SARCOIDOSE E FAMILIAR Flashcards
Definição de Pneumonia Intersticial familiar ?
Pelo menos dois casos de algum tipo de pneumonia intersticial fibrosante em membros de uma mesma família biológica (Até terceiro Grau)
Quais os padrões tomograficos achados na PIF ?
PIU (22%), PINE (12%), BOOP (6,5%) , Não classificável (55%)
Principal Gene associado ao Surgimento de FPI e PIF?
MUC5B
Quais os dois grupos de alterações genéticas associados a PIF?
Alterações de Telômero e Alterações do Surfactante
Quais os genes associados a alterações do telômero ?
TERT e TERC ( Também podem estar presentes na FPI esporádica)
Elementos clínicos que levantam suspeita para telomeropatia ( 5 itens)
Outros caso de PII na família, Cabelos brancos <30 anos, Casos de Cirrose Hepática, Anemia Aplastica, Leucemia ou CA de pele não melanoma
Quando um telômero é considerado curto ?
Comprimento < 10% do esperado pela idade
Qual principal gene responsável por alteração do surfactante?
Proteína C
Elementos clínicos que levantam suspeita para Alteração do Surfactante (4 itens)
DIP na infância, recém nascido com IRPA ao nascer, Doença antes dos 45 anos, Presença de enfisema ou neoplasia associada
Doença Hereditária caracterizada por Albinismo, fenômenos hemorrágicos e PII
Síndrome de Hermansky-Pudlak
Quais os principais órgãos acometidos pela Sarcoidose ?
Pulmão (95%), Pele (15%), Linfonodos (15%), Olhos (12%)
( Estudo ACCESS)
Característica Histológica da Sarcoidose ?
Granulomas epitelioide não caseoso, com infiltrado de Linfócitos T CD4 (Costuma ter ausência de necrose)
Possíveis agentes Etiológicos que podem desencadear a sarcoidose?
Exposição a Berílio e alumínio, Infecção por Tuberculose, Propionibacterium acnes (ou Cutibacterium acnes)
Proteína de fase aguda correlacionada a sarcoidose
Amiloide Sérico A
Epidemiologia Mais comum da sarcoidose
Mulheres negras entre 40 e 60 anos não fumantes
Apresentação Clinica mais comum da Sarcoidose ?
Assintomático, achado acidental em exame de imagem
Síndromes Patognomônicas da Sarcoidose ?
Síndrome de Lofgren e Síndrome de Heerfordt
Tríade da síndrome de Lofgren?
Febre, Adenopatia Hilar e Eritema Nodoso
Tríade da Síndrome de Heerfordt ?
Febre, Uveíte e edema de parótida (Febre uveoparotidea). Pode haver acometimento do nervo facial.
Alteração Cutânea mais característica da sarcoidose?
Lúpus Pérnio
Classificação radiológica da sarcoidose
Grau I: Adenopatia Hilar Bilateral
Grau II: Adenopatia Hilar Bilateral + Acometimento de parênquima
Grau III: Acometimento de parênquima exclusivo
Grau IV: Fibrose pulmonar
Características Tomográficas mais comuns da Sarcoidose
Micronódulos de distribuição Perilinfática, sinal da galáxia, consolidações e opacidades em vidro fosco com predomínio em campos superiores.
Quando a Biopsia é dispensável para o diagnostico de Sarcoidose ?
Síndrome Patognomônicas, Adenopatia Hilar assintomática, Sarcoidosis Diagnosis Score >10
Principais indicações de inciar tratamento na sarcoidose ?
Sarcoidose grau IV, piora funcional , piora clínica
Tratamento de escolha para sarcoidose pulmonar ?
Corticoide ( 1 opção ), Metotrexate, Azatioprina, Leflunomida
Acometimento Cardíaco mais comum da sarcoidose ?
Distúrbios de Condução
Bactérias que geram PH presentes no óleo de corte?
Mycobacterium Immunogenum e Pseudomonas Fluorescents
Substância presente em tintura automotiva e fabricação de estofados causadora de PH?
Isocianato
Forma de acometimento cutâneo mais comum da Sarcoidose ?
Sarcoidose Papular ( geralmente envolve face ou locais de traumas anteriores como cicatrizes e tatuagens), Sarcoidose nodular, Lúpus Pernio e eritema nodoso
Quando pesquisa Acometimento Ocular da sarcoidose ?
No momento do diagnostico em todos os pacientes
Tratamento que deve ser evitado para Telomero curto?
Azatioprina E Mofetil, possuem alteração no gene Tollip ( PANTHER trial)
Qual área costuma ser acometida no coração no pet da sarcoidose?
Septo interventricular
Fator tomografico de mal prognóstico nas doenças intersticiais fiborsantes?
Linfonodomegalia
