Sindromes Glomerulares Flashcards

1
Q

Quais são os tipo de de glomerulopatia de acordo com a presença ou ausência de doença sistêmica

A

Glomerulopatias primarias
Glomerulopatias secundárias

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2
Q

O que são Glomerulopatias primárias e quais são os exemplos

A

Doenças que afetam exclusivamente os rins sem estarem ligadas a outros problemas de saúde

  • Glomerulopatias difusa aguda pos-estreptococica
  • doenca por lesões mínimas
  • glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
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3
Q

O que é Glomerulopatias secundaria e quais sao exemplos

A

Essas são causa das por doenças que afetam o o corpo todo

  • LÊS
  • DM
  • hepatite B e C - podem estar associado a GNMP
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4
Q

Quais sao as Glomerulopatias segunda a forma de apresentação clínica

A

Síndrome nefrítica
Síndrome nefrótica
Apresentação mista - GN membranoproliferativa (GNMP)
Hematuria isolada ou proteinuaria assintomática
Glomerulopatias rapidamente progressiva

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5
Q

Quais sao as duas formas de ter lesão na barreira de filtração

A

Alteração na carga elétrica da MBG - levando a uma proteinúria seletiva

Aumento do tamanho dos poros da MBG - resultando em uma proteinúria nao seletiva

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6
Q

Como saber se a hematuria e de origem glomerular

A

Presença de cilindros hematicos- cilindros sao moldes formados nos rim a partir de proteínas e celuals que se acumulam nos túbulos renais

Hemácias dismorficas (acantocitos)

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7
Q

Qual é o balanço geral da apresentação da síndrome nefritica

A

Perda abrupta da capacidade de filtração do glomérulo, isso leva a redução da excreção de líquidos e solutos resultando em retração de líquidos causando edema, hipertensão e hematuria

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8
Q

Qual é o balanço geral da síndrome nefrótica

A

Ocorre aumento da permeabilidade do capilar glomerular, permitindo a passagem exagerada de proteínas para urina

Isso causa perda de proteínas importantes levando a edema, hipoalbuminuria e aumetno do colesterol

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9
Q

Quais são as manifestações clínicas da síndrome nefritica

A

Edema

Hipertensão arterial

Hematuria

Proteinúria leve - menos de 3,5 g/24 horas em adultos ou 50 mg/kg/dia em crianças

Oligúria redução do volume urinário abaixo de 400 ml em 24 horas

Queda da filtração glomerular

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10
Q

Glomerulopatias que mais comumente cursam com síndrome nefritica

A

Primárias:
GNDA - glomerulonefrite difusa aguda - após infecção estreptococica
Nefropatia por IgA

Secundárias:
LES
Vasculites

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11
Q

O que é a GNDA pós estreptococica

A

Inflamação nos glomérulos dos rins que acontece depois de uma infeção por bactéria estreptococica b hemolitca do grupo A

Auto imune

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12
Q

Quem é mais afetado pela GNDA PE

A

Crianças de 6 a 10 anos

Homens tem 2 a 3 maior a chance

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13
Q

quanto tempo antes da aparição dos sintomas o paciente pode ter tido um infecção (GNDA)

A

Geralmente o paciente teve uma infecção estreptococica 7 a 21 antes do início dos sintomas

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14
Q

Quais sao os sintomas da GNDA PE (6)

A

Apresentação comum de Síndrome nefritica aguda

Início súbito dos sintomas
Edema
Hematuria macroscópica
Hipertensão arterial
Oligúria
IRÁ - nos casos mais graves

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15
Q

Como é o diagnostico laboratorial de GNDA PE

A

1º passo: identificação de infecção previa por estreptococo
2º passo: exame de urina (EAS) para avaliação renal
3º passo: avaliação da proteinúria
4º passo: exames do complemento

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16
Q

NaG GNDA PE como é a indetificacao do estreptococo

A

exames sorológicos:
ASLO - marcador de infecção passada por estreptococo
Anti-hialuronidase se a infecção for na pele

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17
Q

Na GNDA PE como é o EAS

A

Hematuria identificada por hemácias dismorficas

Cilindros herméticos - pequenos moldes de sangue solidificado nos túbulos renais

Leucocituria - aumetno dos leucócitos

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18
Q

Na GNDA PE como é a avaliação da proteinúria

A

A GNDA causa perda de proteínas na urina mas em quantidade moderada

Menor que 3,0 gramas `

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19
Q

NA GNDA PE como é o exame do complemento

A

Diminuição do C3 e CH50 - o sistema imune ativa o complemento o que diminui o seus níveis no sangue

C4 geralmente normal

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20
Q

Como é a microscopia óptica na GNDA

A

Glomérulo volumoso - o glomérulo está aumentado de tamanho indicado inflamação edema

Hipercelularidade - aumetno do numero de células
Proliferação de celuals mesangiais e endoteliais
Infiltrado inflamatório composto por leucócitos

Infiltrado neutrofilico - presença de neutrofilos dentro do glomérulo, característica da fase inicial da inflamação

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21
Q

Qual a consequência desse infiltrado neutrofilico na GNDA

A

Causa obstrução parcial ou total dos capilares glomerulares levando a redução da filtração renal e consequentemente manifestações clínicas como hematuria, proteinúria e edema

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22
Q

Qual é o tratamento da GNDA

A

Medidas gerais

Redução de sais e líquidos
Uso de diuréticos de alça
No caos d de hipertensão severa ou edema pulmonar pode ser necessário diurético intravenoso ou dialise se tiver IRA

Antibiótico terapia

Só se tiver infecção ativa

Repouso

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23
Q

Em casos graves de GNDA com IRA o que deve ser feito

A

Se tiver a necessidade de diálise nesses pacientes pode se avaliar o uso de corticoesteroides e imunossupressores, mas nao há consenso sobre sua eficácia

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24
Q

Como é a evolução da GNDA

A

Remissão dos sintomas ocorre em média entre 2 a 3 semanas, apos o início do quadro

Recuperação do volume urinário ocorre rapidamente com 90% dos pacientes voltando ao padrão normal em 7 dias

Hematuria microscopia e proteinúria leve podem persistir por um tempo, mas nao tem significado prognostico

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25
Como é o prognostico da GNDA
Maioria dos pacientes se recupera sem sequela A função renal tende a se normalizar completamente e o nível de C3 volta em torno de 8 semanas Se for caso grave com IRÁ ou GNRP podem ter prognóstico pior necessitando acompanhamento mais rigoroso
26
O que é a nefropatia por IgA
Ocorre acúmulo anormal dessa imunoglobulina no mesângio, provocando inflamação e com o tempo podendo comprometer a função renal
27
Como é a epidemiologia da Neforpatia por IgA
Mais comum em homens entre 20 e 30 anos
28
Como que é a manifestação clínica da nefropatia por IgA
Se manifesta com episódios de hematuria macroscópica que ocorrem logo apos uma infecção das vias respiratórias superiores ou em alguns casos após exercícios físicos intensos
29
Como é o tratamento inespecífico (para todos os casos) de síndrome nefritica primária
Deve se iniciar com pacientes com proteinúria maior que 1g/dia IECA/BRA - reduzir proteinúria e controlar pressão artrerial A pressão arterial deve ser mantida em 130/80 para pacientes com proteinúria menor que 1 g/dia A pressão arterial deve ser mantida em 125/75 para pacientes com proteinúria maior que 1g/dia
30
Se esse tratamento inespecífico de síndrome nefritica primaria não apresentar melhora apos 3 a 6 meses de tratamento otimizado (proteína nao for reduzida para menos de 1g/dia) o que deve ser feito
Considerar tratamento imunossupressor Indicados para pacientes com TFG superior a 50ml/min/1,73 m2 Predinisiona por 6 meses Pode associar com cilcofosfamida por 3 meses e depois azatioprina
31
O que é a nefrite lupica
Complicação frequente do lúpus que causa inflamação dos glomérulos por deposição de imunocomplexos na estrutura renal Essa inflamação ativa o sistema do complemento que acaba causando ainda mais dano nos rins
32
Qual é o espectro clinico da nefrite lupica
Vai desde discretas alterações na sedimentoscopia até síndrome nefrótica franca, GN rapidamente progressiva e rins terminais e dependem muito do tipo histológico
33
Como é a patologia da nefrite lupica 1) como é a apresentação histológica 2) como que fica as lesões renais 3) em relação as classes
Apresentação histológica heterogênea - o padrão microscópico das lesões nos rins pode variar muito de um paciente para o outro Frequente superposição de diferentes lesões - pode apresentar diferentes tipos de lesões renais Potencial de transformação de um classe em outra Dificuldade na escolha da classificação
34
Como é a classificação da nefrite lupica segundo ISN/RPS 2003
Classe I - GN mesangial mínima Classe II - GN proliferativo mesangial Classe III - GN lupica focal (<50% dos glomérulos acometidos) Classe IV - GN lupica difusa (>50% dos glomérulos acometidos) - FORMA MAIS GRAVE E MAIS COMUM Classe V - GN lupica membranosa Classe IV - GN esclerosante avançadas - leva IRC
35
36
Como é uma classe IV - GN lupica difusa
Tem depósitos subendotelais difusos - aparência de alça de arame Pode causar síndrome nefrótica, hematuria e IR
37
Critério renal do LÊS
Proteinúria persistente - > 500mg/24h Biópsia renal classe II ou V Classe II: acometimento mesangial leve Classe V: glomerulonefrite membranosa Biópsia renal classe III ou V Classe III: nefrite proliferativa focal Classe IV: nefrite proliferativo difusa
38
Paciente que apresenta LÊS devem ser avaliado para comprometimento renal nas seguintes situações
No momento do diagnostico da doenca Durante a rotina do acompanhamento Quando houver suspeita de reativação da doenca
39
Quais testes devem ser feitos para um paciente com nefrite lupica
Creatinina sérica é taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) Urina (fitas reagentes e analise de sedimento urinário) Relação albumina creatinina na urina Sorologia (anti-dsDNA e complemento)
40
Como que se faz a analise de resultados do paciente com lúpus
1) há alterações na proteinúria ou sedimento - sim Se for maior ou igual 500mg/dia deve realizar biópsia pq se tem um risco maior de nefrite Se for menor que 500mg/dia monitoramento continuo e repetição de exames - nao Nenhum outro teste necessário
41
Na nefrite lupica há risco de progressão para doenca renal crônica
Ss de 25%
42
Quais sao as manifestações clínicas da nefrite lupica
Forma mesangial (classe I e II) Forma proliferativa focal (classe III) Forma proliferativa difusa (classe IV) Forma membranosa (classe V)
43
Como é a forma mesangial
Lesões leves Pouca proteína na urina <1g/dia Creatinina e TFG normais Sem necessidade de tratamento
44
Como é a forma proliferativa focal
Hematuria e cilindros hematicos em metade dos pacientes Proteinúria presente com níveis nefroticos em 30% dos casos Em 25% pode haver aumento da creatinina Tratamento com corticoide d
45
Como é a forma proliferativa difusa
Comprometimento severo dos glomérulos renais Proteinúria intensa, hematuria e insuficiência renal Tratamento mais agressivo com corticoide mais imunossupressores (ciclofosfamida)
46
Como é a classe V
Principal manifestação é a síndrome nefrótica com função renal preserva da Pode estar associada com fenômenos trombo ticos Trata com corticoide q
47
Quaando se tem indicação de biópsia renal no lúpus
Excreção de proteínas maior que 500 mg em 24 h + alterações no exame de urina como hematuria, piruiria e cilindros celulares Proteinúria maior ou igual a 1g/dia Aumetno da creatinina no sangue
48
Quando nao é recomendado fazer biópsia em paciente com lúpus
Proteinúria menor que 500mg/dia Sedimento urinário normal
49
Quais sao os achados patognominicos da nefrite lupica
Exame: imunofluorescencia renal Achado típico na nefrite lupica: presença de todas as imunoglobulinas (IgA, IgG e IgM) no glomeroluos Depósitos de complemento C3 e C1q
50
Glomerulonefrite crescentica o que é
Uma forma grave de inflamação dos glomérulos renais caracterizada pela formação de crescentes celulares A GNC pode ser causada por vasculite de pequenos vasos
51
Quais sao os tres tipos principais de vasculites
Por anticorpos anti-MBG (membrana basal glomerular) - doenca de goodpasture Por imunocomplexos - GNMP, GNDA, nefrite lupica e nefropatia por IgA Pauci-imune
52
A GNC pauci imune esta fortemente associada com o que
Vasculites anca-relacionadas
53
Quais sao as vasculites ANCA relacionadas
Granulomatose com poliangiite Poliangiite microscópica Granulomatose eosinofilcia com poliangiite
54
Como é a granulomatose com poliangiite - granulomatose de wegener
Inflama vasos pequenos do nariz pulmão e rins Pode causar sangrmanrto nasal, tosse com sangue e insuficiência renal Associado ao ANCa tipo PR3
55
Como é a poliangiite microscópica
Inflama vasos pequenos principalmente e nos pulmões e ruins Pode causar glomerulonefrite grave e hemorragia pulmonar Associado ao ANCA tipo MPO
56
Como é a granulomatose eosinofilcia com poliangiite - síndrome de churg-strauss
Além de inflamar pequenos vasos afeta muito os pulmoes e causa asma severa Ligada ao ANCA MPO
57
Como que o ANCA pode causar uma glomerulonefrite crescentica pauci-imune
Os neutrofilos ativados pelo ANCA atacam os pequenos vasos, os glomérulos dos rins acabam sendo destruído levando a formação de crescentes que sao aglomerados de células inflamatórias que indicam lesão grave
58
O que é síndrome de goodpasture
Doença auto imune rara na qual o sistema imunológico produz anticorpos contra a membrana basal glomerular Insuficiência renal e hemorragia pulmonar Hematuria micro e dismorfisomo eritrocitario
59
Como é o diagnostico da doenca de goodpasture
Biópsia renal com imunofluorescencia de padrão linear
60
Quais sao os testes sorológicos para ANCaA para diagnostico das vasculites pauci-imunes
Por imunofluorescencia indireta (IFI) cANCA relacionado a Granulomatose com poliangiite pANCA associado a poliangiite microscópica e GEPA Por ensaio imunoenziamatico (ELISA) PR3-ANCAc - indica GPA MPO-ANCAp - indica PAM ou GEPA
61
Quais são as características principais da síndrome nefrótica
Proteinúria maciça >3,5 g de proteína por dia > 50 mg/kg/dia em criança Hipoalbuminemia Perda na urina Edema perda de proteínas faz com que o liquido escape dos vasos Hipercolesterolemia O fígado tenta compensar a perda de proteínas produzindo mais lipídios o que aumetno os níveis de colesterol e triglicerídeos no sangue
62
Quais são as consequencias da perda de albumina
Edema e desnutrição Leva a queda da pressão oncotica do sangue dificultando a retenção de líquidos nos vasos sanguíneos Sem a albumina o líquido extravassa - edema A albumina é essencial para o transporte de nutrientes Lipidemia A queda de albumina leva o o fígado a produzir mais lipoportiernas para compensar, isso resulta em um aumento do colesterol e triglicerídeo no sangue
63
Qual a consequência da perda da proteínas fixadora de colecalcitriol
Hipocalcemia e osteodistrofia Essa proteínas transporta a fomra ativa da vitamina D, sem ela há deficiência de vitamina D levando à hipocalcemia Pode causar osteodstorfida renal
64
Qual a consequência da perda de trasnferina
Sem a transferrina o ferro nao e bem distribuído causando anemia ferropriva (hipocromia e microcitica)
65
Qual a consequência da perda de imunoglobulinas
Infecções - paciente fica mais vulnerável a infecções
66
Qual a consequência da perda de anti-trombina
Trombose Anti-trombina evita a formação de coágulos Sua perda leva a um estado de hipercoagullabvildiade aumentando o risco de TVP embolia pulmonar e trombose da veia renal o
67
Glomerulopatias que mais comumente cursam com síndrome nefrótica d
Primária/ secundaria GN membranosa Glomérulo esclerose segmentar e focal Doença por lesão mínima GN membranoproliferativa Secundária a DM LES Amiloidose
68
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças
Doença por lesões mínimas
69
A epidemiologia da doença de lesões mínimas
Afeta mais meninos com idade entre 2 e 8 anos
70
Na doenca por lesões mínimas como que ela pode surgir e que tipo de proteinurias se tem
Pode surgir após infecções respiratórias virias ou qudros alérgicos Proteinúria seletiva - albumina, já que se tem uma perda da carga negativa da membrana
71
A doença por lesões mínimas em adultos pode estar relacionado
Uso de medicamento - AINES, rifampicina, interferon HIV Linfoma de hodgkin
72
Como é o curso clínico da doenca por lesões mínimas
Responde bem a corticoesterodies Pode haver recidivias Raramente evolui para IRc
73
Pq na doenca por lesão mínima se tem uma proteinúria seletiva
Ocorre redução da carga negativa da barreira de filtração, permitindo que a albumina passe para a urina Pode estar relacionado a alterações imunlogicas já que os linfócitos podem produzir linfocinas que tem carga positiva e naturalizam a MBG Pode estar relacionado a expressão de CD 80 - proteína de superfície de células B tem aumetno da excreção urinaria GLM
74
Qual é o tratamento inicial da GLM
Crianças: Sem biópsia Prednisolona máximo 80mg/dia até a remissão ou por mínimo de 4 semanas Adultos Biópsia obrigatória Prednisona ou prednisona máximo 80mg ou 120 mg por 4 a 16 semanas
75
O que é glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
Doença renal caracterizada por lesão de podocitos, levando a perda da barreira de filtração e esclerose progressiva dos glomérulos
76
Quais são as causas da GESF
Primária - causa desconhecida mas pode estar relacionada a fatores circulantes de permeabilidade que afetam os podocitos Secundária - HIV, drogas nefrotoxicas, respostas adaptativas, genética
77
Como é o tratamento da GESF
Nefropatia associada ao HIV - terpartia antirretroviral altamente ativa (HARRT) Nefrotoxicidade por pamidronato - suspensão do medicamento Da primaria - uso de coprticoterpaia
78
O que é a glomerulonefrite membranosa
A membrana basal dos glomérulos se torna mais espessa mas sem aumetno do numero de celuals isso afeta a capacidade de filtragem dos rins
79
Na GNM se tem imunodepositos subepitelias de
IgG e C3 Acumulo de IgG e C3 abaixo de epitélio glomerular, esses depósitos desencadeiam inflamação e dano aos glomérulos
80
Tratamento para síndrome nefrótica
IECA, BRA Restrição proteica na dieta entre 0,6 a 0,8 g/kg/dias Controle da pressão arterial - 125/75 Restrição de sal e água Controel de glicemia Estatina Diuréticos de alça Anticoagulantes
81
Na forma mesangial da nefrite lúpica o que se deve ficar atento
Mas ficar atento que se tiver síndrome nefrótica pode ser lúpus podocitopaita e tem que tratar com corticoesterodies Para evitar recaídas manter coritcoide em tose baixa mais um iminusssupressor
82
O que é GN rapidamente progressiva
GN que cursam com crescentes em mais de 50% dos glomérulos
83
Qual a consequência da GNRP
Inflamação dos glomérulos mais uma perda da função renal para estagio de rim terminal em poucas semanas
84
Qual é o quadro clínico da GNRP (6)
Instalação aguda Edema Hematuria HÁS leve Proteinúria variável Perda da função renal pregressiva
85
Qual é o tratamento da GNRP
Pulso terapia com metilprednisolona em altas doses com ou sem ciclofosfamida