SD hemorragiparos Flashcards
Cual es el sustrato fisiopatologico de los sd hemorragiparos
1) alteracion hemostasia primaria
2) alteracion hemostasia secundaria
3) alteracion de fibrinolisis.
Clinica de alteracion hemostasia primaria (sd purpurico)
hemorragias superficiales de piel y mucosas petequias equimosis gingivorragia epistaxis hipermenorrea metrorragia leve ante Qx
Clinica alteracion hemostasia secundaria
Hemorragias profundas
hemartrosis
compromiso visceral y muscular profundo
profusa ante Qx
Trombocitopenia valores
Segun el apunte de sd hemorragiparo se define bajo 100000 (en otro decia bajo 150000), pero lo importante es que bajo 50000 hay predisposicion a sangrado post traumatico y bajo 20000 sangrado espontaneo
WTF es el Purpura trombocitopenica inmune (o idiopatica) (PTI)
Plaquetas <100000 sin alteracion de las otras series, y sin causa que explique la disminucion de plaquetas.
Edad promedio 2-5 años. Mayoria autolimitado. Causas virales. No hay esplenomegalia. Clinica heterogenea.
Se clasifica en
- PTI de reciente dg-> una duracion que lleva menos de 3 meses
- PTI persistente-> ha durado entre 3 a 12 meses
- PTI cronico-> lleva mas de 12 meses de evolucion.
Laboratorio-> trombocitopenia aislada. TTPA y TP normales ( no estan afectados los factores de coag)
Cualquier cosa q se salga de lo normal, descartar neoplasia.
Descartar q no sea maltrato infantil.
NO PLANTEARLO BAJO 4 MESES, porq ahi es mas probable q sea aloinmune o isoinmune.
TTO–> la mayoria sin terapia. Se indica segun intensidad de sangrado, no por plaquetas.
En resumen, si hay sangrado de mucosas se trata. (corticoides y/o IG intravenosa)
Que es la enfermedad de von willebrand
Es la enfermedad mas comun de los trastornos congenitos hemorragicos. Remite con tiempo y en el embarazo. Tiene factor hereditario.
Hay tres formas:
I->deficit parcial de factor vw, se asocia a disminucion Factor VIII (via intrinseca)
II->alteracion cualitativa del factor vw.
III->deficit total de factor vw + disminucion factor VIII. La mas grave.
Lo mas frecuente es la EPISTAXIS A REPETICION. (alteracion solo de la hemostasia primaria)
Siempre->tiempo de sangria aumentado
A veces->TTPA aumentada.
TTO-> tipo I-> desmopresina (induce liberacion FvW)
tipo II y III->crioprecipitados
Dg de hemofilia
Se pitean la via intrinseca. Hay 3 tipos
I-> deficiencia VIII
II-> deficiencia factor IX
III->deficiencia factor XI
Severidad:
>5% delfactor-> leve
1-5% moderada
<1% severa. (hemorragias espontaneas)
Tiene clinica de alteracion de hemostasia secundaria.
TTPA aumentado TP normal, NO hacer tiempo de sangria.
Es GES.
TTO->terapia de reemplazo de factores.
Deficit de vitamina K
Recordar que son factores afectados son II, VII, IX, X. (1972)
Da hemorragias brigidas. La mas caracteristicas es la enfermedad hemorragica del RN (No confundir conla hemolitica del RN)
En la primeras 24 hr se debe principalmente a medicamentos dela madre (anticonvulsivantes)
En los primeros 7 dias se produce por varias cosas, como depositos insuficientes al naacer, inmadurez hepatica, ingesta inadecuada de leche materna y esterilidad intestinal.
Post 7 dias se debe a interferencias con formacion de depositos de vitamina K.
LAB.> aumento de TP aisladamente en formas leves (factor VII es via intrinseca), en formas graves se eleva TTPA y TP.
TTO-> profilaxiss post parto vitamina K 1mg IM al nacer.
forma tardia->vit K IV.
Falla hepatica dg
Disminuyen todos los factores.
TTPA elevado, TP elevado, plaquetas alteradas, elevacion dimero D, aumento LDH ,crea, acidosis, hipoxia.
Coagulacion intravascular diseminada (CID) dg
Perdida sistemica de factores y plaquetas. Aumenta todo, TTPA, TP, tiempo de sangria. Trombocitopenia, anemia hemolitica. Varias causas, principal sepsis, trauma-
Aumenta la activacion de factor tisualr (via intrinseca), aumento de trombina, disfuncion de mecanismos fibrinoliticos, disfuncion endotelial.
TTO->patologia de base.
Plasma fresco congelado en hemorragia activa o a los que se someteran a proicedimiento Qx.
