LES Flashcards
Qual sexo, idade e raça o LES é mais prevalente e por quê?
Feminino, entre a 3ª e a 7ª década de vida devido ao estrogênio que ativa e diminui a apoptose dos linfócitos B, afrodescendentes
Quais os fatores genéticos da LES?
Deficiência do complemento: C1q, C2, C3 e C4
Genes: STAT4, IRF5 e TLR7 → produção do INF 1
Quais os fatores ambientais da LES? (4)
• infecções (Epstein bar, CMV e Mycobacterium tuberculosis)
• exposição a luz UV → induz a apoptose dos queratinócitos e estimula a producao de IL-1, IL-2, IL-6 e TNF-alfa → + Linfócito B → + autoanticorpos
• pó de sílica
• tabagismo (reduz o efeito da hidroxucloroquina)
Como fazer o diagnostico de LES?
Pelos critérios: FAN-Hep-2 ≥ 1:80 + 10 pontos
Defina os critérios adicionais (10 domínios) da LES pontuando cada elemento
• Constitucional
– Febre → 2pts
• Hematológico
– Leucopenia → 3pts
– Trombocitopenia → 4pts
– Hemólise autoimune → 4pts
• Neuropsiquiátrico
– Delirium → 2pts
– Psicose → 3pts
– Crise epiléptica → 5pts
• Mucocutâneo
– Alopécia não cicatricial → 2pts
– úlceras orais → 2pts
– lúpus cutâneo subagudo ou discoide → 4pts
– lúpus cutâneo agudo → 6pts
• Serosite
– Derrame pleural ou pericárdico → 5pts
– Pericardite aguda → 6pts
• Musculoesquelético
– Envolvimento articular → 6pts
• Renal
– proteinúria >0,5g/24h → 4pts
– nefrite lúpica classe II ou V → 8pts
– nefrite lúpica classe III ou IV → 10pts
• Anticorpos antifosfolípides
– anticardiolipina ou anti-BGP1 ou anticoagulante lúpico → 2pts
• Complemento
– C3 ou C4 baixo → 3pts
– C3 e C4 baixos → 4pts
• Anticorpos específicos para LES
– Anti-dsDNA ou anti-SM → 6pts
Qual o padrão do acometimento articular da LES?
• Poliartrite simétrica aditiva que predominam nas pequenas articulações de mãos, punhos e joelhos
• Pode ocorrer deformidade articular devido a frouxidão das estruturas periarticular → Artropatia de Jaccoud (artrite não erosiva): Desvio ulnar, subluxação das MCF, pescoço de cisne, botoeira e polegar em z → é reversível (principal diferença da Artrite Reumatoide)
• Miosite/Mialgias → fraqueza muscular + elevação de creatininofosfoquinase + inflamação e necrose na biópsia
Pedir RX
Não precisa de artrocentese (apenas em monoartrite)
Cite os elementos do LES cutâneo agudo (4)
Eritema malar facial (Rash malar) → em asa de borboleta, pouca sulco nasolabial, precipitada pelo sol, geralmente acompanhada de edema local, pode ou não deixar lesão hiperpigmentada após o controle
Eritema maculopapuloso (dermatite lúpica fotossensível) → forma generalizada do rash malar, pode ter leve descamação, não pruriginosas e regridem sem atrofia
LE bolhoso → tratamento como grande queimado com hidratação e cuidados para evitar infecção secundária
Necrose epidérmica tóxica (variante de lúpus)
Cite os elementos do LES cutâneo subagudo (3)
Papuloescamoso (psoriasiforme) → placas eritematosas descamativas em áreas expostas e com intensa fotossensibilidade;
Anular (policíclico) → lesão anular com periferia bem eritematosa com borda elevada com fina descamação e centro atrófico (pode ser hipopigmentado e com telangiectasias)
Medicamentoso, pesticidas, metais pesados, tabaco, alimentos e infecções
Cite os elementos do LES cutâneo crônico (7)
LE discoide (localizado e difuso) → placas maculosas ou papulosas, eritematosa bem definidas, com escamas firmes e aderentes à superfície das lesões que evoluem com placas recobertas por escamas espessas e que ratões que se estende para o interior do folículo piloso; mais em face, couro cabeludo, pavilhão auricular e pescoço; gera cicatriz profunda hipopigmetada e alopecia cicatricial
LE verrucoso/hipertrófico
Paniculite lúpica (profundo) → Nódulos eritematosos subcutâneos duros e bem definidos em face, pescoço, ombros, braços, quadris e glúteos
LE mucoso
Líquen plano
LE pérnio → raro; placas e nódulos purpúricos, dolorosos em áreas expostas ao frio (principalmente dedos) que pode se tornar hiperceratóticas ou ulcerar
LE tímido (LE cutâneo intermitente) → fotossensiveis, urticariformes ou placas lisas, eritemovioláceas, brilhantes, localizadas na cabeça e no pescoço, com descamação fina e prurido eventual; não deixa cicatriz; pode ter recorrência; raro em lúpus sistêmico
Qual o anticorpo relaciona ao LE cutâneo subagudo ? Qual o padrão FAN?
Anti-RO
Padrão Nuclear Pontilhado Fino
O que é o fenômeno de Raynaud? Qual anticorpo relacionado e o padrão FAN?
É um fenômeno vaso motor trifásico (palidez, cianose e rubor) nas mãos
Precisa de pelo menos 2 fases simultaneamente
Relacionado ao frio e estresse
Anticorpo Anti-RNP → Padrão nuclear pontilhado grosso
Qual a diferença entre a anemia hemolítica autoimune e anemia de doença crônica?
Ambas são normocíticas e normocrônicas
A mais comum é a anemia de doença crônica (Ferritina aumentada — marcador de inflamação)
Marcadores de hemólise: Coombs direto +, aumento de bilirrubina indireta e DHL, reticulocitose, aumento de haptoglobulina e Ezquisócitos
Quais os anticorpos relacionados a nefrite lúpica e qual o padrão FAN?
Anticorpo anti-DNA nativo e Anticorpo antinucleossomo
Padrão Nuclear Homogêneo (ambos)
Quais as indicações de biópsia renal ?
• Elevação de creatinina sérica sem causa aparente e potencialmente associada ao LES
• Proteinúria isolada ≥1g/24h (ou relação prot/creat ≥1)
• Proteinúria ≥0,5g/24h (ou relação prot/creat ≥0,5) associada à hematúria dismórfica glomerular e/ou cilindros celulares
Quais as classificações histológicas da nefrite lúpica?
• Classe 1: GN mesangial mínima — normal a MO, depósitos imunes à Imunofluorescência
• Classe II: GN mesangial proliferativa proliferativa — hipercelularidade mesangial ou expansão da matriz mesangial a MO
• Classe III: GN focal — menos de 50% de glomérulos são acometidos de forma segmentar ou global à MO
• Classe IV: GN difusa — mais de 50% dos glomérulos são acometidos (endocapilar e/ou extracapilar e/ou mesangial) de forma segmentar ou global à MO
• Classe V: GN Membranosa — espessamento difuso da parede capilar glomerular à MO e de depósitos imunes subepiteliais (tanto global quanto segmentar) à ME e Imunofluorescência
• Classe VI: GN esclerosante avançada — mais de 90% dos glomérulos esclerosados globalmente
•
Como diferenciar a Classe III/IV da Classe V sem biópsia ? (Inferência clínica)
Nas classes III e IV se manifestam como Síndrome Nefrítica (proteinúria < 3,5, hematúria dismórfica, cilindros hemáticos, HAS) diminuição de C3 e C4 e Anticorpo anti-DNA nativo +
Na Classe V se manifesta como síndrome nefrótica (Proteinúria ≥ 3,5), hipoalbuminemia <3, edema e hiperlipidemia - pode ter hematuria leve-) C3 e C4 podem ser normais e Anti-DNA pode ser negativo
Como são as características de um derrame pleural do LES? Qual tratamento ?
Pequeno volume
Bilateral
AR: MV abolido em bases
Percussão: Macicez
TTO: Toracocentese de alivio e diagnóstica: Aumento de Glicose, Diminuição de DHL, PRESENÇA DE Anticorpos Anti-DNA nativo e Anticorpos antinucleares
Qual o tipo de doença interticial pulmonar crônica mais prevalente no Lupus? Como fazer o diagnostico?
PINE (pneumopatia interticial não específica)
Pedir Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) — VIDRO FOSCO — e Espirometria
QC: tosse seca, dispneia, AR: crepitações em bases, infiltrado pulmonar interticial bibasal
Rx com redução dos campos pleuropulmonares com diafragma elevado (elevação das cúpulas frênicas) e atelectasia em bases
Hipótese diagnostica ?
Síndrome do pulmão retraído
Paciente com dispneia de início súbito, tosse, febre e HEMOPTISE (50%)
Com anemia nova e intensa e infiltrado alveolar difuso bilateral (TC)
Hipótese diagnóstica?
Como confirmar o diagnóstico?
Hemorragia Alveolar
Gravíssimo — Emergência
Solicitar lavado broncoalveolar com pesquisa de hemossiderina nos macrófagos positiva
Como fazer o rastreamento e diagnóstico de Hipertensão Pulmonar ?
Ecocardiograma bidimensional com Doppler → insuficiencia de tricúspide e PSAP > 40 (Pressão sistólica da artéria pulmonar)
Cateterismo de ventrículo direito
Pericardite: QC, AC, Eletro, Complicações
QC: Dor pleuritica (piora ao deitar e melhora ao inclinar tronco para frente)
AC: atrito pericárdico
Eletro: com supra difuso de ST
Troponinas normais
Complicações: Derrame pericárdico e Tamponamento (tríade de Beck: turgência de jugular, abafamento de bulhas e hipotensão) gravíssimo
O que é a Endocardite de Libman-Sacks?
Vegetações verrucosas localizadas próximas das bordas valvares e habitualmente assintomáticas
São estéreis (difícil distinguir de infecção então trata com antibiótico se não resolver então se afirma que é do lúpus)
SOPRO CARDÍACO EM LÚPUS
Qual anticorpo relacionado a psicose no lúpus? Qual padrão FAN?
Anticorpo antiproteína P-ribossômica
FAN: Padrão Misto
• Padrão Citoplasmático pontilhado fino denso a homogêneo
• Padrão Nucleolar Homogêneo
