Sequência de Pierre Robin Flashcards
Qual a tríade clínica da sequência de Pierre Robin?
- Glossoptose
- Micrognatia/retrognatismo
- Obstrução das vias aéreas
**A fissura do palato secundário, embora comum nesses pacientes, NÃO É OBRIGATÓRIA para o diagnóstico **.
Como é a fissura de palato nos pacientes com Pierre Robin?
- Pode ser em U ou V
- Presente em aproximadamente 50%/60-90%
Carreirão:
- Fissuras palatais não sindrômicas: V
- Fissuras palatais sindrômicas: U com fenda mais larga
O que é glossoptose?
- Língua deslocada posteriormente, podendo atuar como válvula e causando obstrução de via aérea.
Qual a porcentagem de pacientes com SPR portadores de alguma síndrome?
- Apenas 20%
- 80% dos pacientes com SPR não são sindrômicos.
Qual a incidência e etiologia SPR?
- Incidência de 1:8500 nascidos vivos
- Sem predileção por sexo
- Etiologia incerta: multifatorial
Como os distúrbios respiratórios podem se apresentar?
- Podem ser leves à muito graves, necessitando de IOT ou mesmo crioco/traqueostomia de emergência após o nascimento.
O que acontece nos casos mais graves?
- Dessaturações periódicas, retrações intercostais visíveis, estridor audível, cor pulmonale.
- Podem evoluir com lesões cerebrais por anóxia.
Em que parte da língua ocorre a obstrução nas crianças com SPR?
- Base da língua, sendo que 10-15% podem desenvolver algum grau de laringomalácia.
Quais são as alterações alimentares que essas crianças apresentam?
- Podem apresentar dificuldades de alimentação e déficit de crescimento.
- Má alimentação, horários de alimentação longos, hipóxia durante a amamentação, engasgos, vômitos, broncoaspiração.
- Maior incidência de pneumonias broncoaspirativas e DRGE.
Quando está indicado tratamento cirúrgico?
- Discrepância maxilo-mandibular maior ou igual 8-10 mm
Qual é o tipo I de obstrução segundo classificação de Sher et all?
- Verdadeira glossoptose
- Língua deslocada posteriormente toca a faringe ABAIXO do palato mole.
Qual é o tipo II de obstrução segundo classificação de Sher et all?
- Língua deslocada posteriormente como no tipo I, mas toca a faringe AO NÍVEL OU ACIMA do palato mole.
Qual é o tipo III de obstrução segundo classificação de Sher et all?
- Colapso medial das paredes laterais da faringe.
Qual é o tipo IV de obstrução segundo classificação de Sher et all?
- Colapso ou constrição total da faringe, agindo como um esfíncter.
Qual a sequência de reanimação desse paciente?
- Iniciar reanimação em posição prona e com O2.
- Se não funcionar: máscara laríngea ou cânula nasofaríngea
- Resultado insatisfatório: IOT com auxílio de fibronasolaringoscópio.
Como deve ser a monitorização dessas crianças?
- Oximetria de pulso contínua em diferentes cenários: criança dormindo, acordada e se alimentando.
- O tempo de monitorização durante o sono de no mínimo 12 horas.
Quais são critérios para dessaturação?
- Um valor < 80% em qualquer momento ou
- < 90% em 5% ou mais do tempo monitorizado.
Protocolo: criança sem nenhuma dessaturação durante o sono mas quadro clínico suspeito?
- Polissonografia. Se o estudo do sono for positivo, encaminhada para o grupo com dessaturação presente.
Quais são os cuidados dos pacientes com dessaturação?
- Triagem de dificuldades alimentares
- Avaliação de dessaturação durante a amamentação
- Acompanhamento rigoroso com curva de crescimento
Como são tratadas crianças micrognatas com dificuldades alimentares porém sem dessaturação?
- Alimentação via SNG
- Estudo dos movimentos da faringe
- Monitorização e cuidados rigorosos
O que é feito nas crianças com dessaturação?
- Nasoendoscopia e broncoscopia
Quais são as opções de tratamento cirúrgico inicial nesses pacientes?
Tratamento de partes moles:
- Adesão lábio língua (diversas técnicas)
A adesão lábio-língua (glossopexia) pode causar prejuízos ao desenvolvimento da fala?
- Apenas a produção da fala precoce.
- Após retirada, os pacientes recuperam o desenvolvimento da fala.
Como é realizada a glossopexia?
- Sutura na mucosa úmida, transfixante na língua e retorno na mucosa úmida.
Como é a técnica de Hadley e Johson para adesão lábio língua?
- Língua sob tensão.
- Utiliza-se um fio de Kirschner atravessando a mandíbulo de um ângulo ao outro.
Como é a técnica de Lewis para adesão lábio língua?
- Utiliza uma alça de fáscia lata para fixação.
- Rápido e fácil.
- Desvantagem: morbidade na área doadora.
Como é a técnica de Lapidot e Bem-Hur para adesão lábio língua?
- Utiliza-se um fio de aço mais posterior na base da língua e o ancora no osso hióide.
Como é a técnica de Delorme para a fixação da língua?
- Incisão submentoniana e liberação ampla do periósteo do assoalho da musculatura da boca, incluindo genioglosso, gêniohióideo
e milo-hióideo.
O que fazer quando o tratamento das partes moles não for o suficiente?
Abordagem da parte óssea.
- Distração osteogênica mandibular.
Distração osteogênica mandibular: que vetor de distração será utilizado?
- Vetor de distração de aproximadamente 60º em relação ao plano oclusal.
Quais são medidas para melhorar a alimentação?
- Apoio manual da mandíbula durante alimentação pode melhorar a vedação labial
- Mover a mamadeira de forma rítmica para estimular melhor a sucção
- Garrafa de mamadeira mole para os pais regularem o fluxo de saída
- Bicos da mamadeira mais moles e longos que o tradicional para permitir o contato com a língua.
