SARCOIDOSE E FAMILIAR

Question 1

Definição de Pneumonia Intersticial familiar ?

Answer 1

Pelo menos dois casos de algum tipo de pneumonia intersticial fibrosante em membros de uma mesma família biológica (Até terceiro Grau)

Question 2

Quais os padrões tomograficos achados na PIF ?

Answer 2

PIU (22%), PINE (12%), BOOP (6,5%) , Não classificável (55%)

Question 3

Principal Gene associado ao Surgimento de FPI e PIF?

Answer 3

MUC5B

Question 4

Quais os dois grupos de alterações genéticas associados a PIF?

Answer 4

Alterações de Telômero e Alterações do Surfactante

Question 5

Quais os genes associados a alterações do telômero ?

Answer 5

TERT e TERC ( Também podem estar presentes na FPI esporádica)

Question 6

Elementos clínicos que levantam suspeita para telomeropatia ( 5 itens)

Answer 6

Outros caso de PII na família, Cabelos brancos <30 anos, Casos de Cirrose Hepática, Anemia Aplastica, Leucemia ou CA de pele não melanoma

Question 7

Quando um telômero é considerado curto ?

Answer 7

Comprimento < 10% do esperado pela idade

Question 8

Qual principal gene responsável por alteração do surfactante?

Answer 8

Proteína C

Question 9

Elementos clínicos que levantam suspeita para Alteração do Surfactante (4 itens)

Answer 9

DIP na infância, recém nascido com IRPA ao nascer, Doença antes dos 45 anos, Presença de enfisema ou neoplasia associada

Question 10

Doença Hereditária caracterizada por Albinismo, fenômenos hemorrágicos e PII

Answer 10

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Question 11

Quais os principais órgãos acometidos pela Sarcoidose ?

Answer 11

Pulmão (95%), Pele (15%), Linfonodos (15%), Olhos (12%)
( Estudo ACCESS)

Question 12

Característica Histológica da Sarcoidose ?

Answer 12

Granulomas epitelioide não caseoso, com infiltrado de Linfócitos T CD4 (Costuma ter ausência de necrose)

Question 13

Possíveis agentes Etiológicos que podem desencadear a sarcoidose?

Answer 13

Exposição a Berílio e alumínio, Infecção por Tuberculose, Propionibacterium acnes (ou Cutibacterium acnes)

Question 14

Proteína de fase aguda correlacionada a sarcoidose

Answer 14

Amiloide Sérico A

Question 15

Epidemiologia Mais comum da sarcoidose

Answer 15

Mulheres negras entre 40 e 60 anos não fumantes

Question 16

Apresentação Clinica mais comum da Sarcoidose ?

Answer 16

Assintomático, achado acidental em exame de imagem

Question 17

Síndromes Patognomônicas da Sarcoidose ?

Answer 17

Síndrome de Lofgren e Síndrome de Heerfordt

Question 18

Tríade da síndrome de Lofgren?

Answer 18

Febre, Adenopatia Hilar e Eritema Nodoso

Question 19

Tríade da Síndrome de Heerfordt ?

Answer 19

Febre, Uveíte e edema de parótida (Febre uveoparotidea). Pode haver acometimento do nervo facial.

Question 20

Alteração Cutânea mais característica da sarcoidose?

Answer 20

Lúpus Pérnio

Question 21

Classificação radiológica da sarcoidose

Answer 21

Grau I: Adenopatia Hilar Bilateral
Grau II: Adenopatia Hilar Bilateral + Acometimento de parênquima
Grau III: Acometimento de parênquima exclusivo
Grau IV: Fibrose pulmonar

Question 22

Características Tomográficas mais comuns da Sarcoidose

Answer 22

Micronódulos de distribuição Perilinfática, sinal da galáxia, consolidações e opacidades em vidro fosco com predomínio em campos superiores.

Question 23

Quando a Biopsia é dispensável para o diagnostico de Sarcoidose ?

Answer 23

Síndrome Patognomônicas, Adenopatia Hilar assintomática, Sarcoidosis Diagnosis Score >10

Question 24

Principais indicações de inciar tratamento na sarcoidose ?

Answer 24

Sarcoidose grau IV, piora funcional , piora clínica

Question 25

Tratamento de escolha para sarcoidose pulmonar ?

Answer 25

Corticoide ( 1 opção ), Metotrexate, Azatioprina, Leflunomida

Question 26

Acometimento Cardíaco mais comum da sarcoidose ?

Answer 26

Distúrbios de Condução

Question 27

Bactérias que geram PH presentes no óleo de corte?

Answer 27

Mycobacterium Immunogenum e Pseudomonas Fluorescents

Question 28

Substância presente em tintura automotiva e fabricação de estofados causadora de PH?

Answer 28

Isocianato

Question 29

Forma de acometimento cutâneo mais comum da Sarcoidose ?

Answer 29

Sarcoidose Papular ( geralmente envolve face ou locais de traumas anteriores como cicatrizes e tatuagens), Sarcoidose nodular, Lúpus Pernio e eritema nodoso

Question 30

Quando pesquisa Acometimento Ocular da sarcoidose ?

Answer 30

No momento do diagnostico em todos os pacientes

Question 31

Tratamento que deve ser evitado para Telomero curto?

Answer 31

Azatioprina E Mofetil, possuem alteração no gene Tollip ( PANTHER trial)

Question 32

Qual área costuma ser acometida no coração no pet da sarcoidose?

Answer 32

Septo interventricular

Question 33

Fator tomografico de mal prognóstico nas doenças intersticiais fiborsantes?

Answer 33

Linfonodomegalia