Síndrome nefrótica

Question 1

Que valores definem a proteinúria nefrótica?

Answer 1

Proteinúria > 3,5 g/dia em adultos, > 50 mg/kg/dia ou > 40 mg/m2/h ou relação proteína/creatinina urinária > 2 mg/mg em crianças.

Question 2

Que achados clinicolaboratoriais definem a síndrome nefrótica? (5)

Answer 2

Proteinúria nefrótica, hipoproteinemia (hipoalbuminemia), edema, hiperlipidemia e lipidúria.

Question 3

Que estrutura forma a barreira de tamanho e que proteinúria resulta de sua perda?

Answer 3

Fendas de filtração. Proteinúria não seletiva.

Question 4

Que estrutura forma a barreira de carga e que proteinúria resulta de sua perda?

Answer 4

Membrana basal (cargas negativas). Proteinúria seletiva (albuminúria).

Question 5

Quais são as principais proteínas perdidas na síndrome nefrótica? E quais são as repercussões?

Answer 5

Albumina -> edema e hiperlipidemia;
antitrombina III (cofator da heparina) -> estado de hipercoagulabilidade;
transferrina (transportadora de ferro) -> anemia hipocrômica e microcítica resistente à reposição de sulfato ferroso;
imunoglobulinas (IgG) e fatores do complemento (via alternativa) -> predisposição à infecção por bactérias encapsuladas (especialmente o pneumococo na PBE).

Question 6

Quais as principais complicações da síndrome nefrótica? (2)

Answer 6

Fenômenos tromboembólicos (TVP, TEP, TVR) e infecções.

Question 7

Quais são as formas de síndrome nefrótica que mais se associam à TVR? (3)

Answer 7

Glomerulopatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar) e amiloidose.

Question 8

Quais são as 5 formas de síndrome nefrótica primária?

Answer 8

Doença por lesão mínima, glomeruloesclerose focal e segmentar, glomerulonefrite proliferativa mesangial, glomerulopatia membranosa e glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar).

Question 9

Quais são as duas principais causas de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas?

Answer 9

Diabetes mellitus (glomeruloesclerose diabética) e amiloidose (glomerulopatia amiloide).

Question 10

Doença por lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?

Answer 10

É a principal forma de síndrome nefrótica primária em crianças (85% dos casos), predominando na faixa etária entre 1 e 8 anos.

Question 11

Qual a histopatologia da DLM?

Answer 11

MO e IFI: normal (sem achados), ME: fusão e retração dos processos podocitários.

Question 12

Qual é o mecanismo de lesão da DLM?

Answer 12

Perda da barreira de carga, originando proteinúria seletiva (albuminúria).

Question 13

Qual é a complicação mais séria da DLM?

Answer 13

Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório.

Question 14

Que condições são mais associadas à DLM? (2)

Answer 14

Linfoma de Hodgkin e AINE.

Question 15

Como está o complemento na DLM?

Answer 15

Normal.

Question 16

Como se dá o curso da DLM?

Answer 16

Por meio de períodos de remissão e atividade.

Question 17

Qual é o tratamento da DLM?

Answer 17

Corticoterapia (resposta dramática). Se forma recidivante frequente: corticoide + imunossupressores.

Question 18

Na DLM, em que casos a biópsia está indicada? (5)

Answer 18

Nos casos não responsivos, naqueles com recidivas muito frequentes, nos que apresentam características atípicas e nos pacientes com menos de 1 e mais de 8 anos de idade.

Question 19

Qual é o tipo de proteinúria na GEFS?

Answer 19

Proteinúria não seletiva (perda da barreira de tamanho).

Question 20

Como está o complemento na GEFS?

Answer 20

Normal.

Question 21

Qual é a base terapêutica da GEFS?

Que outras terapêuticas são indicadas?

Answer 21

Corticoterapia.

IECA ou BRA (se proteinúria > 1 g/dia e sem remissão com terapia imunossupressora) e estatinas (hipercolesterolemia).

Question 22

Como está o complemento na glomerulonefrite proliferativa mesangial?

Answer 22

Normal.

Question 23

Quais são as principais doenças e medicamentos associados à glomerulopatia membranosa? (6)

Answer 23

LES, neoplasias, hepatite B, captopril, sais de ouro, D-penicilamina.

Question 24

Qual a proteinúria da glomerulopatia membranosa?

Answer 24

Não seletiva.

Question 25

Quais são as duas possíveis complicações da glomerulopatia membranosa?

Answer 25

Complicações tromboembólicas (trombose de veia renal principalmente, TEP, TVP) e glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Question 26

Como está o complemento na glomerulopatia membranosa?

Answer 26

Normal.

Question 27

Qual a característica da glomerulonefrite membranoproliferativa à MO?

Answer 27

Duplo contorno das paredes dos capilares.

Question 28

Qual é o principal diagnóstico diferencial de glomerulonefrite mesangiocapilar?

Answer 28

GNPE.

Question 29

Como está o complemento na glomerulonefrite membranoproliferativa?

Answer 29

Reduzido.

Question 30

Qual a principal doença associada à glomerulonefrite mesangiocapilar?

Answer 30

Hepatite C.

Question 31

Como a glomerulonefrite membranoproliferativa se apresenta?

Answer 31

Síndrome mista, com elementos nefríticos e nefróticos, hipocomplementemia persistente (+ de 8 semanas), frequentemente associada à hematúria.

Question 32

Como diferenciar as glomerulonefrites fibrilar e imunotactoide, doenças de depósito fibrilar no glomérulo, da amiloidose renal?

Answer 32

Pela negatividade do corante vermelho do Congo nessas glomerulonefrites.