Sequência de Pierre Robin

Question 1

Qual a tríade clínica da sequência de Pierre Robin?

Answer 1

• Glossoptose
• Micrognatia/retrognatismo
• Obstrução das vias aéreas

**A fissura do palato secundário, embora comum nesses pacientes, NÃO É OBRIGATÓRIA para o diagnóstico **.

Question 2

Como é a fissura de palato nos pacientes com Pierre Robin?

Answer 2

• Pode ser em U ou V
• Presente em aproximadamente 50%/60-90%

Carreirão:
- Fissuras palatais não sindrômicas: V
- Fissuras palatais sindrômicas: U com fenda mais larga

Question 3

O que é glossoptose?

Answer 3

• Língua deslocada posteriormente, podendo atuar como válvula e causando obstrução de via aérea.

Question 4

Qual a porcentagem de pacientes com SPR portadores de alguma síndrome?

Answer 4

• Apenas 20%
• 80% dos pacientes com SPR não são sindrômicos.

Question 5

Qual a incidência e etiologia SPR?

Answer 5

• Incidência de 1:8500 nascidos vivos
• Sem predileção por sexo
• Etiologia incerta: multifatorial

Question 6

Como os distúrbios respiratórios podem se apresentar?

Answer 6

• Podem ser leves à muito graves, necessitando de IOT ou mesmo crioco/traqueostomia de emergência após o nascimento.

Question 7

O que acontece nos casos mais graves?

Answer 7

• Dessaturações periódicas, retrações intercostais visíveis, estridor audível, cor pulmonale.
• Podem evoluir com lesões cerebrais por anóxia.

Question 8

Em que parte da língua ocorre a obstrução nas crianças com SPR?

Answer 8

• Base da língua, sendo que 10-15% podem desenvolver algum grau de laringomalácia.

Question 9

Quais são as alterações alimentares que essas crianças apresentam?

Answer 9

• Podem apresentar dificuldades de alimentação e déficit de crescimento.
• Má alimentação, horários de alimentação longos, hipóxia durante a amamentação, engasgos, vômitos, broncoaspiração.
• Maior incidência de pneumonias broncoaspirativas e DRGE.

Question 10

Quando está indicado tratamento cirúrgico?

Answer 10

• Discrepância maxilo-mandibular maior ou igual 8-10 mm

Question 11

Qual é o tipo I de obstrução segundo classificação de Sher et all?

Answer 11

• Verdadeira glossoptose
• Língua deslocada posteriormente toca a faringe ABAIXO do palato mole.

Question 12

Qual é o tipo II de obstrução segundo classificação de Sher et all?

Answer 12

• Língua deslocada posteriormente como no tipo I, mas toca a faringe AO NÍVEL OU ACIMA do palato mole.

Question 13

Qual é o tipo III de obstrução segundo classificação de Sher et all?

Answer 13

• Colapso medial das paredes laterais da faringe.

Question 14

Qual é o tipo IV de obstrução segundo classificação de Sher et all?

Answer 14

• Colapso ou constrição total da faringe, agindo como um esfíncter.

Question 15

Qual a sequência de reanimação desse paciente?

Answer 15

• Iniciar reanimação em posição prona e com O2.
• Se não funcionar: máscara laríngea ou cânula nasofaríngea
• Resultado insatisfatório: IOT com auxílio de fibronasolaringoscópio.

Question 16

Como deve ser a monitorização dessas crianças?

Answer 16

• Oximetria de pulso contínua em diferentes cenários: criança dormindo, acordada e se alimentando.
• O tempo de monitorização durante o sono de no mínimo 12 horas.

Question 17

Quais são critérios para dessaturação?

Answer 17

• Um valor < 80% em qualquer momento ou
• < 90% em 5% ou mais do tempo monitorizado.

Question 18

Protocolo: criança sem nenhuma dessaturação durante o sono mas quadro clínico suspeito?

Answer 18

• Polissonografia. Se o estudo do sono for positivo, encaminhada para o grupo com dessaturação presente.

Question 19

Quais são os cuidados dos pacientes com dessaturação?

Answer 19

• Triagem de dificuldades alimentares
• Avaliação de dessaturação durante a amamentação
• Acompanhamento rigoroso com curva de crescimento

Question 20

Como são tratadas crianças micrognatas com dificuldades alimentares porém sem dessaturação?

Answer 20

• Alimentação via SNG
• Estudo dos movimentos da faringe
• Monitorização e cuidados rigorosos

Question 21

O que é feito nas crianças com dessaturação?

Answer 21

• Nasoendoscopia e broncoscopia

Question 22

Quais são as opções de tratamento cirúrgico inicial nesses pacientes?

Answer 22

Tratamento de partes moles:
- Adesão lábio língua (diversas técnicas)

Question 23

A adesão lábio-língua (glossopexia) pode causar prejuízos ao desenvolvimento da fala?

Answer 23

• Apenas a produção da fala precoce.
• Após retirada, os pacientes recuperam o desenvolvimento da fala.

Question 24

Como é realizada a glossopexia?

Answer 24

• Sutura na mucosa úmida, transfixante na língua e retorno na mucosa úmida.

Question 25

Como é a técnica de Hadley e Johson para adesão lábio língua?

Answer 25

• Língua sob tensão.
• Utiliza-se um fio de Kirschner atravessando a mandíbulo de um ângulo ao outro.

Question 26

Como é a técnica de Lewis para adesão lábio língua?

Answer 26

• Utiliza uma alça de fáscia lata para fixação.
• Rápido e fácil.
• Desvantagem: morbidade na área doadora.

Question 27

Como é a técnica de Lapidot e Bem-Hur para adesão lábio língua?

Answer 27

• Utiliza-se um fio de aço mais posterior na base da língua e o ancora no osso hióide.

Question 28

Como é a técnica de Delorme para a fixação da língua?

Answer 28

• Incisão submentoniana e liberação ampla do periósteo do assoalho da musculatura da boca, incluindo genioglosso, gêniohióideo
  e milo-hióideo.

Question 29

O que fazer quando o tratamento das partes moles não for o suficiente?

Answer 29

Abordagem da parte óssea.
- Distração osteogênica mandibular.

Question 30

Distração osteogênica mandibular: que vetor de distração será utilizado?

Answer 30

• Vetor de distração de aproximadamente 60º em relação ao plano oclusal.

Question 31

Quais são medidas para melhorar a alimentação?

Answer 31

• Apoio manual da mandíbula durante alimentação pode melhorar a vedação labial
• Mover a mamadeira de forma rítmica para estimular melhor a sucção
• Garrafa de mamadeira mole para os pais regularem o fluxo de saída
• Bicos da mamadeira mais moles e longos que o tradicional para permitir o contato com a língua.