Síndrome da Insuficiência Hepática Flashcards

1
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: origem.

A

Células estreladas > cirrose hepática.

O fígado cirrótico é um fígado que possui fibrose e um desarranjo arquitetural dos hepatócitos formando nódulos de regeneração (hepatócitos isolados).

As células estreladas são responsáveis por produzir a matriz extracelular rica em colágeno na fibrose hepática.

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2
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: manifestações clínicas.

A

Icterícia + Encefalopatia + Coagulopatia.

(agudo e crônico).

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3
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: estigmas hepáticos.

A

(Quadros crônicos)

Hiperestrogenismo e Hipoandrogenismo:
- Eritema palmar;
- Telangiectasia (aranhas vasculares);
- Ginecomastia;
- Rarefação de pelos;
- Atrofia testicular.

O execesso de estrogênio promove vasodilatação, por isso há eritema, veias dilatadas, etc.

Outros achados:
- Baqueteamento digital;
- Contratura de Dupuytren (enrijecimento das fáscias palmares, o que leva à contração dos dedos);
- Tumefação de parótidas.

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4
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: estadiamento.

A

CHILD-PUGH:

B - Bilirrubina sérica.
E - Encefalopatia.
A - Albumina.
T - Tempo de atv. pró-trombina (INR).
A - Ascite.

Obs.: Enzimas hepáticas não se relacinam com o estágio da doença pois em uma doença muito avançada em que houve a destruição de muitos hepatócitos essas enzimas não vão se elevar.

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5
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: tabela CHILD-PUGH.

A

Bilr. <2 / 2-3 / >3
Encf. 0 / 1-2 / 3
Alb. >3,5 / 3,5-3 / <3
INR. <4s / 4-6s / >6s
Asct. 0 / leve / grave

Cada item soma 1, 2 ou 3 pts.

A = 5-6 pts
B = 7-9 pts
C = ≥ 10 pts

Pacientes B e C possuem cirrose descompensada.

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6
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: escore MELD.

A

MELD: sistema de pontuação que avalia a gravidade da doença hepática em estágio final.

É cálculado através de uma fórmula logarítima que considera:
B - Bilirrunina;
I - INR;
C - Creatinina;

É útil para prever o risco de mortalidade, determinar a urgência de transplante de fígado, priorizar a alocação de órgãos.

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7
Q

“BIC é a caneta que encaminha o paciente para o transplante”.

A

B - Bilirrunina;
I - INR;
C - Creatinina.

(MELD)

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8
Q

Síndrome de insuficiência hepatocelular: causas.

A

Vírus:
- B e C.

Toxicidade:
- Alcoólica;
- Não alcoólica: medicações, sd. metabólicas.

Autoimune:
- Hepatite (tipo 1, mulher jovem, FAN +, anticorpo antimúsculo liso +);
- Colangite biliar primária (mulheres, anticorpo antimitocôndria +);
- Colangite esclerosante primária (homens, RCU).

Doenças raras:
- Doença de Wilson;
- Hemocromatose hereditária.

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9
Q

Esteatose hepática: causas.

A

Metabólica;
Álcool (> 20-30g por dia);
Drogas;
Erros inatos do metabolismo;
Criptogênica (origem desconhecida).

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10
Q

Esteatose hepática metabólica: critérios diagnósticos.

A

Pelo menos 1 critério entre os 5:

  • Obesidade (circ. abdominal);
  • Aumento da glicemia;
  • Aumento da PA;
  • Aumento de triglicerídeos;
  • Baixo HDL.
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11
Q

Esteatose hepática metabólica: fisiopatologia e evolução.

A

Fisiopatologia:
Resistência à insulina e aumento de triglicerideos leva ao acúmulo de gordura no fígado que também gera uma resposta inflamatória e estresse oxidativo.

Evolução:
Esteatose > esteato-hepatite (25%) > cirrose (10%) > câncer hepatocelular.

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12
Q

Esteatose hepática metabólica: diagnóstico.

A

Assintomático:
- Aumento de ALT > AST;
- USG/RM;
- Aumento moderado de ferritina:
(em torno de 500. Se aumentar em torno de 1.000 é hemocromatose).

Padrão ouro:
- Biópsia hepática.

Não invasivo:
- Elastografia hepática transitória (EHT).
(avalia elasticidade e rigidez por USG)
Valores:
< 8 kPA - leve
de 8-12 - moderado
> 12 kPA - alto risco

Fórmula FIB4:
Considera: idade, AST, ALT e plaquetas.
< 1,3 - ok
≥ 1,3 - fazer EHT

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13
Q

Esteatose hepática metabólica: tratamento.

A

Principal: perda ponderal.

Se tem DM: glitazonas, análogo-GLP1, iSGLT2(?).

Sem DM: vitamina E (antioxidante).

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14
Q

Esteatose hepática metabólica: complicações.

A

Cirrose;
Hepatocarcinoma.

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15
Q

Hepatite B crônica: sorologia do paciente com a doença.

A

HBsAg + (vírus presente);
anti-HBc + (houve contato com o vírus);
anti-HBc IgM - (não é contato agudo);
anti-HBc IgG + (é contato antigo curado ou crônico);
anti-HBs - (não está protegido nem curado);
HBeAg + (vírus em replicação);
HBV-DNA (quantifica a carga viral).

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16
Q

Hepatite B crônica: drogas que podem ser utilizadas no tratamento.

A

Interferon e tenofovir.

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17
Q

Hepatite C crônica: drogas que podem ser utilizadas no tratamento.

A

Sofosbuvir + outro:
APRI < 1: Daclatasvir, ou,
APRI ≥ 1: Velpatasvir.

Se Child B ou C:
- Ribavirina.

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18
Q

Hepatite B crônica: definição.

A

HBsAg + por mais de 6 meses.

19
Q

Hepatite B crônica: grupo com maior chance de cronificação.

A

Adulto (1-5%),
Crianças (20-30%),
Recém nascidos (90%).

(grupos que tem o sistema imune mais imaturo ou deficiente).

“Hepatite B é a doença do BB”.

20
Q

Hepatite B crônica: prevenção de transmissão perinatal.

A

RN deve receber vacina + imunoglobulina nas primeiras 12 horas se a mãe é portadora de hepatite B.

21
Q

Hepatite B crônica: evolução.

A

Crônica > Cirrose (20-50%) > carcinoma hepatocelular (10%).

Porém,
a hepatite B crônica também pode evoluir diretamente para carcinoma sem passar por cirrose.

22
Q

Hepatite B crônica: indicação para tratamento.

A
  • Mulher: HBV-DNA ≥ 2.000 UI/ml + ALT ≥ 37.
  • Homem: HBV-DNA ≥ 2.000 UI/ml + ALT ≥ 52.

Se ALT normal, reavaliar:
EHT > 9kPa
Biópsia ≥ A2/F2

Outras considerações:
- HBeAg + e idade > 30 anos;
- Doença avançada (ascite, varizes, etc.);
- Reativação;
- Paciente de risco (imunodeprimido);
- Coinfecção (HIV, HCV);
- HF de hepatocarcinoma;
- Manifestações extra-hepáticas.

23
Q

Hepatite B crônica: tratamento.

A

Objetivo: reduzir o HBV-DNA após 6 meses. O ideal seria negativar o HBsAg.

1ª escolha:
Tenofovir (TDF), via oral, por tempo indefinido.

2ª escolha:
Entecavir:
- Doença renal ou óssea, cirrose, imunossupressão ou QT.
TDF Alafenamida (TAF):
- Menos tóxico.

Alternativo:
Se HBeAg +: Alfapeg-interferon (PEGINF) SC, 48 sem.
Ef adversos: insf hepática, autoimune, pancitopenia.

24
Q

Hepatite C crônica: definição.

A

HCV-RNA + por mais de 6 meses.

Sempre que o Anti-HCV der +, é necessário fazer o HCV-RNA para determinar a carga viral.

Anti-HCV + pode ser:
- Infecção ativa,
- Contato antigo que já curou, ou,
- Reação cruzada, falso positivo.

25
Hepatite C crônica: evolução.
Crônica (80-90%) > Cirrose (20-30%) > hepatocarcinoma (5-10%). A hepatite C crônica evolui apenas nessa ordem. Não evului diretamente para carcinoma.
26
Hepatite C crônica: indicações para tratamento.
Todos. É uma doença que cronifica muito.
27
Hepatite C crônica: tratamento.
Objetivo: curar: atingir uma resposta virológica sustentada (RVS): - Negativar o HCV-RNA por 12 semanas após o tratamento. Esquema de tratamento: dependeria do genótipo. Hoje não é mais obrigatório. 1ª linha (Pangenotípico): Sofosbuvir + outro medicamento, por 12 semanas. APRI < 1: Daclatasvir APRI ≥ 1: Velpatasvir Se Child B ou C: - Tratamento estendido por 24 semanas; - Pode adicionar Ribavirina.
28
Paciente com anti-HCV positivo: conduta.
Solicitar HCV-RNA para confirmar a infecção.
29
Doença de Wilson: "personagem de filme".
O náufrago. Paciente com pele "bronzeada" e alterações neuropsiquiátricas.
30
Doença de Wilson: definição.
Doença genética autossômica recessiva que prejudica a excreção biliar de cobre, fazendo com que este se acumule no organismo. Ocorre devido a uma mutação no gene ATP7B (cromossomo 13) que tornam os hepatócitos defeituosos e prejudicando a promoção da ligação do cobre à ceruloplasmina (proteína carreadora responsável pelo transporte do cobre para ser excretado).
31
Doença de Wilson: epidemiologia.
Jovens: entre 5 e 30 anos. Raro: 1:30.000.
32
Doença de Wilson: manifestações clínicas.
Alterações no: - Fígado: hepatite; - SNC: alterações de movimento e de personalidade (parkinsonismo, humor); - Olhos: anéis de Kayser-Fleischer (anéis acastanhados ou esverdeados ao redor da córnea). - Anemia hemolítica coombs negativa.
33
Doença de Wilson: achado físico associado à lesão do SNC.
Anéis de Kayser-Fleischer. (depósitos de cobre na membrana de Descemet da córnea que adquirem a coloração verde-dourada) Os anéis de Kayser-Fleischer estão presentes em 98% dos pacientes que apresentam distúrbios neuro/psiquiátricos na doença de Wilson.
34
Doença de Wilson: diagnóstico.
Triagem: dosagem de ceruloplasmina (estará reduzida). Confirmação: anéis de Kayser-Fleischer + aumento do cobre urinário. Dúvida: testes genéticos; biópsia hepática.
35
Doença de Wilson: tratamento.
- Zinco (assintomáticos), e/ou, - Quelantes (trientina) (sintomáticos). Casos graves: - Transplante hepático; - Tetratiomolibdato ?
36
Hemocromatose hereditária: "super heroi".
Homem de Ferro. É um paciente com acúmulo de ferro e com o coração fraco.
37
Hemocromatose hereditária: definição.
Mutação no gene HFE faz com que ocorra uma super absorção de ferro.
38
Hemocromatose hereditária: epidemiologia.
Caucasiano; Idade: 40-50 anos; Comum: 1:250.
39
Hemocromatose hereditária: 6H's.
1) Hepatomegalia (maior risco de CA); 2) Heart (IC, arritimias); 3) Hiperglicemia (acúmulo de cobre no pâncreas gera diabetes secundária insulina-dependente; 4) Hiperpigmentação ("pele bronzeada"); 5) Hipogonadismo (atrofia testicular); 6) H-artrite (pseudogota). 7) H63D e C282Y (genes mutados).
40
Hemocromatose hereditária: diagnóstico.
Triagem: - Ferritina > 200 mcg/L, e, - Sat. da transferrina > 50-60%. Confirmação: - Teste genético: mutações C282Y e H63D. Dúvida: - RM; - Biópsia hepática.
41
Hemocromatose hereditária: tratamento.
- Flebotomia (500 ml; seriada) obj: ferritina entre 50-100 ng/ml - Quelantes ? - Transplante hepático.
42
Hepatite B crônica: perfil sorológico do portador crônico inativo.
HBV-DNA: níveis baixos ou indetectáveis. Aminotransferases: normais. anti-HBe: reagente (o indivíduo conseguiu reprimir a replicação viral). HBsAg: reagente. anti-HBc total: reagente. anti-HBc IgG: reagente.
43
Ascite: indicação de paracentese diagnóstica.
Está indicada para todo paciente que apresente ascite sem etiologia estabelecida e para exclusão de PBE.