Neuropatias Flashcards
Definicion del Sx del tunel del carpo
El síndrome del túnel del carpo es una mononeuropatía de la extremidad superior producida por compresión del nervio mediano a nivel de la muñeca, caracterizado por incremento de la presión dentro del túnel del carpo y disminución de la función a ese nivel.
Epidemiologia Sx del tunel del carpo
se puede presentar en cualquier edad, genero, raza, u ocupación; aunque se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres 7:1, entre los 40 y 60 años de edad y en ocupaciones donde el movimiento de la muñeca es constante; entre el 50- 60% de los pacientes presentan la patología bilateral.
Frecuencia. La incidencia del STC en EU es de 1-3 casos por cada 1,000 pacientes por año.
En México, la incidencia de STC es 99 por cada 100,000 personas al año y la prevalencia es de 3.4% en mujeres y 0.6% en hombres
Territorio del nervio mediano
El nervio mediano proporciona sensibilidad al primero, segundo, tercero y mitad del cuarto dedo. Dado que éste conducto es rígido, la inflamación o el aumento de la retención de líquidos puede comprimir el nervio, lo que causa dolor, entumecimiento de los dedos, y a la postre, debilidad intensa de la mano. El dolor finalmente puede extenderse hacia el brazo, hombro y cuello
En el antebrazo inerva al pronador redondo, al flexor carpo radial, al palmar mayor y al flexor superficial de los dedos, después sale al nervio interóseo anterior que, junto con la arteria interósea, se sitúa entre el flexor común profundo de los dedos y el flexor largo del pulgar a los que inerva para terminar inervando el pronador cuadrado
Inerva en la mano el abductor corto, oponente y flexor corto del pulgar, así como los lumbricales I
y II.
Factores de riesgo del Sx del tunel del carpo
fisiopatologia
El STC es causado por la presión elevada en el túnel del carpo; el aumento de la presión produce isquemia del nervio mediano, lo que lleva a la alteración de la conducción nerviosa y a la parestesia y el dolor consiguientes.
Los episodios prolongados o frecuentes de presión elevada en el túnel carpiano pueden resultar en desmielinización segmentaria y en síntomas más constantes y severos, ocasionalmente con debilidad. Cuando la isquemia es prolongada se produce una lesión axonal y la disfunción del nervio puede ser irreversible.
En circunstancias normales la presión tisular dentro de un miembro es de 7 - 8 mm Hg. En el STC la presión a menudo es de 30 mm Hg, casi al nivel en el cual ocurre disfunción nerviosa. Con la flexión o extensión de la muñeca las presiones se pueden incrementar hasta 90 mmHg.
la compresión de un nervio produce estasis venosa,
aumento en la permeabilidad vascular, seguida de edema y fibrosis. Posteriormente se observa una degeneración de la vaina de mielina y de las fibras amielínicas; inicia la aparición de pequeños axones amielínicos y no funcionales y hay un aumento del tejido conjuntivo que se manifiesta por el engrosamiento del epineuro y el perineuro. Ello muestra la afectación heterogénea de los fascículos, sobre todo en la periferia del nervio.
Manifestaciones clinicas del Sx del tunel del carpo
adormecimiento y parestesias en la distribución del nervio mediano, adormecimiento y dolor nocturnos, debilidad en el agarre, dejar caer las cosas fácilmente, empeoramiento de los síntomas con el uso de la mano
Signos: debilidad de la abducción del pulgar o músculo abductor pollicis brevis (APB), pérdida de la sensibilidad en la distribución del nervio mediano, reproducción de las parestesias o de dolor en la distribución del nervio mediano mediante la presión o el golpe sobre el nervio mediano en la muñeca (signo de Tinel) o mediante la maniobra de Phalen; que consiste en mantener la muñeca flexionada (maniobra directa) o extendida (maniobra inversa) durante 30-120 seg.
El signo de la sacudida rápida (flick sign) tiene una buena sensibilidad y especificidad. Se busca preguntando primero al paciente si se despierta en las noches con adormecimiento o dolor. Si el paciente responde afirmativamente, se le pregunta por lo que hace. Si el paciente mueve rápidamente o sacude la mano se considera un signo de la sacudida rápida positivo. Ocasionalmente, el dolor se puede extender proximalmente hasta el hombro. Los pacientes con STC tiene la fuerza muscular proximal y los reflejos normales.
El signo de Durkan o prueba de compresión manual que se realiza aplicando presión sobre la cara palmar de la muñeca, proximal al espacio que queda entre la región tenar e hipotenar. Se considera positiva si produce parestesias a los 30 segundos de aplicar la presión. La sensibilidad y la especificidad media de esta prueba son de 64 a 83%.
La debilidad puede estar presente. En casos severos, la atrofia tenar se puede observar con frecuencia, debido a las alteraciones motoras y sensoriales; la destreza manual disminuye, dificultando las actividades diarias como abotonarse la ropa y la toma de objetos pequeños.
Estudios diagnosticos de Sx del tunel del carpo
velocidades de neuroconduccion M y S
EMG
RM
clinico
Estudios de conducción nerviosa Estudios de electromiografía, para hacer diagnóstico diferencial. Estudios de electromiografía en presencia de atrofia tenar y persistencia de entumecimiento
Tratamiento Sx del tunel del carpo
Evitar las actividades o posturas forzadas de la mano que desencadenen o aumenten los síntomas. Con este fin, se utilizan las muñequeras metacarpianas como férula de inmovilización nocturna.
Usar termoterapia: inmersión en agua caliente a tolerancia de mano afectada por 20 minutos 3 veces al día hasta remisión de la sintomatología
Gabapentina a dosis de 1,800 mg/día durante seis meses, concluyéndose la eficacia de ésta en cuanto a disminución del dolor y mejoría de la intensidad de los síntomas en 84% de los casos.
La inyección con corticosteroides es eficaz para reducir la inflamación y el edema en el STC, pero existen posibles efectos secundarios, siendo el principal el que reduce el colágeno y limita la síntesis de proteoglicanos, limitando así a los tenocitos y por este medio se reduce la resistencia mecánica del tendón. Esto conduce a una mayor degeneración del mismo.
El tratamiento quirúrgico tiene un beneficio superior en función de los síntomas a los seis y 12 meses,
que el tratamiento conservador La cirugía descompresiva está indicada cuando el STC no responde al tratamiento conservador, cuando existen lesiones neurológicas persistentes o prolongadas (duración mayor a 6 meses) o en casos de atrofia muscular.
Definicion paralisis facial
Disfunción de la motilidad de la cara. Esta disfunción puede tener origen en el SNC o afectar al nervio facial en cualquier punto a lo largo de su trayecto, desde el tronco cerebral hasta la musculatura facial.
La paralisis de Bell, es una parálisis periférica aguda, idiopática, generalmente unilateral, de la neurona motora inferior del nervio facial,
Epidemiologia paralisis facial
Su afectación se manifiesta, preferentemente, como parálisis facial, que puede ser central (motoneurona superior) o periférica (motoneurona inferior), congénita o adquirida.
La etiologia de la parálisis es identificada en sólo un 20% de los casos
Afecta a ambos géneros por igual
La PB contempla tres cuartos de todas las parálisis faciales agudas, con un pico de incidencia entre los 15 y 45 años de edad, con una incidencia anual de 11 a 40 personas por cada 100 000 habitantes cada año, sin embargo en las mujeres embarazadas la incidencia es más alta (45 por cada 100 000) y aunque la mayoría de pacientes se recuperan, por lo menos el 30% quedan con desfiguración facial y dolor crónico.
Hay un 8% de riesgo de recurrencia.
Funciones del VII NC
El nervio facial o VII par craneal es un nervio mixto responsable de la movilidad facial, el sentido del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua, la sensibilidad del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo, y forma parte del parasimpático craneal (glándulas lagrimales, glándulas sudoríparas de la cara, glándulas salivales sublingual y submaxilar, la arteria auditiva y sus ramas y los vasos de las mucosas del paladar nasofaríngeo y fosas nasales)
Etiologia de la paralisis facial periférica
Podemos dividirlas en adquiridas o congénitas.
Dentro de las adquiridas se encuentran las idiopáticas, traumáticas, tumorales, infecciosas, tóxicas, iatrogénicas, neurológicas, vasculares y metabólicas.
El 80% de las parálisis faciales son idiopáticas
y de estas el 90% se recupera sin secuelas
Fisiopatologia de la paralisis facial periférica
la parálisis es causada por un proceso inflamatorio de nervio facial en el ganglio geniculado, lo que conduce a la compresión del nervio con la posible isquemia y desmielinización del mismo, a pesar de esta teoría la PB se describe como idiopática y la etiología inflamatoria sigue siendo incierta y se ha asociado este proceso inflamatorio a una reactivación de la infección por el virus del herpes simple en el ganglio geniculado, sobre todo el herpes simplex tipo 1.
La lesión del nervio es secundaria a un edema neural, que se produce en un trayecto intraóseo excesivamente estrecho en determinadas regiones y, es el edema inexpansible el que produce compresión y lesión neural. Así, el edema del nervio dentro del canal óseo de Falopio, independientemente de su etiología, determina compresión, isquemia y degeneración del nervio.
Muchas condiciones pueden producir parálisis facial aislada idéntica a la PB tales como: lesiones estructurales del oído y de la glándula parótida (colesteatoma, tumores de paró- tida), síndrome de GuillainBarré, enfermedad de Lyme, otitis media, síndrome de Ramsay Hunt, sarcoidosis. Sin embargo en algunas ocasiones se presentan con características adicionales que las hacen diferentes a la PB
Cuadro clinico de la paralisis facial idiopática
La parálisis de Bell se caracteriza por unos pródromos de características virales en el 60% de los pacientes. Estos pródromos se acompañan de otalgia, entumecimiento facial, trastornos del gusto y disminución de la sensibilidad lingual. Típicamente el paciente describe la instauración brusca de una paresia progresiva que resulta en parálisis entre 1 y 5 días después.
Asimetría de la cara. Presenta i_ncapacidad para fruncir el ceño, arrugar la frente y cerrar el ojo, incapacidad para silbar e hinchar las mejillas, desaparición del surco nasogeniano y caída del ángulo de la boca hacia el lado opuesto._ Es característico el signo de Bell: al ocluir el párpado, el globo ocular se dirige hacia arriba y afuera, visualizándose la esclerótica por la imposibilidad de cerrar el ojo.
así como también disminución en la producción de lágrimas ipsilateral. Con frecuencia hay alteración del gusto por daño de la cuerda del tímpano, se presenta también hiperacusia por afección de las fibras que se dirigen al estribo.
Las secuelas más frecuentes son la sincinesia y el síndrome de Bogorad (lágrimas de cocodrilo).
Mientras más tiempo se tarde en recuperar la función facial, más probabilidades de que se desarrollen secuelas o fallos en la regeneración nerviosa.
Se ha asociado la recurrencia de la parálisis facial con diabetes mellitus.
Dx, Dx diferencial y signos de mal pronostico de la Parálisis de Bell
El diagnóstico es más que todo clínico
Se incluirá historia de brotes en piel, artralgias o fiebre, historia de parálisis periféricas previas, exposición a la vacuna de la influenza o nuevos medicamentos, así como a la exposición en donde la enfermedad de Lyme es endémica.
El examen físico debe incluir una inspección de todos los pares craneales, se puede observar el fenómeno de Bell (movimiento del globo ocular hacia fuera y arriba al intentar cerrar el ojo), Examinar también el conducto auditivo, cavidad orofaríngea y la palpación de la glándula parótida.
Los exámenes de laboratorio y gabinete usualmente no están indicados.
Las personas con parálisis bilateral o aquellos que no presentan mejoría dentro de las dos o tres primeras semanas luego de iniciados los síntomas deberán de ser referidos al neurólogo.
La electromiografía puede tener algún valor predictivo, si aparecen signos de denervación al cabo de 10 días, esto indica que se a producido una degeneración axonal y que pasará mucho tiempo (tres meses como mínimo) antes que se produzca la regeneración, que en todo caso puede ser incompleta.
El signo de mejor pronóstico es la presencia de una parálisis incompleta en la primera semana.
Tratamiento Parálisis de Bell
La prednisona se debe de dar en la primeras 72 horas luego de iniciados los síntomas, en una dosis de 1 mg/kg/día (máximo 80 mg) durante los primeros cinco días disminuyendo luego la dosis durante los cinco días siguientes, para así incrementar la posibilidad de una recuperación completa en tres a nueve meses. (La dosis recomendada es Prednisona 60 mg por día, durante 5 días con dosis reducción de 10 mg por día hasta llegar a 10 mg y suspender).
En pacientes que se sospeche de infección herpética se puede prescribir la prednisona en combinación con el aciclovir a una dosis 400 mg cinco veces al día durante diez días.
otros:
- Protección del ojo para impedir que se seque la córnea, utilización de gotas lubricantes y apósitos para cubrir el ojo durante la noche.
- Masaje de los músculos debilitados.
- Toxina botulínica para la sincinesia y los espasmos hemifaciales.
- Metil-cobalamina
- Apuntura y estimulación eléctrica transcutánea.
- Descompresión quirúrgica en las primeras tres semanas de iniciados los síntomas es recomendada en los pacientes que persisten con perdida funcional, sin embargo la Academia Americana de Neurología no recomienda esta práctica en la parálisis facial de Bell.
Los pacientes deben considerar esta opción sólo si tienen severa degeneración del nervio facial en electroneuromiografía
Síndrome de Ramsay Hunt
Definición
Parálisis facial periférica que se presenta en el contexto de una polineuropatía causada por el virus del Herpes Zoster
Etiopatogenia
Reactivación del herpes zoster en el Ganglio geniculado. Estudios en autopsias muestran una degeneración nerviosa intensa y leptomeningitis adyacente, estos hallazgos sugieren que la patogénesis de la parálisis facial no es solamente por atrapamiento del nervio en el canal óseo, también existiría destrucción viral de los cuerpos celulares de las motoneuronas a nivel del tronco cerebral. Síntomas
Clínicamente se caracteriza por erupción vesicular auricular, parálisis facial y pérdida de audición asociada o no, a un cuadro vertiginosos periférico. La enfermedad puede afectar también otros nervios craneales como el V, IX y XII. La erupción vesicular es característica y puede aparecer en el canal y en el pabellón auricular, también pueden aparecer vesículas en la mucosa del paladar y los dos tercios anteriores de la lengua. La parálisis facial es generalmente rápidamente progresiva en 1-2 días.
Parálisis facial por procesos infecciosos óticos Otitis media aguda (OMA) y Otitis media crónica (OMC)
Definición.
Parálisis facial periférica que se presenta en el contexto de OMA u OMC, y es consecuencia de la misma
Patogenia.
- Otitis media aguda: Propagación de la infección hacia en nervio facial por dehiscencia del canal facial, a través del canal de la cuerda del tímpano o del músculo del estribo o, por conexiones vasculares (tromboflebitis) entre el canal de Falopio y las células mastoideas.
- Otitis media crónica: Preferentemente colesteatomatosa. Consecuencia de la erosión más o menos extensa del canal de Falopio y posterior agresión del nervio facial, bien por el propio colestatoma, o por el tejido de granulación que le envuelve.
Síntomas.
La parálisis facial se asocia a la clínica propia de la patología causal. En el caso de la OMA, asociada a otalgia aguda y otros signos propios de OMA, y en el caso de OMC, asociada a otorrea de larga evolución. En cuanto al tiempo de aparición, puede aparecer precoz o tardíamente en la evolución de la otitis, dependiendo del mecanismo patogénico responsable. Generalmente de inicio agudo en caso de facial dehiscente, o de evolución mas crónica y progresiva si es consecuencia de erosión ósea.
Parálisis facial periferica por Otitis externa maligna
Definición.
Parálisis facial periférica que se presenta en el contexto de Otitis externa agresiva.
Patogenia.
Su aparición se fundamenta en la capacidad de las pseudomonas de producir una vasculitis focal y necrosis coagulativa de los tejidos vecinos. De esta manera la infección se propaga desde el CAE hasta el nervio facial a través de:
- Fisuras de Santorini, hacia la parótida con afectación del trayecto intraparotídeo del facial.
- A través del suelo del conducto y en profundidad alcanzando el agujero estilomastoideo.
- A través de la pared posterior del CAE, alcanzando el nervio facial en su segmento mastoideo.
Síntomas.
Patología propia de diabéticos de edad avanzada, no de sujetos inmunodeficientes. El proceso empieza como una otitis externa fuertemente dolorosa, que no responde a tratamiento habitual, a la exploración evidencia la existencia de tejido de granulación en el suelo del CAE y que en su evolución afecta, por extensión, al nervio facial (parálisis facial), pares craneales bajos (agujero rasgado posterior), vena yugular (trombosis).
Parálisis facial periférica por Enfermedad de Lyme
Definición y Etiopatogenia
Es una enfermedad con manifestaciones multisistémicas causada por una espiroqueta llamada Borrelia burgdorferi, transmitida por una garrapata (Ixodes ricinius ,I scapularis ,etc).
Tras la lesión dermatológica inicial (Eritema migrans) se presentará la fase sistémica primaria y los órganos más frecuentemente comprometidos son el neurológico, cardiaco y articulaciones. Dentro de las manifestaciones neurológicas (que ocurren en 15% de los pacientes) más frecuentes están la parálisis facial, meningitis y radiculoneuropatía, aunque pueden comprometerse otros pares craneales, esto es infrecuente. La resolución de esta fase es típicamente espontánea dentro de 1 mes con o sin tratamiento. La fase diseminada tardía consiste en una i_nflamación de un órgano que se prolonga 1 año, típicamente se afecta la piel, las articulaciones y el SNC._
Síntomas
La manifestación otoneurológica mas frecuente en la enfermedad de Lyme es la parálisis facial periférica, uni o bilateral (23%). En el curso de la enfermedad la parálisis facial aparece una media de 40 días después de la picadura de garrapata, y 20 días después del Eritema migrans. Se trata de una parálisis que suele ser masiva. Asociada a la parálisis facial, como síntoma otoneurológico a destacar, es la afectación del octavo par craneal en forma de hipoacusia o vértigo. El pronóstico es bueno, evolucionando sin secuelas en el 85% de los casos en tres a cuatro semanas.
Parálisis facial periférica por traumatismos
Traumatismos Dentro del amplio capítulo de las parálisis faciales traumáticas, éstas pueden dividirse en dos grandes grupos:
- Parálisis faciales consecuentes a la acción directa del agente traumatizante sobre el nervio facial. Considerar en este apartado los traumatismos obstétricos, las heridas faciales por proyectiles, y, por ser más representativos, los traumatismos iatrogénicos.
- Parálisis faciales consecuentes a la acción indirecta del agente traumatizante sobre el nervio facial. Dentro de ellas los traumatismos craneales que cursan con fracturas de peñasco
Parálisis facial periférica por Tumores
Corresponden, como causa, a un 5% de todas las disfunciones del nervio facial.
La mayoría de publicaciones clasifican a patología tumoral del nervio facial en tumores intrínsecos, originarios del mismo nervio, y tumores extrínsecos, que afectan al nervio secundariamente.
Tumores intrínsecos: Schwannoma (más frecuente), hemangiomas, perineuroma, meningiomas, neuroblastomas, etc.
Tumores extrínsecos:
- Tumores localizados en el ángulo pontocerebeloso: Neurinomas Acústico, Neurinomas Trigémino, Neurinomas del hipogloso, meningiomas, astrocitomas, etc.
- Tumores intratemporales: Tumores glómicos, colesteatomas primarios, rabdomiosarcomas, carcinomas temporal, adenocarcinomas temporal, coristomas oído medio, tumores metastásicos a nivel del hueso temporal, etc.
- Tumores extratemporales: Tumores malignos parótida.
Describir clínicamente la afectación del nervio facial en cada uno de estos tumores resulta muy extenso, por ello nos limitaremos a describir lo que es la principal sintomatología de los dos más frecuentes tumores intrínsecos del facial: Schwannoma y hemangioma facial.
Schwannomas Facial: Pueden asentar en cualquier parte del recorrido del nervio facial desde su emergencia en el tronco hasta su división a nivel parótida, razón por la que se pueden clasificar en intracraneales, intratemporales y extratemporales. A destacar los síntomas de presentación de dichos neurinomas atendiendo a su localización:
- Schwannoma facial intracraneal: Es difícil la aparición de parálisis facial como primer síntoma, ya que habitualmente se presentan clínicamente como un neurinoma del VIII par, o sea con hipoacusia, trastornos del equilibrio o síntomas neurológicos por compresión a nivel del tronco o pares craneales vecinos.
- Schwannoma facial intratemporal: El síntoma inicial más frecuente es la paresia o parálisis facial que aparece en casi el 80 % de los pacientes; ésta generalmente es progresiva y fluctuante. En general la parálisis facial se presenta de forma más tardía que en el caso de los hemangiomas. En un gran número de pacientes la alteración facial se manifiesta en forma de “tic” o como sincinesias. Un 30% presenta hipoacusia generalmente conductiva que puede hacerse neurosensorial o mixta si invade la cápsula ótica.
- Schwannoma facial extratemporal: El síntoma de presentación usual es la tumoración parotídea, y solamente en un 20-30% de las veces aparece parálisis facial.
Hemangiomas Facial: Su origen son los plexos vasculares perineurales, y su localización más frecuente es el ganglio geniculado. Clínicamente su forma de presentación es la parálisis facial periférica que aparece más precoz que en el caso de los neurinomas. Es más frecuente la hipoacusia conductiva (crecimiento del hemangioma del ganglio geniculado hacia el oído medio) que la neurosensorial, ya que es infrecuente que afecten la cápsula ótica.
Síntomas Importante destacar aquellos síntomas que deben hacer sospechar que se trata de una lesión facial tumoral:
- Parálisis facial lentamente progresiva en 3 semanas.
- Parálisis facial recurrente ipsilateral.
- Debilidad facial asociada a espasmos musculares. 4. Parálisis facial de larga evolución, mayor a 6 meses.
- Cuando existe además de la parálisis facial alguna disfunción de otro par craneal.
- Antecedente de neoplasia previa en cualquier otra parte del organismo.
Parálisis facial periférica por Sx Melkerson Rosenthal:
Definición
Síndrome con asociación familiar que agrupa la triada de: parálisis facial recurrente, edema hemifacial / lingual y lengua escrotal o fisurada.
Patogenia
Aunque no se conoce la causa del síndrome de Melkersson Rosenthal se barajan numerosas teorías: el hecho de que el tratamiento de focos infecciosos odontológicos mejore las lesiones de la piel en algunos de estos pacientes o bien que otros padezcan herpes labiales recurrentes sugieren un posible origen infeccioso; otros autores implican mecanismos inmunológicos desencadenados por alergia o intolerancia a algunos alimentos; por último y sólo en muy pocos pacientes se han descrito alteraciones en el brazo corto del cromosoma 9, por lo que también pudieran existir factores hereditarios implicados en los mecanismos desencadenantes de este síndrome.
Síntomas
Clínicamente suele iniciarse, de forma aguda con cualquiera de los tres síntomas típicos, aislados o en diferentes combinaciones: debuta con infiltración cutáneo mucosa facial en el 43%, ésta se produce por acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular, (la hinchazón se caracteriza por conservar la huella de la presión del dedo) edema sólo o con parálisis facial en el 20% y lengua escrotal caracterizada por aumento de tamaño, presentar un surco longitudinal medio y fisuras transversales menores en el 19% de los casos. El edema desaparece en horas o días, pero rebrota a intervalos irregulares; la tumefacción progresa lentamente y puede llegar a perpetuarse, y a veces extenderse por toda la cara. La parálisis facial puede ser uni o bilateral, parcial o completa y suele instaurarse de forma rápida, en unas 24 horas, remitir en 3 ó 4 semanas y dejar secuelas: maloclusión palpebral, aumento de la secreción lagrimal, trastornos de salivación, del gusto, hiperacusia (aumento del sentido del oído, con sensibilidad dolorosa para ciertos sonidos), acúfenos (sensación auditiva que no es motivada por ninguna excitación externa del oído, zumbido, silbido, campaneo etc.), neuralgia (dolores espontáneos o provocados, continuos o paroxísticos, localizados en el trayecto de un nervio) del trigémino y trastornos de la termorregulación.
Otras causas de parálisis facial periférica
Si las etiologías anteriormente citadas constituyen las más frecuentemente responsables de una parálisis facial periférica, no es menos cierto que otras causas, raras en su presentación, igualmente pueden ser su motivación. Por ello creemos que, aunque sólo citadas, deben de desrtacarse:
- Parálisis facial de causa infecciosa: Sífilis, Lepra o por picadura de garrapata
- Parálisis facial en enfermedades granulomatosas: Enf de Wegener, Sarcoidosis, Histiocitosis, etc
Definición Sx de Guillain Barré
El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y normalidad celular.
Epidemiología del Sx de Guillain Barré
La causa más frecuente de parálisis flácida en los niños a partir de la eliminación de la poliomielitis
La incidencia anual es de 0.75 a 2 casos por cada 100.000 habitantes; en menores de 15 años se ha estimado en 0.6 a 1.1 por cada 100.000 niños.
mortalidad alcanza el 5-15%.
ambos géneros, relación H/M 1.5:1.3
El pico más alto de incidencia es en la tercera edad y el menor en niños (0.38 a 0.91 casos por 100,000), es muy rara en niños menores de 2 años.
El riesgo estimado de por vida de desarrollar Guillain-Barré el síndrome para cualquier individuo es menos de uno en 1000.
Dos tercios de los pacientes adultos informan los síntomas anteriores de una infección respiratoria o gastrointestinal en las 4 semanas posteriores al inicio de la debilidad.
C jejuni es la infección predominante, que se encuentra en el 25-50% de los pacientes adultos-
También se han notificado casos de síndrome de Guillain-Barré poco después de la vacunación con la vacuna contra la rabia y varios tipos de vacuna contra el virus de la influenza A
Etiologia Sx de Guillain Barré
Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que nvestigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la diarrea.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.
Clasificación del Sx de Guillain Barré desde el punto de vista fisiopatológico
El SGB se clasifica en cuatro grupos desde el punto de vista fisiopatológico:
Polineuropatía sensitivo motora desmielinizante aguda: Es la más frecuente en países desarrollados (90%). Los estudios histopatológicos demuestran desmielinización mediada por macrófagos e infiltrados de linfocitos T.
Neuropatía motora axonal aguda (NMAA). La lesión involucra las terminales nerviosas, presentándose neuropatía axonal mediada por macrófagos, bloqueo de los canales iónicos en el axolema, la infiltración linfocitaria puede ser escasa o nula. La NMAA se asocia con infección por C. jejuni.
Neuropatía sensitivo motora axonal aguda (NSMAA). Se observa lesión severa de los axones sensitivos y motores con escaso infiltrado linfocitario, sin desmielinización; los cambios se extienden a las porciones proximales de las raíces nerviosas; se relaciona con inicio fulminante y déficits sensitivos. Síndrome de Miller Fisher. Desencadenado por cepas de C. jejuni, con presencia de anticuerpos IgG para gangliósido GQ1b en el 96 por ciento. Los anticuerpos reconocen epítopes expresados en regiones nodales de nervios oculomotores, células ganglionares de raíces dorsales y neuronas cerebelosas
Diagnóstico del Sx de Guillain Barré
El diagnóstico debe ser confirmado con la realización de punción lumbar y de estudios electrodiagnósticos.
El análisis del LCR es el único criterio de laboratorio; con disociación albumino-citológica (recuento celular inferior a 10 células, proteinas >45 mg/dL); se observa a partir de la primera semana. Se recomienda realizarla del 7 - 10º días de evolución de la enfermedad.
Los estudios electrofisiológicos son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas, muestran anormalidades que indican involucro multifocal desmielinizante:
- Bloqueo parcial de la conducción, anormalidad temprana más frecuente.
- Velocidad de conducción disminuida, reflejan el segmento desmielinizado.
- Dispersión temporal anormal.
- Latencia distal prolongada
ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA
Sx Guillain Barré
8
0. sano, normal.
1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.
3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
4. está confinado en cama.
5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. muerte
Dx diferencial Sx Guillain Barré
Tratamiento Sx de Guillain Barré
ser hospitalizado para estricta vigilancia médica, cuidados de sostén, reconocimiento e intervención de las complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente.
No existe un consenso para decidir el ingreso de un paciente a cuidados intensivos; sin embargo este se recomienda cuando existan entre otras causas: rápida progresión, disautonomía, insuficiencia respiratoria, alteración hemodinámica, infección, complicaciones* (Trombosis venosa, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del miocardio), *síndrome de Miller Fisher, variantes clínicas con compromiso de nervios craneales, entre otras.
Manejo del dolor: el acetaminofén a dosis de 10 a 15 mg/K/día y los AINES se ha utilizado con éxito, en el manejo del dolor. Dado que las parestesias y las disestesias son principalmente nocturnas, se ha implementado el uso de hipnóticos y/o analgésicos, por otro lado se ha empleado algunos medicamentos como el gabapentin.
Inmunoglobulina intravenosa Comenzar el tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días. En niños el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada sólo en 2 días (1 gr/k/dia)
Plasmaféresis
Debe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, en 4 recambios de 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos.
Rehabilitación: el SGB produce discapacidad muy frecuentemente, más del 40 por ciento de los pacientes requieren rehabilitación.
Criterios diagnósticos de neuralgia del trigémino
La Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza la
define como:
A. Ataque de dolor paroxístico con una duración de
segundos a dos minutos que afecta una o más divisiones del nervio trigémino y que cumpla con los
criterios de los apartados B y C.
B. Dolor con alguna de las siguientes características:
1. Intenso, superficial o terebrante.
2. Precipitado por puntos «trigger».
C. Ataques que son estereotipados individualmente
por cada paciente.
D. No hay evidencia clínica de déficit neurológico.
E. No es atribuido a otra causa.
Manifestaciones clínicas de neuralgia del trigémino
Durante la crisis se pueden producir fenómenos vasomotores: vasodilatación y congestión de las mucosas oculares y nasales.* El acceso doloroso en algunos casos es seguido durante algunos minutos por calor, «flush» de la cara, *lagrimeo y rinorrea. Este fenómeno se debe a una estimulación vasodilatadora o a una inhibición del sistema vasoconstrictor.
El examen neurológico en pacientes con neuralgia esencial de trigémino es absolutamente normal, siendo muy importante la exploración de las sensibilidades, reflejo corneal y fondo de ojo.
Dx diferencial de la neuralgia del trigémino
debe incluir: el herpes zoster (el dolor es continuo, no paroxístico, las típicas vesículas y costras aparecen tras el dolor y éste se distribuye con más frecuencia por el territorio de la primera rama trigeminal (en esta distribución, recordad que la neuralgia del trigémino es muy rara); no obstante, en los casos de herpes zoster donde no aparecen vesículas, el diagnóstico diferencial puede resultar difícil); la enfermedad dental; la patología orbitaria; la arteritis de la temporal (típicamente aparece hipersensibilidad sobre la arteria temporal superficial).
Diagnóstico diferencial: Con neuralgia secundaria
del trigémino
• Origen tumoral (menos del 2%).
• Postraumático, secundario a fractura facial y cirugía
de ortodoncia (5 a 10%).
• Infeccioso. Los pacientes con herpes zóster desarrollan una neuralgia trigeminal postherpética
que afecta a la rama oftálmica del trigémino (1015%).
• La disfunción temporomandibular asociada con
neuralgia de la tercera rama del trigémino, piezas
dentales afectadas (2%).
• Degenerativas, como inicio de la enfermedad en
la esclerosis múltiple, descartada por estudios de
diagnóstico como la resonancia magnética.
• Otros como: Neuralgia del glosofaríngeo, neuralgia
trigeminal atípica, cefalea histamínica de Horton,
neuralgia del ganglio esfenopalatino y neuropatía
periférica
Tratamiento de neuralgia del trigémino
La primera opción terapéutica es la farmacológica,
la cirugía se emplea si fracasa el tratamiento far-
macológico.
La carbamacepina, por tanto, es el tratamiento de elección en dosis de 200 a 1200 mg/d
Oxcarbamacepina de 600-1.800 mg/día.
Los anticonvulsivantes, tales como la carbamazepina, fenitoína, gabapentina, lamotrigina, oxcabazepina y topiramato, han sido ampliamente utilizados para el manejo de esta entidad clínica, considerados los fármacos de primera elección, ya que estos bloquean la descarga dolorosa que provoca el nervio.
valproato de sodio en dosis de 600 a 1,200 mg/día
gabapentina ingerir dosis de 600 a 1,200 mg/día repartidos en tres dosis.
Las dosis de lamotrigina oscilan entre 200 a 400
mg/día
Tratamiento quirúrgico
En los pacientes que presentan una NT que no responde al tratamiento farmacológico puede estar indicado el tratamiento quirúrgico. Las técnicas más
utilizadas son la rizotomía por radiofrecuencia y la
descompresión microvascular
Etiología de la Neuropatía diabética
Los mecanismos potenciales de las lesiones nerviosas en
la diabetes incluyen hiperglucemia (metabolitos tóxicos/
reactivos derivados del metabolismo elevado de la glucosa), microangiopatía e isquemia, anomalías de la señalización celular debidas a diacilglicerol y a la proteína quinasa C, desregulación del canal del sodio y desmielinación.
Clasificación de la ND
Cuando existe un predominio de lesión de fibras cortas,
las alteraciones más frecuentes son dolor y parestesias,
junto con alteraciones tempranas del umbral térmico. En
cambio, cuando el predominio es de las fibras largas, los
síntomas más destacados son disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos y de los umbrales dolorosos y vibratorios.
Manifestaciones Cx de la ND
Las características primordiales que deben considerarse
en el examen de pacientes valorados por la sospecha
diagnóstica de ND son: alteraciones sensitivas (destacando la disestesia e hipoestesia pero con especial atención a variedades sensitivas anormales según el tipo de padecimiento), reflejos tendinosos y déficit motor.
Estadificacion de la ND
Protocolo diagnóstico de la ND
– Reconocer si el cuadro clínico es agudo o crónico (valorando síntomas y/o signos, con tiempo de evolución).
– Valorar el diagnóstico de la diabetes tipo 1 y 2, prediabetes y/o síndrome plurimetabólico.
– Determinar si el cuadro clínico es simétrico o asimétrico, en dos o cuatro extremidades.
– Confirmar si es distal, proximal, del tronco o de pares craneales (III, IV, VI, VII).
– Si el paciente presenta un síndrome focal, múltiple, polineuropático, radicular, del plexo con amiotrofia y astenia general y, finalmente, el polirradicular, que cursa con inflamación sistémica.
De esta manera se puede situar rápidamente el cuadro clínico que se está evaluando para ajustar un tratamiento eficaz al tipo de neuropatía diagnosticada
Pruebas electro diagnósticas
Biopsia cutánea de fibras nerviosas sensitivas
Test de sintomas
Tratamiento de la ND
Control metabólico
Tratamiento dirigido a los síntomas:
Dolor
Manejo de la neuropatía autonómica:
• Retorno venoso: en medida de lo posible se debe
de favorecer el retorno venoso de la periferia
utilizando medias de cuerpo completo.La sola
compresión de los miembros pélvicos es menos
efectiva, y esto refleja la capacidad del abdomen
sobre las piernas. A los pacientes se les debe
instruir en colocárselas mientras están acostados y
no retirarlas hasta que estén en posición supina.
• Terapia farmacológica:
Hipotensión postural
– Fludrocortisona: dosis normal de 0.05-0.2 mg.
– Midodrina: dosis normal de 10 mg 2/día.
Gastroparesia
El primer paso en el manejo de la gastroparesia diabética consiste en múltiples y escasas comidas. Además se debe de disminuir la ingestión de grasas ya que retardan el vaciamiento gástrico.
Se ha utilizado metoclopramida, cisaprida y domperidona, obteniéndose mejores resultados con la primera. La eritromicina administrada en suspensión vía oral o en forma de supositorio también puede ser de utilidad, ya que actúa sobre el receptor de motilina,
acortando el tiempo de vaciamiento gástrico. Si estos fármacos fallan y persiste la gastroparesia puede ser necesario realizar una yeyunostomía
– Metoclopramida: dosis normal de 10 mg 30 min. Antes de las comidas y HS. Hay que resaltar que la Agencia Europea del Medicamento (2013) decidió que los efectos extrapiramidales sobrepasan los beneficios de la metoclopramida y su utilización se debe restringir solamente a los casos más severos y como máximo por cinco días.
– Domperidona: dosis normal de 20 mg oral 3/día, 30-60 min antes de las comidas.
– Eritromicina: dosis normal de 500 mg oral 3/día, por 7-10 días. Se debe administrar 30 min antes de las comidas.
Estreñimiento
– Ingesta de fibra en dieta: 20-30 g/día.
– Laxantes de fibra: metamucil, polietilenglicol o lactulosa. Diarrea
– Clonidina: dosis normal de 0.1-0.6 2/día.
– Tetraciclina: dosis normal de 250-500 1/día durante 2-3 semanas.
Disfunción sudoromotora
Cremas hidratantes diariamente y de forma permanente. Valoración de las posibles fisuras cutáneas para el tratamiento inmediato de posibles infecciones por bacterias y/u hongos. (NE B, recomendación IIb).
Cistopatía: los pacientes con vejiga neurogénica
deben de ser instruidos a palparse la vejiga en
busca de globo vesical, y si no pueden miccionar,
realizar la maniobra de Credé para permitir el flujo de orina. Se pueden utilizar parasimpaticomiméticos del tipo del betanecol, pero no siempre se logra un vaciamiento total de la vejiga. También se puede lograr una relajación del esfínter con el uso de alfa-1 bloqueadores como el doxazosin. Por último se puede recomendar el autosondeo, siendo el riesgo de infección relativamente bajo.
Disfunción sexual: la disfunción eréctil (DE)
ocurre en el 50-75% de los hombres diabéticos,
y ocurre más tempranamente que en la población
general.
•Sialorrea: la sialorrea es más común de lo que se
pensaba, y se maneja de manera muy efectiva con
la aplicación tópica de glicopirrolato, que disminuye
tanto su frecuencia como su severidad
