Síndrome da Insuficiência Hepática Flashcards
Síndrome de insuficiência hepatocelular: origem.
Células estreladas > cirrose hepática.
O fígado cirrótico é um fígado que possui fibrose e um desarranjo arquitetural dos hepatócitos formando nódulos de regeneração (hepatócitos isolados).
As células estreladas são responsáveis por produzir a matriz extracelular rica em colágeno na fibrose hepática.
Síndrome de insuficiência hepatocelular: manifestações clínicas.
Icterícia + Encefalopatia + Coagulopatia.
(agudo e crônico).
Síndrome de insuficiência hepatocelular: estigmas hepáticos.
(Quadros crônicos)
Hiperestrogenismo e Hipoandrogenismo:
- Eritema palmar;
- Telangiectasia (aranhas vasculares);
- Ginecomastia;
- Rarefação de pelos;
- Atrofia testicular.
O execesso de estrogênio promove vasodilatação, por isso há eritema, veias dilatadas, etc.
Outros achados:
- Baqueteamento digital;
- Contratura de Dupuytren (enrijecimento das fáscias palmares, o que leva à contração dos dedos);
- Tumefação de parótidas.
Síndrome de insuficiência hepatocelular: estadiamento.
CHILD-PUGH:
B - Bilirrubina sérica.
E - Encefalopatia.
A - Albumina.
T - Tempo de atv. pró-trombina (INR).
A - Ascite.
Obs.: Enzimas hepáticas não se relacinam com o estágio da doença pois em uma doença muito avançada em que houve a destruição de muitos hepatócitos essas enzimas não vão se elevar.
Síndrome de insuficiência hepatocelular: tabela CHILD-PUGH.
Bilr. <2 / 2-3 / >3
Encf. 0 / 1-2 / 3
Alb. >3,5 / 3,5-3 / <3
INR. <4s / 4-6s / >6s
Asct. 0 / leve / grave
Cada item soma 1, 2 ou 3 pts.
A = 5-6 pts
B = 7-9 pts
C = ≥ 10 pts
Pacientes B e C possuem cirrose descompensada.
Síndrome de insuficiência hepatocelular: escore MELD.
MELD: sistema de pontuação que avalia a gravidade da doença hepática em estágio final.
É cálculado através de uma fórmula logarítima que considera:
B - Bilirrunina;
I - INR;
C - Creatinina;
É útil para prever o risco de mortalidade, determinar a urgência de transplante de fígado, priorizar a alocação de órgãos.
“BIC é a caneta que encaminha o paciente para o transplante”.
B - Bilirrunina;
I - INR;
C - Creatinina.
(MELD)
Síndrome de insuficiência hepatocelular: causas.
Vírus:
- B e C.
Toxicidade:
- Alcoólica;
- Não alcoólica: medicações, sd. metabólicas.
Autoimune:
- Hepatite (tipo 1, mulher jovem, FAN +, anticorpo antimúsculo liso +);
- Colangite biliar primária (mulheres, anticorpo antimitocôndria +);
- Colangite esclerosante primária (homens, RCU).
Doenças raras:
- Doença de Wilson;
- Hemocromatose hereditária.
Esteatose hepática: causas.
Metabólica;
Álcool (> 20-30g por dia);
Drogas;
Erros inatos do metabolismo;
Criptogênica (origem desconhecida).
Esteatose hepática metabólica: critérios diagnósticos.
Pelo menos 1 critério entre os 5:
- Obesidade (circ. abdominal);
- Aumento da glicemia;
- Aumento da PA;
- Aumento de triglicerídeos;
- Baixo HDL.
Esteatose hepática metabólica: fisiopatologia e evolução.
Fisiopatologia:
Resistência à insulina e aumento de triglicerideos leva ao acúmulo de gordura no fígado que também gera uma resposta inflamatória e estresse oxidativo.
Evolução:
Esteatose > esteato-hepatite (25%) > cirrose (10%) > câncer hepatocelular.
Esteatose hepática metabólica: diagnóstico.
Assintomático:
- Aumento de ALT > AST;
- USG/RM;
- Aumento moderado de ferritina:
(em torno de 500. Se aumentar em torno de 1.000 é hemocromatose).
Padrão ouro:
- Biópsia hepática.
Não invasivo:
- Elastografia hepática transitória (EHT).
(avalia elasticidade e rigidez por USG)
Valores:
< 8 kPA - leve
de 8-12 - moderado
> 12 kPA - alto risco
Fórmula FIB4:
Considera: idade, AST, ALT e plaquetas.
< 1,3 - ok
≥ 1,3 - fazer EHT
Esteatose hepática metabólica: tratamento.
Principal: perda ponderal.
Se tem DM: glitazonas, análogo-GLP1, iSGLT2(?).
Sem DM: vitamina E (antioxidante).
Esteatose hepática metabólica: complicações.
Cirrose;
Hepatocarcinoma.
Hepatite B crônica: sorologia do paciente com a doença.
HBsAg + (vírus presente);
anti-HBc + (houve contato com o vírus);
anti-HBc IgM - (não é contato agudo);
anti-HBc IgG + (é contato antigo curado ou crônico);
anti-HBs - (não está protegido nem curado);
HBeAg + (vírus em replicação);
HBV-DNA (quantifica a carga viral).
Hepatite B crônica: drogas que podem ser utilizadas no tratamento.
Interferon e tenofovir.
Hepatite C crônica: drogas que podem ser utilizadas no tratamento.
Sofosbuvir + outro:
APRI < 1: Daclatasvir, ou,
APRI ≥ 1: Velpatasvir.
Se Child B ou C:
- Ribavirina.
Hepatite B crônica: definição.
HBsAg + por mais de 6 meses.
Hepatite B crônica: grupo com maior chance de cronificação.
Adulto (1-5%),
Crianças (20-30%),
Recém nascidos (90%).
(grupos que tem o sistema imune mais imaturo ou deficiente).
“Hepatite B é a doença do BB”.
Hepatite B crônica: prevenção de transmissão perinatal.
RN deve receber vacina + imunoglobulina nas primeiras 12 horas se a mãe é portadora de hepatite B.
Hepatite B crônica: evolução.
Crônica > Cirrose (20-50%) > carcinoma hepatocelular (10%).
Porém,
a hepatite B crônica também pode evoluir diretamente para carcinoma sem passar por cirrose.
Hepatite B crônica: indicação para tratamento.
- Mulher: HBV-DNA ≥ 2.000 UI/ml + ALT ≥ 37.
- Homem: HBV-DNA ≥ 2.000 UI/ml + ALT ≥ 52.
Se ALT normal, reavaliar:
EHT > 9kPa
Biópsia ≥ A2/F2
Outras considerações:
- HBeAg + e idade > 30 anos;
- Doença avançada (ascite, varizes, etc.);
- Reativação;
- Paciente de risco (imunodeprimido);
- Coinfecção (HIV, HCV);
- HF de hepatocarcinoma;
- Manifestações extra-hepáticas.
Hepatite B crônica: tratamento.
Objetivo: reduzir o HBV-DNA após 6 meses. O ideal seria negativar o HBsAg.
1ª escolha:
Tenofovir (TDF), via oral, por tempo indefinido.
2ª escolha:
Entecavir:
- Doença renal ou óssea, cirrose, imunossupressão ou QT.
TDF Alafenamida (TAF):
- Menos tóxico.
Alternativo:
Se HBeAg +: Alfapeg-interferon (PEGINF) SC, 48 sem.
Ef adversos: insf hepática, autoimune, pancitopenia.
Hepatite C crônica: definição.
HCV-RNA + por mais de 6 meses.
Sempre que o Anti-HCV der +, é necessário fazer o HCV-RNA para determinar a carga viral.
Anti-HCV + pode ser:
- Infecção ativa,
- Contato antigo que já curou, ou,
- Reação cruzada, falso positivo.
Hepatite C crônica: evolução.
Crônica (80-90%) > Cirrose (20-30%) > hepatocarcinoma (5-10%).
A hepatite C crônica evolui apenas nessa ordem. Não evului diretamente para carcinoma.
Hepatite C crônica: indicações para tratamento.
Todos.
É uma doença que cronifica muito.
Hepatite C crônica: tratamento.
Objetivo: curar: atingir uma resposta virológica sustentada (RVS):
- Negativar o HCV-RNA por 12 semanas após o tratamento.
Esquema de tratamento: dependeria do genótipo. Hoje não é mais obrigatório.
1ª linha (Pangenotípico):
Sofosbuvir + outro medicamento, por 12 semanas.
APRI < 1: Daclatasvir
APRI ≥ 1: Velpatasvir
Se Child B ou C:
- Tratamento estendido por 24 semanas;
- Pode adicionar Ribavirina.
Paciente com anti-HCV positivo: conduta.
Solicitar HCV-RNA para confirmar a infecção.
Doença de Wilson: “personagem de filme”.
O náufrago.
Paciente com pele “bronzeada” e alterações neuropsiquiátricas.
Doença de Wilson: definição.
Doença genética autossômica recessiva que prejudica a excreção biliar de cobre, fazendo com que este se acumule no organismo.
Ocorre devido a uma mutação no gene ATP7B (cromossomo 13) que tornam os hepatócitos defeituosos e prejudicando a promoção da ligação do cobre à ceruloplasmina (proteína carreadora responsável pelo transporte do cobre para ser excretado).
Doença de Wilson: epidemiologia.
Jovens: entre 5 e 30 anos.
Raro: 1:30.000.
Doença de Wilson: manifestações clínicas.
Alterações no:
- Fígado: hepatite;
- SNC: alterações de movimento e de personalidade (parkinsonismo, humor);
- Olhos: anéis de Kayser-Fleischer (anéis acastanhados ou esverdeados ao redor da córnea).
- Anemia hemolítica coombs negativa.
Doença de Wilson: achado físico associado à lesão do SNC.
Anéis de Kayser-Fleischer.
(depósitos de cobre na membrana de Descemet da córnea que adquirem a coloração verde-dourada)
Os anéis de Kayser-Fleischer estão presentes em 98% dos pacientes que apresentam distúrbios neuro/psiquiátricos na doença de Wilson.
Doença de Wilson: diagnóstico.
Triagem: dosagem de ceruloplasmina (estará reduzida).
Confirmação: anéis de Kayser-Fleischer + aumento do cobre urinário.
Dúvida: testes genéticos; biópsia hepática.
Doença de Wilson: tratamento.
- Zinco (assintomáticos), e/ou,
- Quelantes (trientina) (sintomáticos).
Casos graves:
- Transplante hepático;
- Tetratiomolibdato ?
Hemocromatose hereditária: “super heroi”.
Homem de Ferro.
É um paciente com acúmulo de ferro e com o coração fraco.
Hemocromatose hereditária: definição.
Mutação no gene HFE faz com que ocorra uma super absorção de ferro.
Hemocromatose hereditária: epidemiologia.
Caucasiano;
Idade: 40-50 anos;
Comum: 1:250.
Hemocromatose hereditária: 6H’s.
1) Hepatomegalia (maior risco de CA);
2) Heart (IC, arritimias);
3) Hiperglicemia (acúmulo de cobre no pâncreas gera diabetes secundária insulina-dependente;
4) Hiperpigmentação (“pele bronzeada”);
5) Hipogonadismo (atrofia testicular);
6) H-artrite (pseudogota).
7) H63D e C282Y (genes mutados).
Hemocromatose hereditária: diagnóstico.
Triagem:
- Ferritina > 200 mcg/L, e,
- Sat. da transferrina > 50-60%.
Confirmação:
- Teste genético: mutações C282Y e H63D.
Dúvida:
- RM;
- Biópsia hepática.
Hemocromatose hereditária: tratamento.
- Flebotomia (500 ml; seriada)
obj: ferritina entre 50-100 ng/ml - Quelantes ?
- Transplante hepático.
Hepatite B crônica: perfil sorológico do portador crônico inativo.
HBV-DNA: níveis baixos ou indetectáveis.
Aminotransferases: normais.
anti-HBe: reagente (o indivíduo conseguiu reprimir a replicação viral).
HBsAg: reagente.
anti-HBc total: reagente.
anti-HBc IgG: reagente.
Ascite: indicação de paracentese diagnóstica.
Está indicada para todo paciente que apresente ascite sem etiologia estabelecida e para exclusão de PBE.
