Sclérose en plaques Flashcards
Définition SEP
Maladie chronique du système nerveux central associant une composante auto-immune inflammatoire et une composante neurodégénérative
Facteurs associés
Environnementaux:
- Déficiences en vitamine D
- Obésité infantile
- Tabagisme
- Infection au virus Epstein-Barr (ATCD de mononucléose)
Génétique:
- Histoire familiale positive
- Jumeaux identiques
Décrivez la physiopathologie
Lésions inflammatoires menant à des plaques démyélinisées
Inflammation:
- Présente de lymphocytes T et B et de macrophages
- Démyélinisation directe et apoptose des oligodendrocytes
- Axones relativement préservés en début de maladie
- Avec l’avancement de la maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation
- diminution de vitesse de conduction nerveuse
Topographie des plaques:
- Substance blanche (sous-cortical) > grise (cortical)
- Région périventriculaire
- Nerf optique
- Autres: tronc cérébral, cervelet, moelle épinière
Atrophie cérébrale
Quelle est la définition d’une poussée?
Épisode clinique monophasique > 24 heures incluant des symptômes rapportés par le patient et des données objectives suggérant une démyélinisation du SNC sans fièvre, ni infection
Que faut-il pour diagnostiquer une SEP?
Dissémination dans l’espace + dissémination dans le temps
Quelles sont les 4 formes de SEP?
- Syndrome clinique isolé
- Forme cyclique (poussées-rémissions)
- Forme progressive secondaire
- Forme progressive primaire
Quelle est la forme la plus commune?
Forme cyclique (85%)
Quelle est la présentation la plus commune de la forme progressive primaire?
Paraparésie spastique progressive
Nommez des manifestations cliniques du syndrome du tronc cérébral (nerfs crâniens)
- Troubles visuels (Névrite optique, ophtalmoplégie internucléaire)
- Étourdissements et vertiges
- Pertes auditives (rare)
- Diminution de sensibilité au visage
- Dysphagie?
Nommez des manifestions cliniques du syndrome médullaire/pyramidal (myélite partielle)
- Spasticité
- Troubles sensitifs (hypoesthésie et anesthésie, paresthésie, dysesthésie (signe de Lhermitte)
- Atteinte du contrôle des sphincters vésicaux et intestinaux
- Atteinte des fonctions sexuelles
- Contrôle postural et marche (équilibre, locomotion, faiblesse)
Autres:
- Hyperréflexie
- Signe de Babinski
- Douleur
Nommez des manifestations cliniques du syndrome cérébelleux
- Tremblements d’action
- Tremblement postural
- Dysarthrie et dysphagie
- Contrôle postural et marche (chute) (équilibre, coordination, locomotion)
Autres:
- Étourdissements et vertiges
- Dysmétrie
- Dysdiadococinésie
- Dyssynergie
- Phénomène de rebond
Qu’est-ce qu’un symptôme paroxystique?
Symptôme ou groupe de symptômes apparaissant et s’estompant brusquement (moins de 24h sinon = poussée)
Pourrait être causé par des impulsions générées spontanément par des axones partiellement démyélinisés qui se propagent à d’autres axones
Qu’est-ce que le phénomène de Uhthoff?
Exarcerbations temporaire des symptômes causée par l’augmentation de la température corporelle. Se résorbe dès que la température diminue.
Facteurs provocants:
- Exercices
- Température ambiante élevée
- Bain, douche, spa
- Fièvre découlant d’une infection
Quels autres signes et symptômes de la SEP n’ont pas encore été nommés?
- Dysfonctions cognitives
- Dépression
- Fatigue
- Affect inapproprié
- Labilité émotionnelle
Quelles sont les 6 catégories de l’examen neurologique complet?
- Examen cognitif : MoCA, MMSE
- Nerfs crâniens
- Motricité et coordination
- Activité réflexe
- Sensibilité
- Contrôle postural et marche