Seminar - ALS

Question 1

Beschreibe den ALS-Phänotyp nach Degenerations-Art, klinisches Bild, Verlaufsform und Onset.

1. Form

Answer 1

Degeneration:
1. Motoneuron

Klinisches Bild:
Spastische Paresen
Hyperreflexie

Verlaufsform:
Primäre
Lateralsklerose
(PLS)

Onset:
Spinal

Question 2

Beschreibe den ALS-Phänotyp nach Degenerations-Art, klinisches Bild, Verlaufsform und Onset.

2. Form

Answer 2

Degeneration:
2. Motoneuron

Klinisches Bild:
Schlaffe Paresen
Muskelatrophie
Faszikulationen/Fibrillationen
Reflexabschwächung oder -
ausfall

Verlaufsform:
Progressive spinale
Muskelatrophie
(PMA)

Onset:
Spinal

Question 3

Beschreibe den ALS-Phänotyp nach Degenerations-Art, klinisches Bild, Verlaufsform und Onset.

2. Form

Answer 3

Degeneration:
Kaudale Hirnnerven

Klinisches Bild:
Bulbäre Symptomatik
Schluck- und Sprechstörungen

Verlaufsform:
Progressive
Bulbarparalyse

Onset:
Bulbar

Question 4

Sie können die kognitiven Beeinträchtigungen bei der ALS beschreiben. Allgemein (1), kognitive (3), behavioral (2)

Answer 4

• 35% erfahren Veränderungen, 15% frontotemporale Demenz

Meist bekannte kognitiv:

• Exekutive Funktionen
• Dysarthrie
• Einschränkungen der sozialen Kognitionen

Meistbenannte behaviorale Veränderungen
- Apathie
- Pathologisches Lachen und Weinen (50%
der Pat. im fortgeschrittenen Stadium)

Question 5

Sie können die dying forward (4) und dying back (3) Hypothese beschreiben und differenzieren.

Answer 5

Dying forward:

• Übererregung im Motorkortex
• Transsynaptisch Glutamat Exzitotoxizität
• Zelldegeneration im Vorderhorn
• 1. Motoneuron Degeneration zuerst

Dying back:

• Retrograde Degeneration neuromuskulärer Synapse
• Denervierung vor Absterben des Zellkörpers
• 2. Motoneuron Dysfunktion zuerst