Proteinose alveolar

Question 1

Fisiopatologia da PAP?

Answer 1

Disfunção do macrófago gerando prejuízo no clearance de surfactante e consequente acumulo dessa substancia no alvéolo.

Question 2

Principal Citocina disfuncionante na PAP ?

Answer 2

GM-CSF (Fator Estimulador de Colônias de Granulócitos e Macrófagos)

Question 3

Anticorpo presente na PAP autoimune ?

Answer 3

Anti-GM-CSF

Question 4

Tipos de PAP?

Answer 4

Autoimune (90-95%), Secundaria (5-10%), Hereditária e Idiopática (<1%)

Question 5

Principais causas de PAP secundária ?

Answer 5

Doenças Hematopoiéticas, Desregulação imune, Exposição a sílica (Silicoproteinose aguda), Infecções (Nocardia, PCP, HIV)

Question 6

PAP aumenta risco de infecções por disfunção de macrófagos, especialmente qual infecção ?

Answer 6

Nocardiose

Question 7

Característica radiológica da PAP?

Answer 7

Pavimentação em mosaico (83%), menos comum nas PAPs secundarias (Nesses casos costuma ser VF difuso)

Question 8

Diagnostico de PAP ?

Answer 8

LBA com aspecto leitoso e PAS + no lavado

Question 9

Tratamento da PAP?

Answer 9

Lavagem pulmonar total, Terapia com GM-CSF e RTX se refratário (Corticoide parece trazer malefícios)

Question 10

É indicado transplante na PAP?

Answer 10

Não, costuma ter recorrência no pulmão transplantado