Mioapatias inflamatorias Flashcards
miopatias infecciosas
Se incluye aqui, triquinosis, toxoplasmosis, infecciones fúngicas, parasitaria y virales.
Miopatia por Trichinosis
Esta enfermedad parasitaria es causada por el nematodo Trichinella spiralis.
debilidad del músculo ocular, lo que produce estrabismo y diplopía; con debilidad de la lengua, lo que resulta en disartria; y con debilidad de los músculos maseteros y faríngeos, que interfiere con la masticación y la deglución. Cualquier debilidad de los músculos de las extremidades suele ser leve y más severa en sentido proximal que distal. Sin embargo, el diafragma puede estar involucrado así como el miocardio. Los músculos afectados están ligeramente hinchados y sensibles en la fase aguda de la enfermedad. A menudo, hay edema conjuntival, orbital y facial, a veces acompañado de hemorragias en astilla subconjuntivales y subungueales. A medida que las trichinae se enquistan durante un período de algunas semanas, los síntomas disminuyen y la recuperación se completa. Muchos, tal vez la mayoría, de pacientes infectados son asintomáticos durante todo el período invasivo.
Se sabe que las infestaciones graves terminan fatalmente, por lo general debido a una afectación cardíaca y diafragmática. En estas infecciones más masivas, el cerebro también puede estar involucrado, probablemente por los émbolos que surgen en el corazón de una miocarditis asociada.
Dx: Clínicamente, uno debe sospechar la enfermedad en un paciente que presenta una cara hinchada y músculos sensibles. La eosinofilia está prácticamente siempre presente en la sangre periférica (> 700 células / mm3), aunque la velocidad de sedimentación suele ser normal. El nivel de CK es moderadamente elevado. Está disponible una prueba cutánea con antígeno de Trichinella, pero no es confiable. El análisis de sangre del ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) es más preciso, pero se vuelve positivo solo después de 1 o 2 semanas de enfermedad.
La biopsia de casi cualquier músculo (generalmente deltoides o gastrocnemio), independientemente de si es dolorosa o dolorosa, es probablemente la prueba confirmatoria más confiable.
Tx: No se requiere tratamiento en la mayoría de los casos. En pacientes con debilidad y dolor severos, se recomienda una combinación de tiabendazol, de 25 a 50 mg/kg al día en dosis divididas de 5 a 10 días, y prednisona, de 40 a 60 mg / día. Albendazol, en una sola dosis oral de 400 mg al día.
Miopatia por Toxoplasma
Toxoplasma gondii. La mayoría de las infecciones por Toxoplasma en pacientes inmunocompetentes, que ocurren en hasta 10 a 30 por ciento de la población, son asintomáticas, pero puede haber fiebre y grados variables de afectación de la piel, ganglios linfáticos, retina, miocardio, hígado, cerebro y músculo .
La miopatía; que ocurre con fiebre variable, linfopenia y falla de otros órganos, consiste en debilidad, emaciación, mialgia y niveles elevados de CK.
Presumiblemente, el paciente inmunocomprometido no puede responder a las infecciones por protozoos, lo que permite reactivar las infecciones latentes. La sulfadiazina en combinación con pirimetamina o trisulfapirimidina, que actúa sinérgicamente contra los trofozoítos toxoplásmicos, mejora los síntomas musculares y reduce la CK sérica. El ácido fólico se da además.
Otras miopatias infecciosas
Se sabe que la equinococosis, la cisticercosis, la tripanosomiasis (enfermedad de Chagas), la esparganosis, la toxocariasis y la actinomicosis afectan el músculo esquelético de vez en cuando.
Solo la cisticercosis puede reclamar primero la atención del miogólogo clínico debido a una dramática pseudohipertrofia de los músculos del muslo y la pantorrilla.
Miopatia por VIH y Virus T linfotrópico humano I
El VIH y el virus T-linfotrópico (o leucemia) tipo I (HTLV-I) son cada vez más causas comunes de miositis viral y también el fármaco zidovudina (ZVD).
El patrón es similar al de la polimiositis idiopática con debilidad indolora de la cintura y los músculos de las extremidades proximales. Los reflejos están disminuidos en la mayoría de los casos, pero esto es difícil de interpretar en vista de la alta incidencia de polineuropatía concomitante. La CK sérica está elevada y el EMG muestra una miopatía activa con fibrilaciones, unidades motoras polifásicas breves y descargas complejas repetitivas.
Corticosteroides en dosis similares a las usadas en
el tratamiento de la polimiositis idiopática es eficaz para mejorar la debilidad, pero conlleva riesgos especiales en pacientes inmunocomprometidos.
Las características clínicas de la supuesta miopatía inducida por ZVD son muy similares a las de la miopatía por VIH, excepto que se dice que el dolor moderado es característico de la variedad inducida por el fármaco. La miopatía se ha atribuido a la toxicidad mitocondrial del fármaco, que puede explicar la presencia de fibras “rojas rasgadas” en las muestras de biopsia.
Una miopatía causada por la infección por HTLV-I también simula polimiositis en sus características clínicas e histológicas.
La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en áreas endémicas, pero es menos común que la mielopatía que está asociada con el virus.
En SIDA caquéctico avanzado.
Las enzimas musculares son normales y la fuerza se ve afectada poco, especialmente teniendo en cuenta la pérdida de masa muscular.
Histológicamente, hay atrofia de fibras tipo 2. los
la patogenia de este síndrome caquéctico es incierta; eso ha sido atribuido a una multiplicidad de factores sistémicos, incluyendo citoquinas catabólicas circulantes, al igual que en el cáncer.
Otras miopatias virales
virus Coxsackie grupo B y el virus de la influenza principalmente.
Estas observaciones sugieren que el intenso dolor muscular en ciertas enfermedades virales podría ser el resultado de una infección viral directa del músculo.
A pesar de estas ambigüedades, la miositis viral es una entidad establecida en miopatología. El eco 9, el adenovirus 21, el herpes simple, el virus de Epstein-Barr, el virus Coxsackie y Mycoplasma pneumoniae se han citado como causas de miositis esporádica con rabdomiolisis.
Miopatias inflamatorias inmunes
Polimiositis, Dermatomiositis, Miositis por cuerpos de inclusion, Miopatia necrotizante
Estas son enfermedades comunes que afectan principalmente al músculo estriado, la piel y, a veces, al tejido conectivo.
El término utilizado para describir la enfermedad refleja los tejidos involucrados. Si los cambios inflamatorios se restringen clínicamente a los músculos estriados, la enfermedad se llama polimiositis (PM); si, además, la piel está involucrada, se llama dermatomiositis (DM), aunque ahora se entiende que las dos enfermedades son inmunopatológicamente distintas. Cualquiera puede estar asociado con un trastorno del tejido conectivo, en cuyo caso la designación es PM o DM con artritis reumatoide, fiebre reumática, lupus eritematoso, esclerodermia, síndrome de Sjogren o enfermedad mixta del tejido conectivo, según sea el caso. También hay un importante relación con carcinoma.
Recientemente se ha agregado al grupo tradicional de miopatías inflamatorias una miopatía necrosante inmunomediada (IMNM) cada vez más reconocida.
Polimiositis
Este es un síndrome idiopático subagudo o crónico y con debilidad de los músculos de la extremidad proximal y del tronco simétrico sin dermatitis.
El inicio suele ser insidioso de curso progresivo durante un período de varias semanas o meses. Puede desarrollarse a casi cualquier edad y en cualquier sexo; sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen entre 30 y 60 años de edad, y un
el grupo más pequeño muestra una incidencia máxima a los 15 años de edad;
las mujeres predominan en todos los grupos de edad. Una enfermedad febril o infección benigna puede preceder a la debilidad, pero en la mayoría pacientes los primeros síntomas se desarrollan en ausencia de
estos u otros eventos iniciadores aparentes.
Inicio es con debilidad indolorade los músculos de la extremidad proximal, especialmente de las caderas y los muslos y en menor medida de la cintura escapular y músculos del cuello.
15 por ciento de los pacientes puede indicar una combinación de PM y artritis reumatoide, tendinitis u otro trastorno del tejido conectivo.
Si afecta músculos del cuello (la cabeza caida ) y del esófago estriado, faríngeos y laríngeos (disfagia y disfonía).
Los músculos faciales, de la lengua y de la mandíbula son solo ocasionalmente afectados, y los músculos distales, a saber, brazo, mano, pierna y pie se salvan en el 75 por ciento de los casos.
A medida que pasan las semanas y los meses, los debilidad y atrofia muscular progresan a menos que el tratamiento sea iniciado.
Sin fisioterapia, se desarrolla contractura fibrosa de los músculos eventualmente. Algunas personas ancianas con una forma particularmente crónica de la enfermedad puede presente con atrofia severa y fibrosis de los músculos; y la respuesta al tratamiento en tales casos es pobre.
Tanto en PM como en DM, puede haber participación de órganos distintos del músculo.
Anomalías cardíacas han sido observadas en una pequeña proporción de estos, muerte súbita ha ocurrido. Las manifestaciones cardíacas han tomado el forma de cambios menores en el electrocardiograma (ECG) pero varios pacientes han tenido arritmias con consecuencias clínicas.
La enfermedad pulmonar intersticial es otra asociación conocida en algunos casos.
Excepcionalmente, hay una fiebre baja, especialmente si el dolor articular coexiste
Dermatomiositis
caracteristicas clinicas
La presentación de la debilidad muscular es similar a la de la polimiositis, pero la característica denominativa es un rash. Muy a menudo, los cambios en la piel preceden al síndrome muscular y toman la forma de un eritema localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis eccematoidea o dermatitis exfoliativa. A veces, los cambios en la piel y los músculos evolucionan juntos durante un período de 3 semanas o menos.
Una forma característica de las lesiones de la piel son parches de una rugosidad escamosa sobre las superficies extensoras de las articulaciones (codos, nudillos y rodillas) con diversos grados de
coloración rosado-púrpura. Pápulas rojas y elevadas pueden estar presentes sobre superficies expuestas como los codos, los nudillos y las articulaciones interfalángicas distales y proximales(pápulas de Gottron); estos son particularmente prominentes en DM de la infancia. También es típico un cambio de color lila(heliotropo) en la piel sobre los párpados, en el puente de la nariz, en las mejillas y sobre la frente; puede tener un componente escamoso. Lapicazónpuede ser un síntoma problemático en las regiones de las otras erupciones cutáneas. Un predominio de erupción en el cuello y la parte superior de los hombros se ha denominado elsigno V,mientras que la erupción en los hombros y la parte superior de los brazos,el signo del chal. Esta distribución sugiere que los cambios en la piel reflejan una mayorfotosensibilidad(una característica compartida con la pelagra). El edema periorbital y perioralson hallazgos adicionales , pero principalmente en casos fulminantes. Los cambios en la piel pueden ser transitorios y en algunos casos están restringidos a 1 o más parches de dermatitis; son difíciles de apreciar en personas de piel oscura. Las manifestaciones evanescentes y restringidas de la piel se enfatizan porque a menudo se pasan por alto y proporcionan pistas para el diagnóstico. En la etapa de curación, las lesiones cutáneasdejan cicatrices atróficas blanquecinas con una base plana y escamosa.
A diferencia de la PM, la DM afecta a niños y adultos por igual. Entre los adultos, la DM es más frecuente en las mujeres, mientras que en la infancia, los hombres y las mujeres son afectado por igual.
Otros signos físicos incluyen calcificaciones periarticulares y subcutáneas que son comunes en la forma de la infancia. El fenómeno de Raynaud, se desarrolla una forma leve de esclerodermia
Los procesos neoplásicos vinculados más a menudo con miositis son cáncer de pulmón y colon en hombres y mama y cáncer de ovario en mujeres; sin embargo, los tumores han sido informado en casi todos los órganos del cuerpo.
Dermatomiositis de la infancia
Con menor frecuencia que en adultos.
Hay una mayor participación de los vasos sanguíneos en el tejido conectivo de múltiples órganos, así como en la piel y los músculos. Esta forma infantil de DM comienza, como una regla, con cambios típicos de la piel acompañados de anorexia y fatiga.
Decoloración eritematosa de los párpados superiores (la eritema heliotropo), con frecuencia edema facial, es otro signo temprano característico. El eritema se extiende para afectar las regiones periorbitales, la nariz, las áreas malares y el labio superior, así como la piel sobre los nudillos, los codos y las rodillas.
Se puede encontrar sobrecrecimiento cuticular, telangiectasia subungueal y ulceración de las yemas de los dedos.
está asociado con (estos signos también se ven en el sindrome “CREST” [calcinosis en piel, fenómeno de Raynaud, trastorno de la motilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasia] de la esclerodermia).
La debilidad es generalizada pero siempre más severa en los músculos de los hombros y las caderas y las porciones proximales de las extremidades. Un andar de puntillas,el resultado de las contracturas fibrosas de los flexores de los tobillos son una anomalía tardía común. Los reflejos tendinosos están deprimidos o abolidos,pero solo en proporción con el grado de debilidad muscular.Pueden aparecer fiebre intermitente de bajo grado, dolor subesternal y abdominal (como la úlcera péptica), melena y hematemesis por infarto intestinal, como resultado de una vasculitis sistémica acompañante.
Contracciones de flexión en los codos, caderas, rodillas, tobillos y calcificación y ulceración subcutánea de la piel suprayacente, con extrusión de restos calcificados manifestaciones en las etapas tardías, no tratadas de la enfermedad.
Diagnóstico de PM y DM
En la mayoría de los pacientes, los niveles séricos de CK y otras enzimas musculares, como la aldolasa, son elevados. La velocidad de sedimentación es normal o levemente elevada en ambas enfermedades.
Las pruebas de factor reumatoide circulante o anticuerpo antinuclear (ANA) son positivas en menos de la mitad de los casos.
En ocasiones se pueden encontrar otros anticuerpos dirigidos contra constituyentes de un complejo de proteína nucleolar (PM-Scl) y ribonucleoproteínas (Ro / SS-A y La / SS-B).
De mayor interés son los hallazgos de que tal vez el 20 por ciento de los pacientes con PM y DM tienen anticuerpos contra diversos componentes celulares del músculo, en particular, anticuerpos dirigidos contra la transferencia citoplasmática de ácido ribonucleico (tRNA) sintetasas (anti-Jo1), o contra el tRNA mismo . Estos son bastante específicos para PM y, con menor frecuencia; a DM; se encuentran cuando la miositis se combina con una enfermedad expandida que involucra a otros órganos o tejidos conectivos. Los trastornos clínicos asociados con estos anticuerpos suelen combinar la miositis con (1) enfermedad pulmonar intersticial, pero también (2) artritis, (3) síndrome de Raynaud y (4) engrosamiento de la piel de las manos (“manos del mecánico”).
La mioglobinuria puede detectarse.
El EMG es bastante útil en el diagnóstico, pero ha sido normal en una pequeña proporción de nuestros pacientes, incluso cuando se toman muestras de muchos músculos. Una típica “patron miopático”
Se describe “esto es, muchos potenciales de acción anormalmente breves de bajo voltaje además de numerosos potenciales de fibrilación, trenes de ondas agudas positivas, unidades polifásicas ocasionales y actividad miotónica, todos excepto los breves potenciales posiblemente reflejando la irritabilidad de las membranas musculares.
Nuestro enfoque se realiza el examen de EMG con aguja en un lado del cuerpo y biopsias en el otro lado.
Como se indicó anteriormente, el ECG es anormal en algunos casos y este hallazgo puede sugerir la necesidad de vigilancia con respecto a los síntomas cardíacos y arritmias.
Los resultados de la resonancia magnética (MRI) de
el músculo ha sido interesante y puede ayudar al clínico en que las anormalidades en la intensidad de señal Tl, T2 y STIR definir las regiones de mayor contenido de agua e inflamación. Aunque la resonancia magnética no puede reemplazar a una biopsia para el diagnóstico, puede definir la
distribución de lesiones y ayuda en la biopsia, así como proporcionar un índice útil de la eficacia
de la terapia con medicamentos
Cambios patológicos en PM y DM
Etiología y patogénesis
Cambios patológicos en PM y DM
Los principales cambios en la PM idiopática consisten en la destrucción generalizada de segmentos de fibras musculares con una reacción inflamatoria, es decir, fagocitosis de fibras musculares por células mononucleares e infiltración con un número variable de linfocitos y un número menor de otras células mononucleares y plasmáticas. La evidencia de la actividad regenerativa del músculo, principalmente en forma de núcleos sarcolemales proliferantes, sarcoplasmas basófilos (ricos en ARN) y nuevas miofibrillas, es evidente en las regiones dañadas.
Etiología y patogénesis
PM y DM son idiopáticos.
La evidencia adicional de una naturaleza autoinmune está dada por la presencia de autoanticuerpos específicos en casi la mitad de los casos, como también se describió anteriormente.
La respuesta efectora en la DM es predominantemente humoral, mientras que en la PM la respuesta está compuesta de células T citotóxicas.
Tx de PM y DM
La mayoría de los médicos están de acuerdo en que los corticosteroides (prednisona, 1mg/kg, como una sola dosis diaria por vía oral; o por vía intravenosa)
son una primera línea razonable de terapia tanto para PM como para DM.
La respuesta al tratamiento se controla mediante pruebas cuidadosas de fuerza y medida de CK (no siguiendo la tasa de sedimentación globular [VSG]). En pacientes que responden, el suero CK disminuye antes de la debilidad; con recaída, en el suero CK se eleva antes que la debilidad vuelve. Una vez que el nivel de CK se normalice y mejore la fuerza , generalmente varias semanas o más, la dosis
puede reducirse gradualmente, en no más de 5 mg por cada 2 semanas, hacia 20 mg diarios. Entonces es apropiado intentar controlar la enfermedad con un día alterno programar con el doble de esta cantidad (es decir, prednisona, 40 mg cada dos días) para reducir los efectos secundarios de la droga.
Los corticosteroides no deben suspenderse prematuramente para la recaída que puede seguir es a menudo más difícil tratar que la enfermedad original.
En casos agudos y particularmente severos, el tratamiento puede ser facilitado por el uso inicial de altas dosis de metilprednisolona (1 g infundido durante 2 h cada día durante 3 a 5 días).
Alternativamente, o a veces en tándem con este
abordaje, inmunoglobulina intravenosa (Mg) o plasmaféresis pueden ser instituidos.
Algunos pacientes que no pueden tolerar, o son refractarios para, la prednisona puede responder favorablemente al azatioprina oral con cuidado para evitar la leucopenia grave.
El metotrexato es actualmente favorecido por muchos grupos en azatioprina como un complemento a los esteroides (5 a 10 mg / semana en 3 dosis orales divididas, aumentadas en 2.5 mg / semana, a
dosis total de 20 mg semanales). Metotrexato o azatioprina generalmente debe administrarse junto con el efecto más bajo dosis totales (15 a 25 mg) de prednisona.
EL rituximab intravenoso, 750 mg/m2, repetido en 2 semanas y algunas veces requerido cada 6 a 18 meses.
Micofenolato de mofetilo
Ciclosporina
Ciclofosfamida.
Pronóstico PM y DM
Solo una pequeña proporción de pacientes con PM sucumbe a la enfermedad y luego generalmente a causa de una complicación pulmonar secundaria o por miocarditis como ya se mencionó.
Miositis por cuerpos de inclusión
La miositis por cuerpos de inclusión (IBM) es la tercera forma principal de miopatía inflamatoria y, según la atención que se tome con el diagnóstico histológico, es la más común.
Común en pacientes mayores de 50 años. Sus características definitorias, inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares.
un tercio de los casos de miopatía inflamatoria, especialmente en hombres, son IBM.
La diabetes, cualquiera de una variedad de enfermedades autoinmunes y una polineuropatía relativamente leve se asocian en aproximadamente el 20 por ciento de los casos esporádicos de IBM.
Se caracteriza por una debilidad muscular progresiva e indolora y atrofia modesta, que generalmente es distal en los brazos y tanto proximal como distal en las piernas. En aproximadamente el 20 por ciento de los casos, la enfermedad comienza con debilidad focal de los cuádriceps, los flexores de los dedos o de la muñeca, o los músculos de la parte inferior de la pierna en uno o ambos lados, y se disemina gradualmente a otros grupos musculares después de muchos meses o años. La debilidad selectiva del flexor largo del pulgar es un patrón de afectación particularmente característico, y la debilidad del cuádriceps aislada o el extensor del cuello débil también debe recordar el diagnóstico, aunque IBM no es la causa exclusiva de estos patrones. En la mayoría de los pacientes, se preservan los deltoides y los flexores del pulgar son débiles, el patrón opuesto a PM y DM. Los reflejos tendinosos son inicialmente normales, pero disminuyen en aproximadamente la mitad de los pacientes, especialmente de rodilla, a medida que la enfermedad progresa.
La disfagia es común.
La afectación selectiva o asimétrica de los músculos distales, cuando ocurre, sugiere erróneamente el diagnóstico de enfermedad de la neurona motora (los reflejos no son aumentados como están en ALS).
La CK es normal o ligeramente elevada.
Las anormalidades EMG son muy similares a las encontradas en PM, como se discutió anteriormente.
El diagnóstico depende de las características clínicas y está respaldado por la biopsia muscular. Hay anomalías estructurales de las fibras musculares y cambios inflamatorios. Los últimos son idénticos, pero generalmente de menor gravedad que los observados en la PM idiopática. (Las células infiltrantes son principalmente células T del tipo CD8). El hallazgo denominativo es de vacuolas intracitoplásmicas, subsarcolémicas e inclusiones eosinofílicas tanto en el citoplasma como en los núcleos de las fibras musculares degenerativas.
Las inclusiones pueden ser congofílicas, y pueden reaccionar para TDP-43, p62, SM1-31,
y, particularmente, beta amiloide.
IBM no ha respondido de manera consistente al tratamiento con corticosteroides u otros medicamentos inmunosupresores. De hecho, la enfermedad debe sospecharse en casos refractarios de PM aparente. El nivel de CK y el grado de infiltración leucocitaria del músculo a menudo disminuyen con el tratamiento con corticosteroides a pesar de la falta de mejoría clínica.
breve mejora en respuesta a inmunoglobulina especialmente en los músculos debilitados que participan en la deglución, pero las ganancias no se mantienen.
La enfermedad en la mayoría de los pacientes es implacablemente progresiva durante muchos años, a veces muy lentamente y ningún método de tratamiento ha alterado hasta ahora el pronostico a largo plazo. A veces, el proceso sigue siendo bastante restringido de alcance o severidad por hasta una década, creando así menos discapacidad que en los casos que se generalizan.
