SINDROME MIELODISPLASICO SMD O MDS

Question 1

DEF

Answer 1

GRUPO DE TRASTORNOS CLONALES, HETEROGENEOS Y CRONICOS DERIVADOS DE LA TRANSFORMACION DE UNA STEM CEL
- ES PARTE DE LOS DESORDENES MIELOIDES CRONICOS
- ES LA ENF MAS FREC Y MAS ASOCIADO A AM

Question 2

PATOGENIA

Answer 2

• GENERA HEMATOPOYESIS INEFECTIVA (PPL DIFERENCIA CON MIELOPROLIF)
• HAY UNA MO HIPERCELULAR Y UNA PERIFERIA POBRE (CITOPENICA)
• EN LA MO HABRAN CELS ANORMALES
• ALTO R DE TRANSFORMACION A LEUCEMIA AGUDA 30% > > SE CONSIDERA UNA ENF PRELEUCEMICA
• CLONES DISPLASICOS > BAJA DIFERENCIACION, DEFECTOS FUNC E INESTABILIDAD GENOMICA

Question 3

ETIOLOGIA

Answer 3

• PPLMENTE DESCONOCIDA
• 10-20% SON SECUNDARIAS A : QMT, RT, TMO
  ALQUILANTES (MECLORETAMIDA, PROCARBAZINA) 5-15A DESDE EXPO > MAL PRONOSTICO, TIENDEN A PASAR A LA
  INH DE LA TOPOISOMERASA (ANTRACICLINA, ETOPIDO) , MENOS DE 5A DE LA EXPO, ANTRACICLINA ES TTO DE LA LA, POR LO CUAL PUEDO TENER MDS POST LA

Question 4

FISIOPATO

Answer 4

• ESTADO INICIAL CARACT X UNA EXCESIVA APOTOSIS DE LOS PROGENITORES > HEMATOPOYESIS INEFECTIVA , COMPENSADO X UN AUMENTO DE LA PROD DE LOS ELEMENTOS HEMATOPOYETICOS, MO TRABAJA PERO EL 80% ES DESECHADO
• ANORMALIDADES CITOGENETICAS > SE ASOCIA A PROGRESION A LEUCEMIA

Question 5

INDICE PRONOSTICO

Answer 5

-ESTIMA EL RIESGO DE CONVERSION A LA
-IPSS

Question 6

CLINICA

Answer 6

• ASX
• SD ANEMICO
  -SD HEMORRAGIPERO
• INFECCIONES
• ANEMIA MACROCITICA CON IR BAJO
• LEUCOPENIA
• TROMBOPENIA
• AUMENTO BR Y LDH

Question 7

DG

Answer 7

CITOLOGIA PERIFERICA
- DISPLASIA GR: MACROCITOSIS
- DISPLASIA LEUCOCITOS: NUC CON 2 LOBULOS UNIDO POR UNA BANDA (CEL PELGER HAUER)
- DISPLASIA PLAQUETARIA: MACROPLAQUETAS
- TB HAY PRESENCIA DE BLASTOS
- MIELOGRAMA/BMO

Question 8

TTO

Answer 8

INDIVIDUALIZADO
- MDS DE BAJO R: MEJORAR CALIDAD DE VIDA, DISMINUIR LAS CITOPENIAS, ENTRELECER PROGRESION A LA
- MDS DE ALTO R: INTENTO CURATIVO/PALIATIVO, QMT ANTILEUCEMICA, TRANSPLANTE ALOGENICO
-TTO SOPORTE: TRANSFUSIONES, ESTIMULANTES MED, EPO