Síndrome De Sjogren Flashcards
¿Que es el síndrome de Sjögren?
Exocrinopatia inflamatoria sistémica autoinmune crónica
¿En qué consiste el síndrome de Sjögren? (4)
Infiltración glandular por linfocitos y CD4
Hiperreactividad de linfocitos B que generan auto anticuerpos que destruyen las glándulas (hipofuncion y atrofia)
Glándulas afectadas en Sjogren
-Salivales (Parotidas, submandibulares y sublinguales)
-Lagrimales
Otras:
- Glándulas sudoríparas apocrinas de la piel
- Glándulas submucosas de la nariz, faringe, laringe, vías respiratorias grandes y vagina
Sjögren primario
No asociado a otra enfermedad
Manifestaciones extraglandulares
Sjogren secundario
Acompañado de enfermedades del tejido conjuntivo o proceso inflamatorio crónico
Artritis reumatoide
LES
Esclerosis sistémica
Polimiositis
Principalmente se asocia a síndrome seco (sicca) que incluye xerostomia y queratoconjuntivitis (y a veces fibromialgia)
¿En quien es más frecuente el Sx de Sjogren?
Mujeres (20:1)
¿A qué edad aparece Sjögren?
Mayor prevalencia aprox a los 35 años, pero hay dos picos (20 a 30) (y 50 a 60)
Edad media de diagnóstico 53 años
El Sjögren es mayormente secundario a…
Artritis reumatoide (17.1%)
Lupus (8 a 20%)
Esclerosis sistémica (14%)
HLA de mal pronóstico
HLA DQ1 y HLA DQ2
Infecciones asociadas a Sjögren
Epstein Bar
VHC
Coxakie
Signos y síntomas de la xerostomia
Exploración
-mucosa oral seca, eritematoso, pegajosa o áspera
- Labios resecos
Síntomas
- Dificultad en masticación y deglución
- Alteraciones de sabor
Complicaciones de la xerostomia
Caries dental
Candidiasis oral
Aumento de tamaño de glándulas Parotidas o submandibulares
Xeroftalmia
Ardor/picor
Fatiga ocular
Fotofobia
Sensación de arenilla o cuerpo extraño
Puede haber lesión del epitelio corneal por sequedad
Capas de la película lagrimal y glándulas que las producen
Oleosa (glándulas de meibomio)
Acuosa (glándulas lagrimales principales)
Mucinosa (glándulas caliciformes)
Alteraciones genitales por Sjögren
Dispareunia
Irritación y prurito
Infecciones vaginales recurrentes
Atrofia
Principales manifestaciones extraglandulares
Articulares (37 a 75%)
Gastrointestinales (reflujo, dispepsia, diarrea, estreñimiento) (54%)
Enfermedad pulmonar (neumonía intersticial)
Tiroiditis
Fenómeno de Raynaud
Vasculitis cutánea
Neuropatía periférica
Rara: Linfoma
Artropatia de Sjögren
Poliarticular simétrica inflamatoria no erosiva
Manifestaciones en piel de Sjögren
Xerosis
Prurito
Otras:
Dermatitis del párpado
Eritema anular
Vasculitis cutánea (Vasculitis leucocitoclastica)
Manifestacion cutánea asociada a mayor riesgo de linfoma
Vasculitis leucocitoclastica
Manifestación pulmonar más común de Sjogren
Neumonía intersticial
Diferentes subtipos:
-Neumonia intersticial no específica
-Neumonia intersticial linfocitica
También puede dar enfermedad pulmonar quística pero no es lo mas común
Tipo de linfoma en Sjögren
-Linfoma no hodking de células B de Zona marginal
-Linfoma no hodking de células foliculares
-Linfoma difuso o de células gigantes
Factores que aumentan el riesgo de tener linfoma
Agrandamiento de las Parotidas
Esplenomegalia
Neutropenia
Crioglobulinemia
Baja complemento
Manifestación extraglandular poco frecuente en síndrome de Sjögren asociada a mal pronóstico
Linfoma
Patrón de ANAs útil para Sjögren
Nuclear moteado fino en inmunofluorescencia indirecta
¿El factor reumatoide es útil en Sjögren?
Sí, es positivo de 40% a 70% de px
En un paciente con Sjögren y FR positivo, ¿Que otros hallazgos esperas encontrar?
Hipergamaglobulinemia
Crioglobulinemia
Hipocomplementemia
Anti Ro y anti La positivos
Valor serologico asociado a mal pronóstico y mayor riesgo de vasculitis y linfoma
FR positivo
¿Cómo esperas encontrar el complemento en Sjögren?
Bajo
¿A qué se asocia el C4 en Sjögren?
Es indicador de severidad y se asocia a crioglobulinemia, vasculitis y linfoma
Anti Ro o
Anti SS-A
Anti La
Anti Ss-b
Criterios de clasificación Sjögren
Score Focus: 1 o más focos (3)
Anticuerpos Anti SSA 60 (3)
SICCA: tinción de fluoresceina y lisamina puntuación mayor o igual a 5 (1)
Prueba de Schimmer: 5 o menos mm de lágrimas en 5 min (1)
Saliva no estimulada: 0.1 ML o menos de saliva por minuto (1)
En qué casos se justifica pedir una histopatología
Paciente con con diagnóstico incierto posterior a evaluación clínica y analítica completa
¿Cuando se considera una biopsia positiva?
Al menos un foco, que se define como la presencia de al menos 50 mononucleares en una muestra de 4mm2
Que contiene la tinción de SICCA
Lisamina verde para superficies epiteliales (se observa carencia de mucina)
Fluoresceina para alteración celular
Cómo se puntua la prueba con tinción de SICCA
0-12 puntos
Más alta más grave
Que contiene la solución Filadelfia
Solución salina
Lidocaína
Difenhidramina
Melox
