Síndromes

Question 1

Sx Miopático

Answer 1

Definición
Es el conjunto de síntomas y signos secundarios al compromiso del músculo estriado.
Fisiopatología
blanco de numerosas noxas tales como tóxicos, procesos autoinmunes, alteraciones metabólicas, así como enfermedades genéticas.

Etiología

Miopatías Adquiridas

Asociadas a Endocrinopatías
Secundarias a Fármacos y Tóxicos
Asociadas a Enfermedades Sistémicas

Miopatías Hereditarias

Miotonías y canalopatías
Miopatías Congénitas

Miopatías Metabólicas
Miopatías Mitocondriales

Cuadro clínico

Síntomas
en la gran mayoría de los casos hay debilidad
muscular proximal afectando preponderantemente la cintura cinsores del cuello. Se debe interrogar acerca de movimientos difíciles de realizar, tales como peinarse, elevar las manos por encima de la cabeza o levantarse de sillas bajas, mientras se mantiene la fuerza distal normal.

Examen físico
-
neral proximales, que llevan a posuras o apariencias

denominaciones. ()
b. Palpación: puede provocar dolor en músculos proximales
(Polimiositis-Dermatomiositis).
c. Fuerza: debilidad en grupos musculares proximales.
d. Miotonía: la falta de relajación luego de una con-
tracción voluntaria indica Miotonía. También puede
evaluarse el
al percutir
un músculo en reposo (por ejemplo, tenar), que
responde con una contracción sostenida. También
puede evaluarse el rodete
miotónico,
con una

fuerte
y breve compresión (pellizco) del músculo

bíceps
que, en caso de ser positivo, provoca una

músculo.

normales mientras exista efector muscular.
Exámenes complementarios
a. Enzimas musculares (CPK, Aldolasa): Se encuentran
elevadas en procesos activos, especialmente en

especialmente agresivas (Enf. de Duchenne).
b. Electromiograma: Revela un patrón miopático (potenciales
de pequeña amplitud) con patrón de reclu

. En procesos activos (Polimiositis)

cular
que no respeta la inervación (patrón miopático),
en la que se pueden encontrar algunos elementos

en Miopatías Mitocondriales).

Question 2

Definición del sindrome Piramidal o del haz corticoespinal

Answer 2

Toda lesion que afecte al haz piramidal (vías corticoespinal y corticonuclear).

Question 3

Describir anatomía de la vía piramidal

Answer 3

La vía piramidal comienza en la corteza frontal, con los
axones de las células gigantes de Betz, o de área 4, y algunas del área 6 y 8, desciende a través del centro oval y llega a la cápsula interna ocupando el tercio poserior del brazo anterior, toda la rodilla (haz geniculado) y los dos tercios anteriores del brazo poserior. En su paso por el pedúnculo cerebral,
constituye los tres quintos mediales del pie peduncular.
En la protuberancia, el haz piramidal se dispersa vuelve
a unirse en la parte inferior del puente, y así sigue a través del bulbo, para desde allí tomar tres rutas: a) cruzarse en la decusación piramidal y alojarse en el cordón lateral de la médula; b) pasar al cordón anterior
del mismo lado en la médula; y c) aparecer en el haz piramidal cruzado, pero sin decusarse, hasta el asta anterior, las primeras decusándose en cada nivel, donde hacen sinapsis con la motoneurona inferior.

Question 4

Etiología del Sx piramidal

Answer 4

• Patología vascular (stroke isquémico o hemorrágico)
• Daño perinatal: anoxia perinatal
• Tumores del SNC (primarios o metastásicos)
• Enfermedades desmielinizantes: esclerosis múltiple
• Enfermedades degenerativas: ELA, Esclerosis lateral primaria, atrofias multisistémicas
• Procesos infecciosos: encefalitis, abscesos cerebrales, mielitis
• Enfermedades hereditarias (atrofias espinocerebelosas)

Question 5

Cuadro clínico Sx piramidal

Answer 5

Debilidad muscular: paresia o parálisis

Hipertonía del tipo espástico o Sx de navaja suiza

Hiperreflexia tendinosa

Abolicion de los reflejos cutáneos abdominales

Presencia de reflejos patológicos: clonus, reflejo plantar extensor (signo de Babinsky) y sucedáneos (Chaddock, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, Schaffer), reflejo de Hoffman
(puede existir en personas normales) y sincinesias.

Según topografía:

• *Lesión de la cápsula interna:** hemiplejia armónica (igual compromiso de extremidad superior e inferior).
• *Lesión de la corteza**: monoplejia braquial o crural (hemiplejia disarmónica). se acompaña de epilepsia, déficit intelectual o si es en el hemisferio dominante la lesión: afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestesia. A veces reflejo de presión forzada o plantar tónico.
• *Lesión talámica ( Sx de Déjerine-Rousy)**:fundamentalmente vascular, con hemiplejía, signos extrapiramidales como corea y atetosis, hemitamblor o hemiataxia, y Sx sensitivos algias talámicas que aumentan con las emociones, acompañados con hemianestesia superficial táctil y profunda y hemianopsia homónima si la lesion se extiende hacia el pulvinar
• *Lesiones a nivel del tronco encefálico:** síndromes alternos. déficit de nervios craneanos del mismo lado de la lesión (ipsilateral) y hemiplejia braquiocrural contralateral, dependiendo de la lesión puede haber otros signos motores derivado de lesiones en las vías cerebelosa, extrapiramidal y sensitivas.
• *Lesión en médula espinal**: paraplejia, o cuadriplejia. Generalmente en el contexto de un síndrome medular
• Segun evolucion:*

Agudo: hipotonía, hiporreflexia y respuesta plantar muda o indiferente

Crónica (semanas o meses): hipertonía en navaja, hiperreflexia osteotendinosa y reflejos patologicos, marcha espástica ( de Todd: pierna paralizada realiza un movimiento de circunducción alrededor de la sana), atrofia tardía por desuso.

*Hemiplejias directas, aquellas en que todas las areas paralizadas se encuentran en la misma mitad el cuerpo, del lado opuesto antes de la cápsula interna, en su defecto seria hemiplejías alternas, con paralisis periférica de NC en el mismo lado de la lesión y hemiplejia contralateral*

Question 6

Hemiplejías alternas 1

Answer 6

Question 7

Hemiplejía directa y alternos

Answer 7

Question 8

Síndrome de segunda neurona motora

Answer 8

Conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión de la segunda neurona de la vía motora.

parálisis o paresia que puede afectar músculos aislados

hipotonía o flacidez

atrofia de músculos paralizados

hiporreflexia o arreflexia

reflejos cutaneoabdominales normales

no hay signo de Babinski

no hay sincinesias

hay fasciculaciones

Causas: poliomielitis, mielitis aguda transversa, hematomielia, secciones medulares, fracturas de columna o compresiones medulares de origen tumoral.