Histiocitoses

Question 1

Quais doenças se enquadram no grupos das Histiocitoses com acometimento pulmonar ?

Answer 1

Histiocitose de Células de Langerhans, Doença de Erdheim-Chester, doença de Rosai-Dorfman

Question 2

Principais genes associados a doença de Rosai-Dorfman ?

Answer 2

KRAS e MAP2K1

Question 3

Classificação da doença de Rosai-Dorfman ?

Answer 3

Esporádica (+ Comum), Familiar e cutânea

Question 4

Doenças podem ser associadas a doença de Rosai-Dorfman esporadica ?

Answer 4

Outras histiocitoses, Linfoma,Leucemia e doenças autoimunes ( LES, Artrite idiopatica juvenil, HIV)

Question 5

Doenças podem ser associadas a doença de Rosai-Dorfman Familiar ?

Answer 5

Sindrome H e Sindrome ALPS

Question 6

Clinica da doença de Rosai-Dorfman ?

Answer 6

Linfadenopatia cervical bilateral indolor, febre, perda ponderal e sudorese noturna. Pode haver linfondo inguinal, retroperitoneal e mediastinal. Outros sitios acometidos: Pele, Cavidade nasal, osso e SNC

Question 7

Epidemiologia da doença de Rosai-Dorfman ?

Answer 7

discreta predominância em Homens, geralmente jovens (+/- 20 anos), negros

Question 8

Caracteristicas Histopatologicas da doença de Rosai-Dorfman ?

Answer 8

Histiócitos positivos para S100 com emperipolese. Sinusóides com aparência escura e clara ao tecido.
S100, CD68 e CD163 positivo. CD1a e langerin (CD207) negativo (excluindo LCH)

Question 9

Quais doenças precisam ser pesquisadas quando se suspeita de Rosai dorfman?

Answer 9

LCH e IGG4

Question 10

Tratamento para Rosai dorfman?

Answer 10

Corticoide, sirolimus. Alguns casos Quimio/radio e cirurgia.