Síndromes Glomerulares Flashcards
Quais as principais manifestações clínicas da síndrome neFRÍTICA?
HEHO
Hipertensão
Edema
Hematúria
Oligúria
Como é definida a hematúria glomerular?
Hemácias dismórficas + cilindros hemáticos
Qual o agente envolvido na patogênese da glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
Estreptococo do grupo A (S. pyogenes)
Qual o período de incubação da infecção estreptocócica para a glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
- *1 a 3 semanas** se faringoamigdalite
- *2 a 6 semanas** de piodermite
Qual o tempo de queda do complemento na glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
Até 8 semanas
Qual o componente do sistema complemento que sofre queda da glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
São 2
C3 e CH50
Por quanto tempo pode durar a hematúria microscópica na glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
Até 2 anos
Indicações de biópsia na glomerulonefrite pós-estreptocícica (GNPE)?
Tudo que foge da história natural da glomerulonefrite pós-estreptocócica (foco na duração da hipocomplentenemia)
Anúria
Hipocomplementenemia > 8 semanas
Doença sistêmica
Oligúria > 7 dias (72 horas) - > 72 horas SBP
Proteinúria nefrótica - Proteinúria nefrótica (> 4 sem) - SBP
HAS ou hematúria macro > 6 sem - SBP
Julgue a afirmativa a seguir: “a antibioticoterapia não reduz a ocorrência de glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE), nem altera sua história natural, mas está indicada para erradicar o esreptococo da orofaringe”.
Verdadeira
Síndrome neFRÍTICA clássica em criança entre 2 até 15 anos, qual deve ser a primeira suspeita
Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)
Cite as principais casas de glomerulonefrite pós-infecciosa:
Estreptocócica
Não estreptocócica
Bacteriana: endocardite, abscesso visceral, pneumonia (Mycoplasma)
Viral
Parasita
A nefropatia por IgA pode causar uma síndrome nefrítica clássica como na glumerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) e também pode ocorrer após infecção de via aérea superior. Como diferenciá-las?
“Pelo período de incubação:”
- Glomerulonefrite pós-estreptocócica: existe um período de incubação entre a faringite e a síndrome nefrítica
- Nefropatia por IgA: a síndrome nefrítica geralmente é concomitante \à infecção de via aérea superior
Qual a epidemiologia da nefropatia por IgA?
Adulto de meia idade do sexo masculino
O que caracteriza histopatologicamente a glomerulonefrite rapidamente progressiva?
Formação de mais de 50% de crescentes nos glomérulos
Quais as principais manifestações clínicas da síndrome de Goodpasture?
Hemorragia pulmonar + glomerulonefrite (síndrome pulmão-rim)
Quais as principais características clínicas da síndrome neFRÓTICA? (4)
- Edema
- Proteinúria (>3,5g/24h)
- Hipoalbuminemia
- Hiperlipidemia
A partir de qual valor caracterizamos a proteinúria como neFRÓTICA?
- >3,5g/24h
- Relação proteína/creatinina > 2mg/ml
- Em crianças: > 40mg/m²/h ou > 50 mg/kg/dia
Quais as principais complicações da síndrome neFRÓTICA?
(3)
A-T-I
- Aterosclerose
- Tromboembolismo
- Infecções
Cite as causas de síndrome neFRÓTICA mais relacionadas com fenômenos tromboembólicos:
Glomerulonefrite membranosa (1º lugar)
Glomerulonefrite membranoproliferativa (2º lugar)
Por que a doença por lesão mínima recebe esse nome?
Devido aos poucos achados na microscopia óptica
Qual a faixa etária mais comum da doença por lesão mínima?
Crianças entre 1 e 8-10 anos
Qual o tratamento da doença por lesão mínima?
Corticoide (ótima resposta); não usar diuréticos
Cite as principais medicações que podem causar doença por lesão mínima:
Anti-inflamatórios não esteroidais
Quais as principais doenças associadas à doença por lesão mínima?
Neoplasias hematológicas (ex.: linfoma de Hodgkin)
Quais as principais causas de síndrome neFRÓTICA em adultos?
Glomerulonefrite segmentar focal (GESF - 1º lugar em adultos) Nefropatia membranosa (1º lugar em idosos)
Cite as causas de nefropatia membranosa secundária:
Hepatite B
Neoplasias sólidas
Qual doença glomerular causa mais trombose de veia renal?
Glomerulonefrite membranosa
A glomerulonefrite membranoproliferativa é secundária a principalmente qual doença?
Hepatite C
A glomerulonefrite membranoproliferativa pode cursar com síndrome nefrítica clássica, como diferenciá-la da glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
Pela queda do complemento > 8 semanas
Quais doenças causadoras de síndrome glomerular cursam com complemento reduzido?
- Glomerulonefrite pós-estreptocócica
- Glomerulonefrite membranoproliferativa
- Lúpus
- Crioglobulinemia
- Endocardite subaguda
Verdadeiro ou falso:
Embora a proteinúria seja característica das doenças do espectro nefrótico, pode também estar presente nas doenças do espectro nefrítico, geralmente, entre 0,3 e 3g/24h.
Verdadeiro!
Verdadeiro ou falso:
Dentre as glomerulopatias que cursam classicamente com consumo de complemento destacam-se: glomerulonefrite pós-estreptocócia, nefrite lúpica e glomerulonefrite membranoproliferativa primária.
Verdadeiro!
Verdadeiro ou falso:
Tanto doenças glomerulares do espectro nefrótico, quanto do aspecto nefrítico, podem cursar com glomerulopatia crônica e evoluir para doença renal crônica estágio 5 com necessidade de terapia renal substitutiva.
Verdadeiro!
Verdadeiro ou falso!
A nefropatia pelo IgA (doença de Berger, é a causa mais comum de hematúria glomerular, e seu curso é quase que invariavelmente benigno, sem comprometimento da função renal, proteinúria ou hipertensão. Mesmo nos raros casos em que há comprometimento da função renal, é excelente a resposta à terapia imunossupressora.
Falso!
Saber que em uma pequena parcela dos pacientes com doença de Berger pode haver evolução com mau prognóstico
A Doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo, acometendo mais o sexo masculino e asiáticos, e geralmente cursa com hematúria e mais nenhum comemorativo. No laboratório, podemos encontrar aumento de IgA e sem consumo de complemento. Na imunofluorescência, encontramos depósito do IgA circulante no mesângio os glomérulos.
Doença de Berger é uma doença de prognóstico excelente, se evolução comum. Contudo, em alguns casos, ocorre formação de crescentes, tendo prognóstico reservado, mesmo com uso de medicações imunossupressoras.
Sindromes Glomerulares
[SCMSJC - SP - 2020] Um menino de 05 anos, com atraso na fala, apresenta hematúria macroscópica. Audiometria revela perda auditiva bilateral para altas frequências. Qual a principal hipótese diagnóstica?
Saber que a combinação de perda auditiva e hematúria caracteriza a Síndrome de Alport
Características da Síndrome de Alport:
(3)
Hematúria macroscópica
Perda auditiva neurossensorial
Alterações oftalmológicas
V ou F
A infecção pelo vírus da hepatite C é uma das principais causas da crioglobulinemia mista, a qual pode cursar com insuficiência renal, por conta de glomerulonefrite membranoproliferativa.
Verdadeiro!
V ou F
A infecção pelo vírus da hepatite C é uma das principais causas da crioglobulinemia mista, a qual pode cursar com insuficiência renal, por conta de glomerulonefrite membranoproliferativa.
Verdadeiro!
A síndrome nefrótica mais comum nos adultos é:
1 - Glomerulonefrite membranoproliferativa
2 - Glomeruloesclerose com depósito de IgD
3 - Glomerulonefrite membranosa
4 - Nefrite Intesticial
5 - Lesões mínimas
3 - Glomerulonefrite membranosa → Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF)
A síndrome nefrótica causa trombofilia por perda de fatores de coagulação e maior susceptibilidade a germes encapsulados por perda de imunoglobulinas
Verdadeiro!
Quais as principais complicações decorrentes da perda maciça de proteínas pela urina? (5)
- Trombose: perda de fatores de coagulação
- Susceptibilidade a germes encapsulados: perda de imunoglobulinas
- Aterosclerose acelerada: Produção exacerbada de lipoproteínas gerando lipidúria e cilindros gordurosos
- Hipotireoidismo: perda de hormônio e TSH na urina
- Hipovitaminose D: perda de vitamina D ligada à sua proteína plasmática carreadora
[USP-RP - SP - 2018] Menina com 6 anos de idade e história de ferida na perna, após cair de bicicleta há 15 dias. Há 3 dias apresenta edema de face, diminuição de volume urinário e urina escura. Exame físico: edema palpebral e de membros inferiores bilateralmente, MV presente e simétrico, com alguns estertores nas bases, estase jugular discreta, FC 80 bpm, PA 120 x 80 mmHg e fígado palpável 2,5 cm abaixo do RCD na LHCD, exames laboratoriais: urina tipo 1: proteína ++/4+, leucócitos 60 a 80 por campo, hemácias 300 a 400 por campo, Ureia 71mg/dL e creatinina 0,8 mg/dL. O tratamento medicamentoso inicial indicado para o caso acima é:
a) Amoxacilina + clavulanato
b) Prednisona
c) Enalapril
d) Furosemida
CCQ: Tratamento da glomerulonefrite pós-estreptocócica.
Temos uma criança com história de queda de bicicleta com consequente lesão de pele há cerca de 15 dias, evoluindo com oligúria, hematúria (urina escura e presença de hemácias na urinálise), hipertensão (lembre que muitas vezes os valores normais de pressão arterial para adultos é elevado em crianças) e edema.
Este quadro é típico da síndrome nefrítica por glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE), que provavelmente se desenvolveu após uma infecção de pele no local da ferida. A GNPE atinge os rins causando uma inflamação dos glomérulos com consequente retenção volêmica e perda de sangue pela urina.
A partir disso, temos edema, congestão e hipertensão arterial pela hipervolemia. Apesar do quadro súbito que pode ser assustador, é uma condição autolimitada, em que o tratamento é apenas de suporte.
O tratamento consiste na restrição hídrica e de sódio, erradicação da cepa nefritogênica com penicilina benzatina e uso de medicações apenas nas indicações específicas. Diuréticos de alça (furosemida) podem ser utilizados se tivermos congestão cardiocirculatória importante, oligoanúria e hipertensão sintomática.
Enquanto isso, os hipotensores como hidralazina e nifedipina venosos são utilizados na hipertensão refratária.
Tríade clássica da Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE) em pacientes pediátricos:
Hematúria, edema e hipertensão
Faixa etária de 5-15 anos + hematúria + edema + HAS = síndorme nefrítica por glomerulonefrite difusa aguda (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
Portas de entrada, período de incubação e anticorpo que manifesta
Faringoamigdalite → é necessário um período de incubação de 15-20 dias. Algo a mais: Anticorpo que manifesta - ASLO OU ASO.
Piodermite (como impetigo) → é necessário um período de incubação de 7-14 dias. Algo a mais: anticorpo que manifesta é o anti-DNAse.
Manifestações clínicas da sindrome nefrítica glomerulonefrite pós-estreptocócica
Hematúria (principal marcador clínico) no EAS encontramos o dimorfismo eritrocitário
+ oligúria + edema + proteinúria subnefrótica + HAS
Criança com história de edema, oligúria, hematúria e hipertensão, com relato de dor de garganta há 2 semanas.
Diagnóstico
GNPE - Amigdalite prévia corrobora a principal hipótese de GNPE
O edema agudo de pulmão e encefalopatia hipertensiva não são complicações em casos de GNPE
Falso!
A encefalopatia hipertensiva é uma emergência hipertensiva e deve ser manejada com anti-hipertensivos venosos, como o nitroprussiato.
O edema agudo de pulmão, como a encefalopatia, podem ocorrer em casos de hipertensão arterial exacerbada
Na GNPE com EAP a furosemida é uma droga contraindicada, pois pode levar a depleção do volume intravascular.
Falso!
A furosemida inicialmente promove vasodilatação, acomodando maior volume no leito vascular e diminuindo a pressão arterial.
Criança de 4 anos de idade, quadro de oligúria, edema generalizado, principalmente membros inferiores e face, proteinúria 70mg/kg/24 horas, albumina sérica 2mg/dL (VR 3,5-4,7), colesterol total 300mg/dL (CR <170) e PA 100x60mmHg.
Qual a principal hipótese diagnóstica? Qual o tratamento?
Síndrome neFRÓTICA
Sabemos que a doença por lesão mínima é, de longe, a principal causa de síndrome nefrótica em crianças e que é bastante conhecida como tendo uma resposta “dramática” à corticoterapia.
Dessa forma, antes de indicarmos a biópsia renal, caso não haja nenhuma indicação específica, iremos iniciar o tratamento com corticoides e avaliar a resposta do paciente após 8 semanas.
O tratamento é realizado com uma dose diária de prednisona 60mg/m² ou, ainda, 2mg/kg/dia, sendo a dose máxima 60mg/dia, independente do tipo de lesão renal.
Após a remissão do quadro, ou seja, após a melhora da proteinúria por 3 dias consecutivos, iremos trocar as doses diárias por doses em dias alternados de 40 mg/m2 ou, ainda, 1,5 mg/kg/dia, sendo a dose máxima de 40 mg/dia, por 4-6 semanas. Tal esquema é mantido por 6 meses, realizando a diminuição da dose de maneira gradual.
CCQ: Conhecer as características clínicas e epidemiológicas da glomerulonefrite difusa aguda (Glomerulonefrite pós-estreptocócica):
Julgue C ou E
- Constitui a principal causa de síndrome nefrítica de início súbito na infância.
- A hematúria macroscópica é a forma mais comum de apresentação oligossintomática.
- A recuperação espontânea ocorre na maioria absoluta dos pacientes.
- A reação inflamatória nos glomérulos é responsável pela hematúria, leucocitúria, proteinúria e cilindrúria que ocorrem na doença.
e)A tríade proteinúria, edema e hematúria é característica da GNDA e serve de base para o seu diagnóstico.
- Correto, a GNPE é a principal causa de síndrome nefrítica na infância pela exposição bacteriana a que essa faixa etária está exposta
- Correto - pela presença da inflamação e dano glomerular, e mais esperado na síndrome nefrítica, é a hematúria, por isso, comum nos casos mesmo que oligossintomáticos.
- Correto - tanto que o manejo é suportivo com uso de furosemida e restrição hidríca e salina, podendo usar ATB para eliminar as cepas nefritogênicas e interromper a cadeia de transmissão, mas não melhoram o quadro.
- Correto - Na síndrome nefrítica ocorre um processo inflamatório agudo nos glomérulos renais que geram essas alterações, principalmente a hematúria e os cilindros hemáticos.
- Errado! O esperado na GNDA (GNPE) é a clínica esperada na síndrome NEFRÍTICA: hematúria dismórfica + oligúria + hipertensão + edema!
