Sclérose en plaques Flashcards
Définition SEP
Maladie chronique du système nerveux central associant une composante auto-immune inflammatoire et une composante neurodégénérative
Facteurs associés
Environnementaux:
- Déficiences en vitamine D
- Obésité infantile
- Tabagisme
- Infection au virus Epstein-Barr (ATCD de mononucléose)
Génétique:
- Histoire familiale positive
- Jumeaux identiques
Décrivez la physiopathologie
Lésions inflammatoires menant à des plaques démyélinisées
Inflammation:
- Présente de lymphocytes T et B et de macrophages
- Démyélinisation directe et apoptose des oligodendrocytes
- Axones relativement préservés en début de maladie
- Avec l’avancement de la maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation
- diminution de vitesse de conduction nerveuse
Topographie des plaques:
- Substance blanche (sous-cortical) > grise (cortical)
- Région périventriculaire
- Nerf optique
- Autres: tronc cérébral, cervelet, moelle épinière
Atrophie cérébrale
Quelle est la définition d’une poussée?
Épisode clinique monophasique > 24 heures incluant des symptômes rapportés par le patient et des données objectives suggérant une démyélinisation du SNC sans fièvre, ni infection
Que faut-il pour diagnostiquer une SEP?
Dissémination dans l’espace + dissémination dans le temps
Quelles sont les 4 formes de SEP?
- Syndrome clinique isolé
- Forme cyclique (poussées-rémissions)
- Forme progressive secondaire
- Forme progressive primaire
Quelle est la forme la plus commune?
Forme cyclique (85%)
Quelle est la présentation la plus commune de la forme progressive primaire?
Paraparésie spastique progressive
Nommez des manifestations cliniques du syndrome du tronc cérébral (nerfs crâniens)
- Troubles visuels (Névrite optique, ophtalmoplégie internucléaire)
- Étourdissements et vertiges
- Pertes auditives (rare)
- Diminution de sensibilité au visage
- Dysphagie?
Nommez des manifestions cliniques du syndrome médullaire/pyramidal (myélite partielle)
- Spasticité
- Troubles sensitifs (hypoesthésie et anesthésie, paresthésie, dysesthésie (signe de Lhermitte)
- Atteinte du contrôle des sphincters vésicaux et intestinaux
- Atteinte des fonctions sexuelles
- Contrôle postural et marche (équilibre, locomotion, faiblesse)
Autres:
- Hyperréflexie
- Signe de Babinski
- Douleur
Nommez des manifestations cliniques du syndrome cérébelleux
- Tremblements d’action
- Tremblement postural
- Dysarthrie et dysphagie
- Contrôle postural et marche (chute) (équilibre, coordination, locomotion)
Autres:
- Étourdissements et vertiges
- Dysmétrie
- Dysdiadococinésie
- Dyssynergie
- Phénomène de rebond
Qu’est-ce qu’un symptôme paroxystique?
Symptôme ou groupe de symptômes apparaissant et s’estompant brusquement (moins de 24h sinon = poussée)
Pourrait être causé par des impulsions générées spontanément par des axones partiellement démyélinisés qui se propagent à d’autres axones
Qu’est-ce que le phénomène de Uhthoff?
Exarcerbations temporaire des symptômes causée par l’augmentation de la température corporelle. Se résorbe dès que la température diminue.
Facteurs provocants:
- Exercices
- Température ambiante élevée
- Bain, douche, spa
- Fièvre découlant d’une infection
Quels autres signes et symptômes de la SEP n’ont pas encore été nommés?
- Dysfonctions cognitives
- Dépression
- Fatigue
- Affect inapproprié
- Labilité émotionnelle
Quelles sont les 6 catégories de l’examen neurologique complet?
- Examen cognitif : MoCA, MMSE
- Nerfs crâniens
- Motricité et coordination
- Activité réflexe
- Sensibilité
- Contrôle postural et marche
Quelle échelle est utilisée pour évaluer le tonus musculaire?
Que représente chaque cote?
Échelle d’Ashworth modifiée
0 = pas d’augmentation de tonus
1 = légère augmentation du tonus avec sensation d’accrochage en fin de course
1+ = légère augmentation du tonus avec sensation d’accrochage et résistance minime (< 1/2 AA)
2 = augmentation importante du tonus durant toute la course, segment facilement mobilisable
3 = augmentation importante du tonus durant toute la course, segment difficilement mobilisable
4 = rigidité segmentaire avec mouvement passif impossible
Qu’est-ce qui peut être observé au niveau de la sensibilité lors de l’évaluation objective?
- Prioritairement tact (cordon postérieur) et piqûre (voie spinothalamique)
- Concordance avec serrement thoracique
- Prorioception et vibration
- Signe de Lhermitte
Quels tests évaluent le contrôle postural et la marche
Échelle de Berg
Mini BESTest
Vitesse de marche sur 10m
Test de marche de 6min. + échelle de Borg
Dynamic Gait Index
TUG
Quels test évaluent la fonction des membres supérieures
Box and Block Test
Nine-Hole Peg Test
Nommez les 3 test qui composent le Multiple Sclerosis Functional Composite
- Vitesse de marche
- Nine-Hole Peg Test
- Paced Auditory Addition Test (PASAT)
Quels sont les 8 systèmes évalués dans le Expanded Disability Status Scale (EDSS)?
- Pyramidal
- Tronc cérébral
- Visuel
- Mental
- Cérébelleux
- Sensitif
- Vésical et intestinal
- Autre
Comment fonctionne la cotation du EDSS
Cotation globale allant de 0 à 10 par incréments de 0.5 (0 = normal et 10 = mort)
Cotation établie en fonction des scores sur chacun des systèmes (FS), du nombre de systèmes atteints et de l’autonomie à la marche
Quels sont les 3 objectifs des médicaments modificateurs de l’évolution de la maladie?
Agir sur processus inflammatoire
- Réduire la fréquence et la gravité des poussées
- Réduire le nombre de lésions du SNC
- Prévenir l’aggravation des déficiences et limitations d’activité
Quelles sont les 4 approches en réadaptation?
- Méthodes compensatoires (orthèses + aides techniques)
- Entrainement par substitution (zone intacte se substituant à zone atteinte)
- Entrainement par habituation (provocation répétée visant la désensibilisation)
- Entrainement visant l’adaptation neurale (pratique répétée visant la neuroplasticité, neurorégénération, neuroprotection)
