Síndrome Nefrótica

Question 1

Qual a clínica clássica da síndrome nefrótica?

Answer 1

• Proteinúria maciça > 3,5g/24h (crianças é acima de 50mg/kg/dia)
• Hipoalbuminemia < 3,5g/dL
• Hiperlipidemia
• Edema

Question 2

Qual a fisiopatologia da SN?

Answer 2

Defeito na membrana de filtração composta por: endotélio vascular, membrana basal e podócitos

Question 3

Qual o exame indispensável em frente a uma SN?

Answer 3

Biópsia Renal

Question 4

Quais são as complicações secundárias as perdas protéicas maciças ?

Answer 4

• Anemia por deficiência de ferro
• Deficiência de vitamina D
• Hipogamaglobulinemia
• Hipoalbuminemia
• Hipercoagulabilidade
— Trombose de veia renal (tratar com enoxaparina)

Question 5

Por que a Doença de Lesão Mínima se chama assim?

Answer 5

Pois na microscopia ótica o glomérulo é normal mas na microscopia eletrônica tem um apagamento/descolamento dos processos podocitários

Question 6

Em qual população é mais frequente a DLM e como fazer o tratamento ?

Answer 6

Crianças de 5-15 anos
TTO: corticóide (prova terapêutica)
- prednisona 2mg/kg por 14 dias em crianças e 1-2mg/kg em dias alternados por no mínimo 24 semanas em adultos
— terapia alternativa: Ac monoclonal anti-CD20

Question 7

Por que a proteinúria é considerada seletiva na DLM?

Answer 7

Pois há uma perda de moléculas entre 2-3,5nm com cargas negativas

Question 8

Qual a fisiologia do edema na SN?

Answer 8

Teoria Overfill: na SN há resistência nos TC que levam a retenção de sal e agua (supressão do SRAA) fazendo o aumento de volume plasmático que por conseguinte aumenta a pressão hidrostática capilar e aumento de transudação de água para o espaço intersticial causando o edema

Teoria Underfill: a SN causa albuminúria e Hipoalbuminemia e isso leva a diminuição da pressão oncótica e transudação de água para o espaço intersticial que causa o edema e tambem causa a hipovolemia que ativa o SRAA que faz retenção de água e sal causando mais edema

Question 9

Por que a Glomeruloesclerose Segmentar Focal leva esse nome?

Answer 9

É chamada de segumentar pois apenas alguns pedaços do tufo glomerular estão alterados/condensados/consolidados e Focal pois apenas alguns glomérulos são afetados (geralmente nos mais próximos da medula renal)

Question 10

Cite as 3 principais apresentações clínicas da GESF e qual sua principal população acometida ?

Answer 10

Mais em adultos afrodescendentes
AC: HAS, elevação da creatinina e hematúria

Question 11

Qual o achado mais comum da GESF na biopsia renal ?

Answer 11

Cicatrizes tubulointersticiais e glomerulares

Question 12

Qual a etiologia da GESF primária?

Answer 12

Causada por um fator circulante ainda nao identificado que altera a permeabilidade do podócito causando lesão no mesmo
Essa perda podócitária é irreversível

Question 13

Qual a etiologia da GESF secundária ? Qual seu tratamento?

Answer 13

Desequilíbrio entre carga glomerular e a capacidade glomerular
Pode ser por drogas, vírus, adaptativa
A proteinúria pode ser subnefrótica e a albumina pode estar normal
Pode não ter edema
TTO: antagonista da aldosterona + diuréticos + dieta hipossódica

Question 14

Quais são as variantes achadas na microscopia óptica da GESF primaria e da adaptativa?

Answer 14

Primária: “TIP” — lesao segmentar envolvendo o polo tubular
Adaptativa: Hialinose e esclerose perihilar no polo vascular

Question 15

Tratamento da GESF com proteinúria nefrótica?

Answer 15

Terapia imunosupressora com prednisona
Ou inibidores da calcineurina ou micofenlato mofetil como terapia alternativa

Question 16

Qual a população que mais é acometida pela nefropatia membranosa ?

Answer 16

Adultos brancos entre a 4ª-5ª década de vida
2:1 em homens/mulheres

Question 17

Qual a patogênese da NM?

Answer 17

◦ Doença autoimune especifica do rim — anticorpos contra a membrana basal
◦ Auto Anticorpos contra receptores de Fosfolipase A2
‣ A importância da detecção do Ac PLA2R é tanto para diagnóstico quando para prognóstico

Question 18

Qual a clínica da NM?

Answer 18

Função renal costuma ser normal
Proteínuria nefrótica exuberante
Anasarca (possiblidade de eventos trombóticos)
Hipercoagulabilidade

Question 19

Qual a classificação de risco da NM?

Answer 19

• Baixo Risco: pcts com creatinina sérica normal e proteinúria ≤4g/24h por 6 meses com observação periódica
• Médio Risco: pcts com normal ou estável função renal com proteinúria >4g e <8g/24h durante 6 meses tem 55% de evoluir para o estágio final da DRC em 10 anos
• Risco Alto: pcts com proteinúria persistente >8g/24h independentemente do função renal possuem 66-80% de progressão para estágio final da DRC em 10 anos

Question 20

Qual o achado na biópsia renal da NM?

Answer 20

Presença de processos/depósitos subepiteliais e intramembranos na membrana basal glomerular

Question 21

Qual o tratamento da NM?

Answer 21

Terapia imunossupressora: inibidores da calcineurina, rituximabe ou ciclofosfamida e esteróides.
◦ A dosagem dos Ac PLA2R podem guiar a resposta imunossupressora.
Medidas de suporte geral: manter a pressão menor que 130/80, IECA/BRA, monitoramento, dieta hipoproteica (em casos graves)

Question 22

Quando iniciar um anticoagulante na NM?

Answer 22

◦ Se proteinúria > 10g
◦ Se história familiar positiva
◦ Se evento trombótico prévio (antes da NM)
◦ Se valores de alb < 2g/dl

Question 23

Comente sobre a glomerulonefrite membranoproliferativa

Answer 23

• na biópsia renal: hipercelularidade e espessamento da MBG — é apenas uma lesão histológica e não uma doença específica
•AC: hematúria com dimorfismo eritrocitário, proteinúria, pode ter ou não perda da função renal
• HIPOCOMPLEMENTEMIA é comum em todos os casos
• é sempre secundaria → investigar causas como Hepatite C e crioglobuminemias

Question 24

Quais testes sorológicos devem ser solicitados na NM?

Answer 24

Hepatite B e HIV

Question 25

Qual o manejo das síndromes nefróticas em geral?

Answer 25

• Restrição de sal na dieta
• Restrição de proteínas na dieta ( 0,8 g/kg/dia)
• Uso de IECA ou BRA
• Diuréticos – edema
• Anticoagulação em pacientes de alto risco
• Estatina e dieta para valores elevados de lipídeos
• Espironolactona (em associação ao BRA ou IECA) com ou sem dose baixa de tiazídico = Potencializando efeitos antiproteinúricos
• Dapaglifosina em pacientes com doença Renal Crônica
◦ Bloqueia a absorção de glicose no tubulo proximal
◦ Ajuda no controle da diabetes em pacientes com proteínuria
◦ DRC diabéticos ou não diabéticos também é favorável