DE GILBERT

Answer 4

Jejum
Alcool
Atividade física

Question 5

Biopsia hepática da SÍNDROME DE GILBERT

Answer 5

Acúmulo de lipofuxina na região centrolobular

Question 6

Tratamento da SÍNDROME DE GILBERT

Answer 6

Não precisa, exceto pra estética com fenobarbital

Question 7

Diferenciar DUBIN JOHNSON da ROTOR

Answer 7

Rotor: Coproporfirina urinária aumentada e da dubin johnson é normal

Question 8

Tratamento da ROTOR e na DUBIN JOHNSON

Answer 8

Não precisa

Question 9

Causa da ROTOR

Answer 9

Defeito no armazenamento da BD

Question 10

Biopsia hepática na DUBIN JOHNSON

Answer 10

Doença do fígado negro

Question 11

Causa da DUBIN JOHNSON

Answer 11

Defeito na excreção da BD

Question 12

Hiperbilirrubinemia indireta grave

Answer 12

CRIGLER NAJJAR

Question 13

Causa da CRIGLER NAJJAR

Answer 13

deficiência de glicuronil

transferase GRAVE na II e ausencia na I

Question 14

Conduta

Answer 14

transplante hepático e plasmaférese/ fenobarbital e fotorapia