SAF Flashcards
Quais são os anticorpos relacionados com a patogênese da SAF? Qual seu padrão FAN?
• Anticardiolipina
• Anti beta-2-Glicoproteína-1
• Anticoagulante lúpico
Não tem padrão FAN
A Síndrome Antifosfolipide também pode ser conhecida por outro nome, qual?
Síndrome de Hughes
Qual o mecanismo de ação das perdas fetais pela SAF?
Trombose de vasos placentários, inflamação do trofoblasto, deslocamento da anexina V (anticoagulante natural) de seus sítios de ligação nos fosfolipídios placentários (compete pela ligação com os aPL)
Qual a etiologia da SAF?
Gene: HLA-DR4 e DRw53
Ambiente (infecção por citomegalovírus, HIV, P.aeruginosa e N.gonorrhoeae) → produção de aPL patogênicos (AB2G1) por mimetismo molecular
Estrogênio → níveis altos e persistentes de aCL
Como é a fisiopatologia da formação de trombos?
Os aPL promovem ativação de plaquetas e células endoteliais E inibem a via fibrinolítica e ativam a cascata da coagulação e o sistema do complemento
A SAF está diretamente relacionada com o aumento de complicações cardiovasculares, alem da formação de trombos qual outro mecanismo está envolvido ?
Alguns aPL reagem cruzada entre com a lipoproteína de baixa densidade oxidada (LDLox) podendo promover a aterosclerose acelerada
Em relação a TEP explique:
A) Quadro clínico
B) Cite o fluxo de exames para o diagnóstico
C) Em relação a tríade de Virchow, qual elemento está ligado a SAF?
A) Dispneia, dor pleurítica, tosse, hemoptise, taquipneia, taquicardia, B4, Estertor
B) 1- D-Dímero (VR=500 até 50 anos; idade x10 acima de 50 anos)
2- AngioTC ou citolografia
3- Doppler de MMII
4- Arteriografia
Eletro: padrão S1Q3T3
Rx de tórax: Corcova de Hampton e Sinal de Westermark
Ecocardiograma transtorácico
C) tríade de virchow: lesão endotelial, estase, HIPERCOAGULABILIDADE
Quais são os diagnósticos diferenciais das tromboses venosas na SAF?
• Síndrome nefrótica
• Insuficiência venosa
• Imobilidade prolongada
• Obstrução venosa
• Tumores liberadores de tromboplastina
• Aumento da proteína pró-trombótica
– Mutação do fator V de Leiden
– Mutação da protrombina (G2O210a)
• Redução das proteínas antitrombótica
– Deficiências de proteínas S, C ou antitrombina III
Quais são os eventos ARTERIAIS possíveis de acontecer na SAF? Qual território mais acometido ?
AVC/AVE
AIT
IAM
O território vascular mais acometido é a artéria cerebral média
Qual fator de risco para doenças cardiovasculares na SAF?
Presença do anticoagulante lúpico
Quais diagnósticos diferenciais das tromboses arteriais da SAF?
• Púrpura trombocitopênica trombótica → pêntade clássica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, envolvimento renal (hematuria e proteinúria), febre e sintomas neurológicos (cefaleia, confusão mental, paresia)
• Êmblos cardíacos estéreis e infecciosos
• Septicemia
• Hiperhomocisteínemia com ou sem mutação do gene MTHFR
• Mixoma atrial → séssil, pedir eco
• Arterite de Takayasu (vasculite de grandes vasos) → distúrbios oculares, déficit neurológico, pulso fraco, e claudicação de MMII
• Poliarterite nodosa → artrite musculares, não associada ao ANCA, 1/3 tem hepatite B crônica, hipertensão, fezes sanguinolentas
• Síndrome de Raynaud grave
Defina Eclâmpsia, pré-eclâmpsia e Síndrome HELLP
Pré-Eclâmpsia: PA ≥ 140/90 após a 20ª semana + proteinúria ≥300mg/24h ou cefaleia, visão turva, plaquetenia <100.000, TGO/TGP 2x, creatinina >1,1, edema pulmonar
Eclâmpsia: pré-eclâmpsia + convulsão (emergência obstétrica)
Síndrome HELLP: Hemólise + Elevação de TGO/TGP + Plaquetopenia
Qual a principal valva cardíaca afetada na SAF? Cite os tipos de acometimento possíveis correlacionando com seus tipos de sopro na Ausculta cardíaca
A válvula mais acometida é a mitral seguida da aórtica
• Insuficiência Mitral → Sopro de Regurgitamento holossistólico (EM BARRA) nos focos do ápice, pulso jugular aumentado, B1 com hipofonese e B3 com sobrecarga de volume
• Estenose Aortica → sopro ejetivo mesotelessistólico nos focos da base (DIAMANTE), pulso arterial com parvus (diminuição do volume de sangue) e tardus (demora), presenca de B4
• Insuficiência aórtica → Sopro aspirativo decrescente protodiastólico nos focos da base, pulso arterial em martelo d’água, presenca de B3
• Estenose Mitral → Sopro em ruflar mesotelediastólico em focos apicais (CAREY COOMBS)
Cite os principais diagnósticos diferenciais em relação a presença de vegetações valvares relacionadas a SAF
Endocardite de Libman Sacks → Lúpus → apenas por biópsia
Endocardite Bacteriana (hemocultura +)
Febre Reumática → presença dos nódulos de Aschoff
Solicitar ecocardiograma transtorácico → descartar fonte emboligênica
Qual manifestação renal típica da SAF? Qual diagnostico diferencial e como diferencia-las?
Microangiopatia trombótica glomerular
Nefrite lúpica → biópsia
Como é o acometimento pulmonar pelos aPL?
• Cor pulmonale agudo ou crônico
• Embolia pulmonar aguda
• Hemorragia pulmonar aguda → Síndrome de Goodpasture (acometimento renal e pulmonar) possui anticorpos Anti-membrana basal (contra o colágeno IV)
• Hipertensão pulmonar → pressão > 25mmHg em repouso (Grupo 4: HP tromboembólica crônica)
— Diagnóstico: Eco, AngioTC ou cintolografia, cateterismo cardíaco direito (padrão ouro)
Pode ocorrer SAF com sangramentos ?
Quando existe concomitância com a deficiência adquirida de protrombina (Síndrome do Anticorpo Lúpico/ Hipoprotrombinemia)
O que é a síndrome de Evans?
Associação de anemia hemolítica autoimune e Trombocitopenia
Está associada também ao anticorpo anticardiolipina do tipo IgM
Quais são os principais acometimentos dermatológicos da SAF?
• Livedo Reticular
• Livedo Racemoso
• Atrofia branca de milian (ulcerações dolorosas em maléolo medial com telangiectasias nas margens e atrofia branca central que demoram para cicatrizar)
• Nódulos
• Hemorragias subungueais
• Anetoderma → placas arredondadas hipocrômicas com aspecto atrófico e flacidez central devido a perda das fibras elásticas (Biópsia + histop: fibras colagenas desorganizadas e fibras elásticas encurtadas)
• Fenômeno de Raynaud
O que é a Síndrome de Sneddon?
Associação da doença cerebrovascular (AVE → RNM e angiografia) e livedo reticular, muitas vezes acompanhada de hipertensão arterial de difícil controle
Como distinguir SAF de esclerose múltipla na RNM?
• EM: lesões ovoides, periventriculares e dinâmicas, sequência em T2 e FLAIR se alteram
• SAF: lesões preferencialmente subcorticais e estáticas, sequencia em T2 e FLAIR não se alteram
Cite as manifestações hepáticas da SAF
• Síndrome de Budd-Chiari → Trombose nas veias hepáticas → dor abdominal, ascite, hepatomegalia, icterícia, insuficiência hepática, edema
– Diagnóstico: USG c/ Doppler, Venografia hepática (padrão ouro)
• Hipertensão porta
• Doença venooclusiva hepática
• Hiperplasia nodular regenerativa
• Infarto hepático
Cite as manifestações gastroenterológicas da SAF
• Necrose de esôfago
• Úlcera gástrica
• Isquemia/angina mesentérica
• Pancreatite → dor intensa no andar superior que irradia para o dorso → aumento de amilase e lipase
– se grave: Escore de Ranson ≥3 e Apache II ≥ 8
– Diagnóstico: TC ou RN de abdome
• Colecistite → Sinal de Murphy, dor abdominal, vomito, febre e leucocitose
• Trombose de vasos esplênicos
Cite as manifestações oftalmológicas da SAF
• Trombose de vasos retinianos
• Neurite óptica aguda retrobulbar
• Atrofia óptica isquêmica
• Síndrome seca
Cite as manifestações endocrinológicas da SAF
• Trombose de veia adrenal com Addison → insuficiência adrenal primaria, dosar cortisol sérico (pela manhã) e ACTH, manchas nas aéreas de dobra, vontade de comer sal (repor sódio)
• Hipopituitarismo
• Hipogonadismo
Cite as manifestações otorrinolaringológicas da SAF
• Distúrbios vestibulares
O que é a SAF catastrófica ? Como confirmar? Quais locais mais cometidos? Quais gatilhos?
Ou Síndrome de Asherson que ocorre quando há tromboses em pelo menos três órgãos simultâneos ou com intervalo máximo de 1 semana. → falência múltipla de órgãos
Definida pela confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos em pelo menos 1 órgão ou tecido
• No histopatológico: Microangiopatia Trombótica múltipla
• Confirmação laboratorial da presença de aPL (aCL, antibeta2-GPI e LA)
Locais mais acometidos: Rim, Pulmão, Cérebro, Coração
Gatilhos: Infecção, Neoplasia, Procedimentos cirúrgicos, Retirada de terapia anticoagulante, Medicações (p. ex., anticoncepcionais orais)
O Anticorpo Anti-cardiolipinas: IgG/IgM (aCL) pode ser positivo em uso de algumas medicações e em infecções bacterianas e virais agudas e crônicas, de maneira transitória e em baixos títulos
Comente quais esses medicamento e quais infecções
• Medicações: hidralazina, procainamida, clorpromazina, quinidina ou quinino
• Infecções: vírus EpsteinBarr (EBV), citomegalovírus (CMV), adenovírus, eritrovírus B19, hanseníase, hepatite C (HCV) e vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Diferencie os subtipos IgM e IgG da Anticardiolipina
‣ A fração IgG está mais relacionada a eventos trombóticos e perdas fetais
‣ A fração IgM se relaciona com anemia hemolítica
Quais os critérios classificatórios para síndrome antifosfolípide ACR/EULAR?
Classificar como SAF: ≥3 pontos clínicos E ≥ 3 pontos laboratoriais
• Domínios Clínicos
1- Tromboembolismo venoso (TVE)
- Alto risco → 1 ponto
- Baixo Risco → 3 pontos
2- Trombose arterial
- Alto risco cardiovascular → 2 pontos
- Baixo risco cardiovascular → 4 pontos
3- Microvascular
- Suspeita → 2 pontos
- Confirmada → 5 pontos
4- Obstétrico
- ≥ 3 abortos consecutivos (<10 semanas) ou óbitos fetais (<16 semanas) → 1 ponto
- Óbito fetal (≥16 semanas e <34 semanas) sem pré-eclâmpsia (PE) ou insuficiência placentária (IP) com gravidade → 1 ponto
- PE grave OU IP grave → 3 pontos
- PE grave E IP grave → 4 pontos
5- Valvopatia
- Espessamento valvar → 2 pontos
- Vegetação → 4 pontos
6- Plaquetopenia (20-130mil/mm3) → 2 pontos
• Domínios laboratoriais
7- Anticoagulante lúpico
- Positivo em apenas 1 avaliação → 1 ponto
- Persistentemente positivo - 2 ocasiões em intervalo ≥ 12 semanas - → 5 pontos
8- Teste antifosfolípide de fase sólida (aCL e aB2G por ELISA persistentemente positivos - 2 ocasiões com intervalo ≥ 12 semanas)
- Moderado-alto IgM aCL e/ou aB2G → 1 ponto
- Moderado IgG aCL e/ou aB2G → 4 pontos
- Altos títulos IgG aCL OU aB2G → 5 pontos
- Altos títulos IgG aCL E aB2G → 7 pontos
(Moderado = 40-79U)
(Alto >80U)
Como é feito o tratamento da SAF?
Controle dos fatores de risco cardiovascular
• Anticoagulante
Varfarina oral 5mg/dia (demora 7-10 dias para fazer efeito)
Heparina 1mg/kg/dia a cada 12h SC (efeito imediato)
Obs: fazer exames de anticoagulante regulares (INR, TP, TTPa)
• Fase inicial: Heparina + varfarina (verificar o INR após 4-7 dias, se INR dentro da meta pode suspender a heparina)
- se não atingir a meta aumentar a varfarina para 8,5 (10% da dose semanal) e refazer o INR em 7 dias
- OBS: após atingir a meta aumentar os intervalos de dosagem do INR
Obs: orientar a evitar alimentos ricos em vitamina K (laticínios e alimentos verde escuro) e medicamentos que podem aumentar o efeito da varfarina (antibióticos e anti-hipertensivos)
Quais são as metas de tratamento ?
Evitar novos eventos trombóticos
• Meta para eventos venosos: INR entre 2 e 3
Obs: se recorrência aumentar meta de INR para 3 e 4
• Meta para eventos arteriais: INR entre 2,5 e 3,5 (3 e 4) → mais graves
Como fazer o tratamento da SAF em pacientes com IAM?
Iniciar dupla antiagregação plaquetaria com AAS (100mg/dia) + Clopidogrel (75mg/dia) por 6 meses
Obs: após 6 meses retirar o clopidogrel e manter o AAS pelo resto da vida associado a varfarina e heparina (até que o INR esteja na meta ai suspende a heparina)
Como fazer o tratamento de acordo com a plaquetopenia ?
• > 50.000 → AAS (65-100mg/dia)
• < 50.000 → Danazol (contraindicado AAS pelo risco de hemorragias)
• Sangramento ou de trombocitopenia < 30.000 → corticosteroides, imunoglobulina intravenosa e/ou rituximabe
Como fazer o tratamento da SAF obstétrica?
Heparina 1mg/kg/dia + AAS 100mg/dia
Se a pct tiver SAF trombótica → suspender varfarina e iniciar heparina 1mg/kg/dia 2x/dia + AAS 100mg/dia (pode associar sulfato de hidroxicloroquina 400mg)
Meta de TTPA entre 1,5 e 2 vezes o valor basal quando dosado 6h após a administração da medicação
Como fazer o acompanhamento da SAF obstétrica?
• PA abaixo de 140x90mmHg durante toda a gestação
• Solicitar amostra urinaria (spot test) mensalmente
◦ Se relação proteína/creatinina seja > 0,3 ou haja aumento da pressão arterial → Solicitar medida da proteina excretada na urina de 24h
• Ultrassonografia obstétrica e velocimetria por Doppler → A cada 3 a 4 semanas a partir da 18ª semana.
Quais os cuidados com o tratamento da SAf antes e após o parto?
• Antes do parto, a anticoagulação (heparina) deve ser suspensa com 24 horas de antecedência (risco de hemorragia) e retornada 6 a 8 horas pós-parto. (Manter até a 6ª semana após o parto) → após isso se SAF Trombótica: voltar para varfarina perene; se SAF obstétrica: AAS
• Via de parto: cesariano ou normal induzido
• Gestante de alto risco
• Ácido acetilsalicílico não é interrompido independentemente do tipo de parto
• Amamentação não tem contraindicação da heparina
• Rotineiramente mantem a heparina nas primeiras semanas (por segurança)
• Reposição de cálcio (1.000 mg/dia) e vitamina D (400 UI/dia)
• Densitometria deve ser realizada após a gravidez em mulheres que usaram heparina
• Quando encontrada osteoporose, a lactação deve ser evitada pela perda adicional de massa óssea nesse período.
Quais os cuidados em relação a pacientes que usam heparina ?
Reposição de calcio 1.000mg/dia e vitamina D 400mg/dia
Risco de osteoporose
Como fazer o tratamento da SAF catastrófica ?
‣ Heparina + Glicocorticoides (Metilprednisolona) + Plasmaférese ou Imunoglobulina intravenosa
Sobre o domínio clinico do diagnostico da SAF responda qual os parâmetros considerados alto risco em Tromboembolismo Venoso
• Presença de 1 fator de risco maior:
– Neoplasia maior
– Trauma maior
– Internação hospitalar
– Cirurgia de alto risco
OU
• Presença de ≥ 2 fatores de risco menores:
– Doenca autoimune sistêmico ativa ou Doença inflamatório intestinal ativa
– Infecção aguda/grave
– Acesso venoso central
– Terapia de reposição hormonal
– Uso de contraceptivo oral com estrogénio,
– Fertilização in vitro
– Viagem longa
– Obesidade
– Gestão ou período pós-parto
– Imobilização prolongada ou cirurgia de baixo risco
Sobre o domínio clínico do diagnóstico da SAF responda qual os parâmetros considerados alto risco em trombose arterial
• Presença de 1 fator de risco maior:
– Hipertensão arterial grave
– Diabetes mellitus de longa data
– Dislipidemia grave
– Doença renal crônica
OU
• Presença de ≥ 3 fatores de risco moderados:
– Hipertensão arterial não grave
– Diabetes mellitus
– Dislipidemia moderada
– Tabagismo atual
– Obesidade
Sobre o domínio clínico do diagnóstico da SAF responda qual os parâmetros considerados suspeitos e confirmados na Microvasculatura
• Suspeita
– Livedo racemoso (exame físico)
– Lesões cutâneas sugestivas de vasculopatia livedoide (exame físico)
– Nefropatio da SAF aguda/crônica (avaliação clínica e laboratorial)
– Hemorragia alveolar (avaliação clínico e imagem)
• Confirmada
– Vasculopatia livedoide (confirmado por histopatológia)
– Nefropatia da SAF aguda/crónica (histopatológico)
– Hemorragia alveolar (lavado brancoalveolar ou patologia)
– Doença miocárdica (imagem/patologia),
– Hemorragia adrenal (imagem/patologia)
