Seminar - Anti-NMDA Rezeptor Enzephalitis

Question 1

Wer ist primär betroffen?

Answer 1

• Frauen

- 62% der Frauen haben ein ovarielles Teratom

Question 2

Sie sollen die typische Verlaufsform einer NMDAR-Enzephalitis beschreiben können.

Answer 2

1) Prodromalstadium (kopfschmerz, Stimmungsschwankung)
2) Psychotisches Stadium
3) Bewusstseinsstörung, Hypoventilation, epileptische Anfälle (Bewegungsstörungen)
4) Autonome Instabilität, Dyskinesien
5) Erholung oder Tod

Question 3

Sie sollen den Zusammenhang zwischen Zeitpunkt der Diagnostik und überdauernde
Beeinträchtigungen kennen. (3)

Answer 3

• Outcome auch bei großer Schwere und langer Dauer der Krankheit meist positiv
• Grad der Genesung korrespondiert mit der Reduktion von Antikörpern im CSF und Serum
• Je früher Beginn der Immuntherapie
  und/oder der Tumorresektion , desto besser die Prognose

Question 4

Was sind Folgen einer späte Diagnose? (6)

Answer 4

• mehr Symptome haben sich ausgebildet
• schwerwiegenderer Verlauf
• Regenerationsphase dauert länger
• höhere Wahrscheinlichkeit für Residualsymptome
• Patientinnen mit ovariellem Tumor = bessere Prognose (als wenn keine Ursache für
  Autoantikörper gefunden)

ABER: Ausmaß der neuropsychologischen Residualsymptome hängt bei Kindern nicht mit den
Parametern für ein gutes Therapie-Outcome zusammen

Question 5

Sie sollen eine mögliche Ursache für die kognitive Teilleistungen beschreiben können

Answer 5

• Reduktion von Glutamat-Rezeptoren an inhibitorischen GABAergen Neuronen
• Anstieg des extrazellulären Glutamats und dadurch Disinhibition:
  • des fronto-striatalen Netzes (Symptome: Psychose, Katatonie, Rigidität, Dystonie,
  Mutismus)
  • der zentralen Mustergenerators im Hirnstamm (Symptome: komplexe
  Bewegungsstörungen)
• Verschlechterung der Gedächtnisleistung durch Störung der Langzeitpotenzierung.