Sd De Algille (CIR) III Flashcards

1
Q

Sinonimo

A

Displasia arterio hepatica

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Q

O que é?

A

Disturbio autossômico dominante que causa rarefaçao dos dctos biliares intra hepaticos + outras anomalias

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3
Q

Manifestacoes hepaticas 3

A
  • Colestase (prurido é de dificil tto)
  • Ictericia variavel
  • Xantomas (pela alteracao do metabolismo do colesterol)
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4
Q

Dx

A

Bx heptica com rarefacao dos ductos biliates

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Q

Observação com relaçao a bx - qndo fazer?

A

Nos primeiros 6 meses de vida, essas alt hepáticas podem nao ser tao evidentes, podendo a bx ser normal

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6
Q

Outras manifestacoes 5

A
  • Fascies dismorfica
  • Alt ocular
  • Alt vertebral
  • Alt cardiovasc
  • Dç renal
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7
Q

Como é a fáscies dismorfica? 4

A
  • Face triangular
  • Olhos encovados
  • Hipertelorismo discreto
  • Nariz achatado com ponta em forma de bulbo
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8
Q

Alt ocular

A

Emriotoxon posterior: linha branca na periferia da cornea (espessamento)

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9
Q

Alt vertebral

A

Vertebra em borboleta (nao tem fusão normal)

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10
Q

Alt cardiovasc

A

Mais comum é a estenose de ramo pulmonar

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11
Q

Causa importsnte de mortalidade precoce da doença

A

Alteraçao cardiaca

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12
Q

Tratamento

A

Suporte

  • Ácido ursodexicólico pra prurido
  • Suporte nutricional (suplementação vitamínica)
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