sindrome nefrotia e nefritica Flashcards
o que é sindrome nefritica
Doença decorrente de dano glomerular, que
acarreta perdas/alterações variáveis na
seletividade da filtração e também no ritmo de
filtração glomerular (clearence).
Inicia com um quadro hipertensivo
(diferente da síndrome nefrótica, na
qual a hipertensão acontece
posteriormente junto com o edema).
Conceito: evidências de inflamação
glomerular resultando na maioria das
vezes em diminuição do TFG por
ruptura dos vasos, proteinúria não
nefrótica com edema e hipertensão de
início recente, bem como hematúria e
cilindros hemáticos;
Ou seja, temos edema + hipertensão
de início recente + hematúria → em
alguns casos podemos ter proteinúria
não nefrótica (casos de síndrome
nefrítica-nefrótica).
sistema complemento falar todas as vias
- Via clássica: imunoglobulina se liga ao
patógeno ou indiretamente a
anticorpos e ativa a cascata (C1q); - Via alternativa: amplificação de todas
as vias, com ativação do c3q
(fragmento do complexo); - Via da lecitina: proteínas da família das
lecitinas se ligam às imunoglobulinas.
GNDA pós estreptocócica (GNPE)
o que é
É um processo de origem imunológica que
acomete todos os glomérulos devido a
estreptococcia da pele ou de vias aéreas,
causada pelo estreptococo B-hemolítico do
grupo A.
- Normalmente crianças que apresentam
impetigo ou amigdalite; - Na hora que essas infecções entram
em remissão ocorre o processo autoimune no rim, com os antígenos se ligando aos anticorpos.
Características: - Pode ocorrer na forma epidêmica ou
em casos isolados; - Ocorre mais em crianças e acomete
mais o sexo masculino; - Pico – entre 5 e 12 anos;
- Raramente ocorre em menores 3 anos;
- Adultos < 10% dos casos → em geral,
os adultos acometidos são portadores
de comorbidades, como diabetes
melito e alcoolismo.
tratamento, sinais de mau prognostico GNDA pós streptocócica (GNPE)
Tratamento: não há tratamento especifico,
realizamos medidas gerais das glomérulo
nefrites. Lembrar que acomete e faixa etária
de crianças predominantemente e não
podemos usar IECA.
* Controle do edema: uso de diuréticos e
restrição de sal;
* Controle da PA;
* Antibioticoterapia: apenas se a
infecção ainda estiver presente, não
usamos de forma profilática;
* Corticoides: somente em casos de
agravamento (glomérulo nefrite
rapidamente progressiva).
Sinais de mau prognostico: hipocomplementenemia
persistente, HAS persistente e proteinúria > que 12 meses
Diagnósticos diferenciais:
* Glomerulonefrite do C3;
* Nefrite lúpica;
* GNDA pós-estreptococica com
crescente e/ou necrose tubular aguda
associada;
* GNM com crescentes;
* Glomerulonefrite crescêntica.
achados clínicos(laboratoriais) GNDA pós streptocócica (GNPE)
- Urina: hematúria dismórfica, cilindros
hemáticos, leucocitúria e proteinúria
variável; - Complementos:
o C3 e CH 50*: diminuídos, com
retorno ao normal de 4 a 8
semanas.
Temos 7 dias da doença de base → inicia-se a glomérulo
nefrite (demora uns 10 dias para retornar ao normal) →após
4 a 8 semanas apenas o complemento retorna ao normal.
o C4: pode estar normal;
o ASLO: evidência sorológica de
estreptococo;
* Creatinina elevada (em casos de
insuficiência renal);
* Aumento de IgG e IgM em 70% dos
casos;
* Crioglobulinemia em 60% dos
pacientes;
* Anemia e plaquetopenia às vezes.
hisória natural da doença GNDA pós streptococica (GNPE)
( SINTOMAS, INICIO )
Tempo entre infecção e início dos
sintomas: 7 até 21 dias (após a
infecção);
* As principais síndromes clínicas
apresentadas são síndrome nefrítica
aguda, síndrome nefrítica rapidamente
progressiva e glomerulonefrite
assintomática subclínica;
* Sintomas: início abrupto de oligúria,
ganho de peso, edema generalizado e
hipertensão arterial. Pode ocorrer
hematúria macroscópica e dor lombar;
* Casos mais raros podem evoluir com
hipervolemia, crise hipertensiva,
edema agudo de pulmão ou
encefalopatia hipertensiva com
convulsões;
* Alguns pacientes podem evoluir com
insuficiência renal aguda grave, oligúria
ou até mesmo anúria, necessitando de
diálise
Gromulonefrite por LES (LUPUS )
manifestaçãoes renais e o que é
Lúpus: doença auto-imune inflamatória
multissistêmica crônica de causa
desconhecida.
Manifestações renais do LES:
* Síndromes nefríticas ou nefróticas ou
nefríticas-nefróticas (pode cursar com
todas características de ambas:
edema, hematúria, proteinúria,
hipertensão arterial, oligúria, perda de
função renal);
* Associam-se à presença de anti-dsDNA → anticorpos associados a nefrite
lúpica;
* Formas de apresentação:
o Formas mesangiais: mais
brandas;
o Formas proliferativas: mais
agressivas, tendo pior
prognóstico em termos de IRC
dialítica.
▪ Proliferativa focal, difusa
ou membranosa.
fisíopatologia da LUPUS
Ocorre o acúmulo de imunocomplexos,
formados por autoanticorpos (DNAds)
e/ou antígeno Sm e C1q (anticorpos
que também atuam como antígeno no
lúpus), os quais se ligam diretamente
dos anticorpos na membrana basal →
ocorre hipertensão glomerular e
ativação da cascata de coagulação
(quando anticorpos antifosfolípides =
versão mais grave).
fisíopatologia da GNPE
O antígeno (estreptococo ou outro) se
liga ao anticorpo, formando
imunocomplexos circulantes no sangue
→ eles se depositam na região
subendotelial do capilar (membra de
filtração) → ativa o sistema
complemento e gera alterações
glomerulares.
nefropatia por IGA
oque é (generico)
causas secundarias
Glomerulonefrite proliferativa mesangial que
se caracteriza por deposição mesangial difusa
de IgA.
* Padrão idêntico ao encontrado na
Púrpura de Henoch-Schonlein;
* Na maioria dos casos, a nefropatia por
IgA é primária;
Causas secundárias: cirrose
alcóolica, doença de crohn,
hanseníase, colite ulcerativa,
psoríase, micose, HIV, entre
outras;
o Das nefropatias primárias, ela é
a mais comum.
nefropatia por IGA caracteristicas
Acomete adultos jovens e é precipitado
por episódios infecciosos em até 50%
dos casos, além de estresse e esportes
→ o paciente percebe hematúria
macroscópica após alguma infecção;
* Sintomas: mal estar geral, dor muscular
discreta e com ou sem disúria;
* Quase sempre ocorre repetição do
quadro de hematúria macroscópica
após infecções
* Incomum em pacientes com idade
inferior a 10 anos e superior a 50 anos
e em negros.
Manifestações clínicas:
* Hematúria macroscópica (2-3 dias) em
30 a 50% dos casos;
* Hematúria microscópica e proteinúria
assintomáticas: 30 a 40%;
* IRA < 5% em todos os casos, mas com
aumento na idade acima de 65 anos;
* IRC em 20% pacientes.
* O comprometimento da função renal é
muito variável, representando uma
nefropatia de evolução lenta que, na
maioria dos casos, pode ser
considerada de bom prognóstico
nefropatia por IGA diagnostico
Diagnosticada pelo encontro de
depósitos granulares mesangiais de
IgA pela imunofluorescência → pode
estar isolada ou, mais frequentemente,
associada a depósitos de IgG, IgM e
C3;
- Microscopia óptica: proliferação de
células mesangiais com expansão da
matriz, focal ou difusa;
o Casos mais avançados podem
ter esclerose glomerular.
- Microscopia eletrônica: depósitos
eletrodensos, principalmente no
mesângio e na região paramesangial
tratamento da nefropatia por IGA
Tratamento da IgA:
tratamento de suporte.
* Inibidores de IECA ou BRA;
* Corticoides ou imunossupressores em
casos de síndrome nefrótica ou IR por
6 meses (se raxa de filtração
glomerular maior que 50%);
* Alvo pressórico: 130/80.
glomeronefrite rapidamente progressiva ( o que é e caracteristicas)(GNRP):
Qualquer glomerulonefrite pode se tornar
rapidamente progressiva
As principais causas são as vasculites.
Perda de mais de 50% da função renal dentro
de três meses: proliferação extra-capilar
(crescêntica), com compressão das alças e
esclerose do glomérulo.
Condição que pressupõe aumento
progressivo da creatinina plasmática, em
associação a proteinúria, e sedimento urinário
rico: hematúria e/ou leucocitúria.
* Hematúria macro ou microscópica,
com dimorfismo negativo e que pode
ocorrer a formação de cilindros.
- Caracterizada pela presença de
crescentes, uma lesão proliferativa que preenche o espaço de Bowman emforma de meia-lua → lesão de células
epiteliais e infiltração de células mononucleares; - Inicialmente as crescentes são
celulares, mas com a progressão se
tornam fibrocelulares e, ao fim, fibrosas; - Tipo 1 e 3: necrose fibrinoide do tufo
glomerular com ruptura de alça capilar
e capsula de Bowman e inflamação periflomerular; - Tipo 2: hipercelularidade
mesangioendotelial com exsudato
polimorfonuclear.
fisiopatologia da glomulonefrita rapidamente progressiva (GNRP):
Fisiopatologia:
* Agressão e ruptura da membrana basal
glomerular → passagem de fibrinogênio para o espaço de Bowman.
→ forma fibrina → estimula proliferação
de células epiteliais da capsula e a
infiltração de células sanguíneas → aumento da camada de células
extracapilares (crescente) → fibroblastos das crescentes sintetizam colágeno → crescente fibrosa.
glomulonefrite rapidamente progressiva ( GNRP) caracteristicas( sintomas )
Características:
* Urgência médica, com acometimento
de pessoas de 50 a 60 anos e mais
prevalente em homens;
* A instalação do quadro é de forma
aguda ou subaguda;
* Pode se manifestar de forma
assintomática ou com edema e
hematúria (macro ou microscópica);
* Sintomas (90% dos casos): febre,
astenia, perda de peso, dor muscular
discreta e dor articular, além de
acometimento de outros órgãos e
sistemas (alterações pulmonares e
cutâneas);
* O acometimento renal pode estar
associado a quadro sistêmicos (uma
doença de base sistêmica acomete os
rins).
tratamento da Glomulonefrite rapidamente progressiva ( GNRP)
Tratamento:
* Imunossupressão de urgência com
doses de indução → pulsoterapia (por 3 dias);
o Ex: metilprednisolona 1 g EV e ciclosfofamida até mesmo antes da biópsia renal.
o Cuidado: verificar se o paciente
não está em infecção.
- No tipo 1 associar a plasmaferese de
acordo com a dosagem do anticorpo
AMB (limitado); - Hemodiálise de urgência se grave IR;
- Pacientes com creatinina superior a 4
no diagnóstico tem pior prognóstico.
Geralmente o acometimento renal está
associado a um quadro sistêmico:
- Tipo 1: anticorpos anti-membrana
basal glomerular → acometimento
pulmonar grave; - Tipo 2: depósitos por imunocomplexos
(LES, PHS,crioglobulenemia); - Tipo 3: ANCA relacionados a
vasculites-granulomatosa com
poliangeíte e a poliangeíte
microscópica.
achados iniciais obrigatorios para sindrome nefrotica
- Urina espumosa e densa, gerada pela
albumina ou proteínas excretadas pelo
paciente; - Proteinúria*:
o No adulto: maciça (> 3,5g);
o Criança: > 50 mg (kg/dia). - Hipoalbuminemia*;
- Edema*;
- Hiperlipidemia*.
explicar underfiling e overfiling
Inicialmente temos a formação da
patologia por conta da perda de
proteínas (proteinúria maciça de 3,5g
em 24hrs);
* Com isso, ocorre a hipoalbuminemia, a
qual gera uma redução da pressão
oncótica do sangue → gera perda de
líquido dos vasos para o 3° espaço;
* Pela saída do liquido do interior dos
vasos, temos uma maior tendencia a
hipovolemia → ativa o SRAA (retém
sódio e água) → edema osmótico.
Observou-se que alguns pacientes não
apresentavam um quadro de edema
tão marcante como os demais, no
entanto, eles possuiam uma PA
levemente maior do que o padrão
encontrado nos outros paicentes
nefróticos;
- A partir disso, sabe-se que a própria
perda de proteínas é capaz de causar
uma retenção primária de sódio; - Essa retenção gera uma tendência a
hipervolêmia e, consequentemente, de
aumento da PA → formação do edema
pressórico.
tratamento geral da sindrome nefrotica
Dosagem de albumina sérica,
proteinúria de 24 horas e de lipídios;
- Controle ótimo da PA (125/75):
paciente já pode chegar com PA
alterada e devemos reduzi-la com o
intuito de diminuir a proteinúria; - Dieta hipossódica, normoproteica* e
hipolipídica**;
*Apesar do paciente estar perdendo proteína, se
administrarmos uma dieta hiperproteica a proteína
continuará a ser perdida e causará mais lesão renal.
**Esses pacientes tem tendencia a ter colesterol e
triglicérides elevados.
- Uso de anti-hipertensivo, de
preferência IECA ou BRA: são antiproteinúricos (não podem ser usados em crianças); - Uso de diuréticos de alça associado
(furosemida): usamos para o paciente
perder peso (líquido), porém temos que
ter cautela nessa redução, para que
não ocorra hipovolemia
Controle do edema:
o DIU de alça (furosemida
preferencialmente) EV +
hidroclorotiazida (se necessário,
para melhor eficácia) → quando
o paciente está com a albumina
muito reduzida e com edema
muito expressivo, podemos
administrar albumina EV por 3
dias (permite que o líquido entre
no vaso novamente e os
diuréticos façam seu efeito);
- ISGLT-2: inibidores do
cotransportador sódio glicose no
TCP → diminui a proteinúria
(podemos usar em casos de
glomérulopatias primárias); - Uso de antilipemiantes: as estatinas
são benéficas, pela diminuição do
risco de DCV; - Não há indicação do uso profilático
de anticoagulantes (mesmo em
paciente com risco de TVP, pois os
riscos > benefícios) → indicar que o
paciente se movimente
(caminhada/andar), para evitar a
chance de trombose; - Vacinação: influenza, pneumococo,
covid e herpes zoster.
fale as indicações para biopsia renal
- Síndrome nefrótica em adultos;
- Síndrome nefrítica, com exceção
daquelas associadas a infecções; - Proteinúria assintomática, com ou sem
alteração da função renal; - Glomerulonefrite rapidamente
progressiva; - Disfunção renal com proteinúria em
paciente não diabético; - Proteinúria nefrótica em paciente
diabético e sem retinopatia diabética; - Proteinúria significativa em paciente
lúpico; - Hematúria dismórfica + proteinúria,
hipertensão ou disfunção renal; - IRA sem causa definida > 30 dias ou
evidencia de doença sistêmica
associada.
Principais riscos associados a biopsia:
sangramentos locais e regionais → deve-se
suspender previamente medicamentos que
interfiram na hemostasia e realizar
coagulograma antes do procedimento.
- Antes do diagnóstico morfológico, não
se indica iniciar imunossupressão,
priorizando o tratamento inespecífico
→ exceção: crianças com síndrome nefrítica e glomerulonefrite
rapidamente progressiva → após suspeita clínica e exclusão de
infecções ativas sem tratamento, devese iniciar o tratamento com corticoide assim que possível e, posteriormente,
encaminhar o paciente para a biopsia.
glomeronefrite lesão minima microscopio
No caso da GLM, não temos alteração na
microscopia óptica e o diagnóstico não é feito
pela imunofluorescência → precisamos
realizar a eletrônica.
Na microscopia eletrônica observamos
lesão/retração podocitária (células do
epitélio), com retração dos pedicelos → gera
um glomérulo retraído com aumento do
espaço da capsula de Bowman.
glomeronefrite de lesão minima caracteristicas( boa resposta, n biopsia, associada e sintomas
Características:
* Ocorre em crianças e adolescentes de
1 a 6 anos, sendo 70% no sexo
masculino;
- Apresenta um quadro clássico de
síndrome nefrótica pura (sem
hipertensão ou hematúria, com função
renal preservada); - 10% apresentam HAS e hematúria
microscópica já no início do quadro
nefrótico (síndrome nefrótica-nefrítica =
piora o prognóstico); - Perda seletiva de albumina → quando
há hipoalbuminemia prolongada,
podem ser encontradas nas unhas
linhas horizontais opacas e
brancacentas, com alterações do
relevo em sua superfície, denominadas
linhas de Muehrcke - Pode estar associada a linfoma de
Hodgkin, HIV e sífilis → devemos
investiga-las; - Essa doença tem muitas recidivas ao
longo da sua infância, até atingir a
idade adulta; - Boa resposta a corticoides, mas ainda
está associada a recidivas frequentes; - Não realizamos biópsia renal em
crianças com síndrome nefrótica inicialmente, somente se não houver resposta até a 4° semana de
tratamento → não fazemos, pois, pela
faixa etária de acometimento iniciamos
as condutas diretamente para o
controle da GLM e, apenas no caso
descrito acima, realizaremos a biópsia
posteriormente.
fisiopatologia da glomeronefrite de lesão minima
Fisiopatologia:
* Nessa patologia temos grande perda
de albumina, uma proteína de carga
negativa;
* Sabendo que toda a barreira de
filtração também é composta por
cargas negativas, quando a albumina
chega nos rins para ser filtrada, ela é
repelida e os rins não a filtram (em
pacientes normais);
* Na GLM, no entanto, temos uma
depleção das cargas negativas do
glomérulo, permitindo a passagem da
albumina → por isso ocorre uma perda
seletiva e em maior quantidade (mas
não unicamente) dessa proteína
