LAM

Question 1

Definição de LAM?

Answer 1

Neoplasias com diferenciação epitelióide perivascular caracterizado pela proliferação de células atípicas semelhantes a músculo liso (células LAM)

Question 2

Quais as duas formas de LAM?

Answer 2

Esporádica (+ comum) e associada ao complexo esclerose tuberosa

Question 3

Quais o genes responsáveis pela LAM ?

Answer 3

TSC 1 e TSC 2
(Esporádica TSC2 e associado a ET TSC1+ TSC2)

Question 4

Hormônios associados a progressão de doença na LAM ?

Answer 4

Estrogênio e Prolactina

Question 5

Epidemiologia da LAM?

Answer 5

Mulher jovem, pré menopausa, com sintomas iniciados após gestação ou uso de ACO

Question 6

Sintomas Pulmonares da LAM?

Answer 6

Dispneia aos esforços ( + comum, obstrução reversível em ate 1/3 dos pcts), Pneumotórax (2/3 dos pcts),Quilotorax (10-30%),

Question 7

Principal acometimento renal da LAM ?

Answer 7

Angiomiolipoma renal

Question 8

Quando abordar o AML renal ?

Answer 8

> 6 cm (Ou 4cm), Crescimento anual > 2,5 cm, Paciente sintomáticos, Alto risco para malignização (Pobre em gordura), Aneurisma intralesional > 5mm

Question 9

Exame sérico solicitado para confirmação diagnostica de LAM e valor de corte

Answer 9

VEGF-D >800 ( não é tão sensível, pode vir baixo quando não tem outras manifestação sistêmicas)

Question 10

Como são os cistos da LAM?

Answer 10

Paredes finas, difusos, redondos, bem definidos, bilaterais e sem predominância lobar.

Question 11

Outros achados na TC de tórax compatíveis com LAM?

Answer 11

Pneumotórax, Derrame Quiloso, espessamento septal, linfadenopatia mediastinal, Hiperplasia micronodulares e multifocais de pneumócitos

Question 12

Achados Extratorácicos da LAM ?

Answer 12

Angiomiolipomas, Linfagioleiomiomas, Linfadenopatia,Linfagiomas

Question 13

Lesões presentes na pele no Complexo TSC+LAM

Answer 13

Máculas hipomelanóticas, Angiofibromas, Fibromas Ungueais ,
Placas cefálicas fibrosas

Question 14

Principal alteração cardíaca TSC?

Answer 14

Rabdomiomas

Question 15

Principais alterações de Cerebrais da TSC?

Answer 15

Hemartoma Glioneural e Nódulos Subependimais

Question 16

Achados no Anatomopatológico da LAM?

Answer 16

Cistos e células atípicas semelhantes a músculos lisos (células LAM)

Question 17

Quando esta indicado tratar a LAM?

Answer 17

Sintomáticos VEF1 <70%, evidência de doença rapidamente progressiva, AML > 4cm ou acúmulo quiloso

Question 18

Mecanismo de ação do sirolimus ?

Answer 18

Inibidor da mTOR

Question 19

Dose inicial de Sirolimus e qual nível sérico esperado?

Answer 19

Iniciar com 1 -2 mg 1x ao dia, objetivando nível sérico entre 5-10 (MILES trial)

Question 20

Principais efeitos colaterais do Sirolimus ?

Answer 20

Estomatite, diarreia, hiperlipidemia, dispepsia, náuseas e erupção cutânea acneiforme

Question 21

Alteração óssea associada a TSC?

Answer 21

Enostose óssea (Lesão esclerotica mais comum no arco posterior do coluna)