Febre Reumática

Question 1

O que é Febre Reumática?

Answer 1

Complicação não supurativas da faringoamigdalite/faringite causada pelo Estreptococo beta hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes) e decorre da resposta imune tardia a esta infecção em populações geneticamente predispostas
Possui um período de latência de 2-3 semanas

Question 2

Qual a principal população acometida pela FR?

Answer 2

Crianças de 5 a 15 anos
Principalmente com baixo nível socioeconômico
A prevalência da DRC é de 30-40 anos

Question 3

Qual os genes relacionados a predisposição de Febre Reumática?

Answer 3

HLA-DR7
HLA-DQ

Question 4

Quais os principais antígenos implicados na patogênese da FR (principais fatores de virulência) ?

Answer 4

Proteína M e carboidratos N-acetil beta D-glicosamina → faz mimetismo molecular das proteínas como miosina, tropomiosina, queratina, laminina e vimentina

Question 5

Explique a patogenia do acometimento articular na FR?

Answer 5

O ácido hialurônico da cápsula da bactéria (ajuda a impedir também a fagocitose) tem uma reação cruzada (mimetiza) com a sinóvia e a cartilagem articular → Acontece um deposito de imunocomplexos que geram a Artrite

Question 6

A proteína M da bactéria tem vários padrões, quais são os relacionados com a ocorrência de FR?

Answer 6

São os padrões A, B e C pois estes estão presentes na orofaringe

Question 7

Em qual estrutura da bactéria que o ATB age contra?

Answer 7

A penicilina exerce sua ação letal contra o estreptococo, bloqueando metabolicamente a síntese do peptideoglicano N-acetilglicosamina

Question 8

Explique por que existe diferentes apresentações de inicio dos sintomas da FR em relação a gravidade

Answer 8

Existe 2 tipos de resposta: TH1 e TH2
Se o paciente tiver resposta TH1 (celular) a sua apresentação vai ser mais exuberante, rápida e inespecífica causando quadros de cardite grave e sequela valvar (citocinas envolvidas: IL-1, TNF-alfa, IFN-gama e IL-2 - a baixa produção de IL-4 prediz progressão para CRC)
Já na resposta TH2 (Humoral) a apresentação é mais tardia, específica e orquestrada levando a Coreia (cardite leve) e Artrite

Question 9

Qual padrão do acometimento articular na FR?

Answer 9

Poliartrite que acomete grandes articulações (joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos) padrão migratório assimétrico autolimitada e com duração menor que 4 semanas mesmo sem tratamento específico
A duração de cada articular em geral é de 1 a 5 dias
Geralmente não deixa sequelas
Extremamente dolorosa e inexistência de sinais flogístico ao exame físico {DD: AIJ (pouca dor e mt inflamação e edema) e Dor do crescimento (difusa)}
Resposta excelente ao AAS e AINES geralmente em 24-48h

Question 10

O padrão articular é sempre poliartrite aguda ?

Answer 10

Não, é possível que seja monoartrite crônica (+ 3 meses) com comportamento aditivo (no lugar de migratório)

Question 11

Referente a Artrite da FR, qual principal diagnóstico diferencial? Como diferencia-los ?

Answer 11

Artrite Reativa pós estreptococica
Não há presenca de cardite, nódulos ou eritema
Tem menor período de latência → 1 a 10 dias
Maior duração da artrite (2 meses em média)
Má resposta a Antiinflamatórios

Trata como FR, incluindo profilaxia

Question 12

Quais são as principais valvas afetadas?

Answer 12

Mitral e depois Aórtica
Faz Valvulite

Question 13

Qual lesão é patognomônico de Cardite Reumática Crônica ?

Answer 13

Nódulo de Aschoff (CRC)
Visto pelo ecocardiograma transtorácico com Doppler
Granuloma focal interticial fibroinflamatória contendo linfócitos, macrófagos, celulas B, células gigantes e necrose de colágeno

Question 14

Quais os sopros da FR? Descreva-os.
Qual é o mais comum?

Answer 14

Sopro de insuficiência mitral é o mais comum (EM BARRA) → Sopro holossistólico em ÁPICE com irradiação para axila com hipofonese de B1 e pulso jugular aumentado (congestão pulmonar secundaria → ascite, hepatomegalia e edema de MMII)

Sopro de Carey Coombs (estenose mitral) → EM RUFLAR: mesodiastólico em focos apicais

Sopro de insuficiência aórtica → sopro protodiastólica mais audível na borda esternal esquerda (base)

Sopro de estenose aórtica DIAMANTE → Mesossistólico nos focos aórtcos da base, presença de B4, pulso arterial em parvus e tardus, B2 com desdobramento paradoxal (manobra de rivero carvalho normal ou baixa a inspiração profunda)

Question 15

O que está envolvido na patogênese dos movimentos anormais da Coreia de Sydenham?

Answer 15

Anticorpos antinúcleos da base causam uma reação inflamatória perivascular no putame, núcleo caudado e cerebelo, levando à liberação de dopamina, que é responsável pelos movimentos anormais.

Question 16

Como é a característica da Coreia na FR?

Answer 16

São movimentos involuntários, arrítmicos, breves acometendo principalmente extremidades e face e tendendo a se generalizar rapidamente.
Movimentos exacerbados em situação de estresse e desaparecem durante o sono;
Autolimitada (regressão espontânea em 3 semanas)

Question 17

Qual o principal diagnóstico diferencial da Coreia Reumática ?

Answer 17

PANDAS (Doença neuropsiquiátrica pediátrica autoimune associada a infecção estreptocócica)
Caracterizada por tiques, sindrome de tourette, comportamento obsessivo-compulsivo
O período de latência é menor (1 semana)
Não esta indicada profilaxia secundária

Question 18

Qual é a manifestação cutânea mais comum na FR? Como é caracterizada?

Answer 18

Eritema Marginado
Rash cutâneo macular que tomam aspecto rendilhado, com centro pálido e margens serpinginosas, não pruriginosa, não endurado, indolor, evanescente (picos de febre) -de duração transitória e caracter recidivante-
Localizadas em tronco e região proximal dos membros (poupando face)

Question 19

Quais são as características dos nódulos subcutâneos ?

Answer 19

São firmes, moveis e indolores
Tamanho varia de 1mm a 2cm
Localizados em superfícies extensoras (tornozelos, cotovelo, joelho, processos espinhosos vertebrais, couro cabeludo e fronte)
Duram 1-2 semanas
Fortemente associados com cardite

Question 20

Quais são os reagentes de fase aguda? Cite valores de referência? Podem ser usados para acompanhamento?

Answer 20

PCR (VR: <5mg/L ou 0,5mg/dL)
VHS (Adultos: até 20mm/h; Crianças até 10mm/h)
Alfa-1-Glicoproteína-ácida / Orosomucoide (VR: 50-120mg/dL) → único que pode usar para acompanhamento dos reagentes de fase aguda

Question 21

Como confirmar a historia de infecção previa de EBA?

Answer 21

Cultura de orofaringe (padrão ouro → não faz na pratica)
Teste rápido (se + é +, se - não exclui)
Sorologia:
• Anti-DNAse B
• Anticorpo antiestreptolisina O (ASLO) → VR: 500 UTodd ou 250UI/ml para acima de 5 anos
- 20% o ASLO é negativo

Question 22

Qual achado no ECG da FR?

Answer 22

Alargamento do intervalo PR
Aumento do intervalo QT com aumento da Freq Cardíaca → identifica doença ativa com presença de cardite
Pericardite → Supra difuso de ST
Se normal não exclui cardite

Question 23

Como se da o diagnóstico de cardite reumática?

Answer 23

Ecocardiograma com Doppler → Regurgitação Aortica
Pode usar de seguimento do paciente
Define as sequelas
Útil na definição da interrupção da profilaxia secundária

Question 24

Qual o sinal grave da cardite grave apresentado pelo rx de tórax?

Answer 24

Inversão vascular pulmonar

Question 25

Quais são as situações nas quais os critérios de Jones não são obrigatórios?

Answer 25

Coreia de Sydenham (pois pode acontecer meses após o evento agudo)
Cardite insidiosas confirmada na ecocardiografia
Cardiopatia reumática crônica percebida apenas na fase tardia da doença, já sem sinais ou sintomas da fase aguda

Question 26

Como fazer o diagnóstico de Febre Reumática?

Answer 26

Pelos Critérios de Jones Modificados

Critérios Maiores
• Cardite clínica ou subclínica
• Atrite (mono ou poli)
• Poliartralgia (exclusão de outras causas)
• Coreia de Sydenham
• Eritema Marginato
• Nódulos subcutâneos

Critérios Menores
• Monoartralgia
• Febre ≥ 38º
• VHS ≥30mm/h ou PCR≥3mg/dL
• Intervalo PR prolongado para a idade (a menos que a cardite seja um critério maior)

DIAGNÓSTICO DE FR INICIAL
— 2 critérios maiores OU 1 critério maior E 2 menores

DIAGNÓSTICO DE FR RECORRENTE
— 2 critérios maiores OU 1 critérios maior E 2 menores OU 3 critérios menores

Question 27

O que é uma Febre Reumática possível e como conduzir o caso?

Answer 27

Há suspeita de FR porem não preenche os critérios de Jones
Considerar prescrever a profilaxia secundaria por 12 meses com reavaliação cuidadosa com solicitação de novo ecodoppler

Question 28

Quais são os diagnósticos diferenciais da Artrite da Febre Reumática?

Answer 28

‣ Reativas: Pós-infecção urinária ou pós-entérica (enterite, diarreia)
‣ Infecções Viral: Hepatite (pedir HBsAg), caxumba (parotidite e edema de parótida, pedir RT-PCR para parvovírus), rubéola (adenopatia e exantema que some a compressão)
‣ Infecções Bacteriana: Meningococo, gonococo, endocardite bacteriana, doença de Lyme (artrite persistente ou intermitente, eritema migratório, historia de mordida de carrapato, solicitar sorologia por ELISA para borrelia burgdorferi)
‣ Doenças hematológicas: Anemia falciforme (pedir eletroforese de hemoglobina), neoplasia e leucemia linfoblástica aguda (pedir biópsia de medula óssea)
‣ Doenças Reumáticas: LES (artrite simétrica e aditiva), Artrite idiopática juvenil (artrite indolor e com sinais flogístico), Vasculite de Kawasaki - língua de morango (artrite não migratória e não responde a AINEs e com maior duração)

Question 29

Quais são os diagnósticos diferenciais da Cardite da Febre Reumática?

Answer 29

‣ Infecções Viral: Pericardite, perimiocardites virais
‣ Doenças Reumáticas: LES, AlJ, Kawasaki, Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (cardite com Coreia**)
‣ Outras: sopro inocente, sopro anêmico, prolapso de valva mitral, valva mitral mixomatosa, fibroelastoma, doença de kawasaki (exantema polimorfo, descamação periungueal, miocardite, derrame pericárdico, pedir eco com Doppler)

Question 30

Quais são os diagnósticos diferenciais da Coreia da Febre Reumática?

Answer 30

‣ Infecciosas: Encefalites Virais,
‣ Doenças Reumáticas: LES (Neuro lúpus), Síndrome do anticorpo antifosfolipídio, vasculite, sarcoidose (tosse e uveíte, dosar ECA e hipercalcemia e hipercalciúria, formação de granuloma em pulmão e SNC, mais em adultos)
‣ Outras: Síndrome antifosfolípide (infarto em jovens), coreia familial benigna, intoxicação Medicamentosa, doença de Wilson (anel de Kayser-Fleischer ao redor da íris por acumulo de cobre, dosar ceeruloplasmina cobre urinário e cobre sérico, RM do cérebro) , tumor intracraniano, hipertireoidismo

Question 31

Quais são os diagnósticos diferenciais da Nódulos subcutâneos da Febre Reumática?

Answer 31

‣ Doenças Reumáticas: LES, AlJ
‣ Outras: nódulos subcutâneos benignos, metrotrexate (medicamento)

Question 32

Quais são os diagnósticos diferenciais da Eritema Marginado da Febre Reumática?

Answer 32

‣ Infecciosas: septicemia
‣ Reação a drogas (DRES)
‣ Doenças reumáticas: Exantema da AlJ (sistêmica - doença de still)
‣ Idiopático

Question 33

Como fazer a profilaxia primária da febre reumática?

Answer 33

Feita idealmente nos primeiros 8-10 dias (da infecção inicial)

•◦ Penicilina G benzatina**
‣ Dose: Peso<20kg - 600.000 UI IM
‣ Peso > 20 kg - 1.200.000 UI IM
‣ Dose única
OU
◦ Penicilina V
‣ 25-50.000U/kg/dia VO 8/8 h ou 12/12 h
‣ Adulto: 500.000 U VO 8/8H
‣ 10 dias
OU
◦ Amoxicilina
‣ 30-50 mg/kg/dia VO 8/8h ou 12/12h
‣ Adulto: 500 mg VO 8/8H
‣ 10 dias

Question 34

Como fazer o tratamento da Artrite da febre reumática?

Answer 34

Com AINH (pode ser AAS OU Naproxeno)

• AAS 8-10mg/Kg dia 6/6h por 2 semanas e reduz para 6mg/Kg/dia por 4 semanas.
◦ Tomar cuidado: Quadro viral = suspensão → risco de síndrome de Reye

• Naproxeno 10-20 mg/kg/dia 12/12h por 4 semanas

• Repouso no leito enquanto durarem os sintomas (2 a 4 semanas, com liberação gradual em 2 semanas)
Obs: se artrite incapacitante → Hospitalização

Question 35

Como fazer o tratamento da Cardite da febre reumática?

Answer 35

• Prednisona
◦ 1-2mg/kg/dia VO ou EV
◦ Dose máxima de 80 mg/dia (efeitos colaterais: osteonecrose → prótese)
◦ Tempo de uso: dose plena por 2 a 3 semanas com redução gradual de acordo com controle clinico e laboratorial (VHS e PCR)
◦ Total 12 semanas → Cardite moderadas e grave
◦ Total de 4-8 semanas → Cardite leve

• Pulsoterapia com Metilpredinisona (piora drástica do órgão e risco de óbito)
◦ (30mg/kg/dia) EV em ciclos semanais nos casos de cardite grave, refratária ao tratamento inicial ou cirurgia cardíaca de emergência.
◦ Máximo de 1 g, 1 vez/dia, durante 3 dias consecutivos
◦ Ficar atento ao aumento da pressão arterial, principalmente durante a infusão do medicamento.
◦ Efeitos adversos: Acne, fácies cushingoide, ganho de peso e retenção hídrica (Desaparecem dentro de poucas semanas após a retirada do medicamento.)

Se ICC leve a moderada
• Diuréticos e Restrição Hídrica (cardite Moderada a grave)
◦ Indicações de Furosemida (dose de 1-6mg/kg/dia) e Espironolactona (dose de 1-3 mg/kg/dia)
◦ Balanço Hídrico: avaliar o que entra e o que sai do paciente para avaliar quanto de diurético deve ser administrado

• Repouso no leito
◦ Cardite leve/moderada: repouso no leito por 4 a 6 semanas, com liberação gradual nas 2 a 4 semanas seguintes
◦ Cardite grave: repouso no leito até a resolução dos sinais de insuficiência cardíaca, com liberação gradual nas 4 a 6 semanas seguintes
Obs: se cardite moderada ou grave → Hospitalização

Question 36

Como fazer o tratamento da Coreia da febre reumática?

Answer 36

• Leve e moderados
◦ Repouso e ambiente calmo com pouca luz enquanto durarem os sintomas
◦ Ácido valpraico (Agonista gabaérgico)
‣ 10mg/kg/dia VO, aumentando 10 mg/kg semanais ate atingir a dose máxima de 30 mg/kg/dia
◦ Carbamazepina
‣ 7-20 mg/kg/dia VO

• Grave
◦ Hospitalização
◦ Haloperidol (Bloqueador dos receptores dopaminérgicos)
‣ 1 mg/dia VO de 12/12h, aumentando 0.5 mg a cada 3 dias, até atingir a dose máxima de 5 mg/dia até remissão dos sintomas
‣ Após 3 semanas sem sintomas, iniciar a retirada (0,5 a 1 mg/semana) e observar. Se o paciente se mantém assintomático por mais 2 semanas após a retirada da medicação, liberar para retorno à escola e às demais atividades.
‣ O haloperidol pode provocar hipercinesia tardia.

Question 37

Como fazer a profilaxia secundaria da Febre Reumática ?

Answer 37

‣ Penicilina G benzatina
• Dose: Peso <20kg - 600.000 UI IM
• Peso >20 kg - 1.200.000 UI IM
• 21/21 dias
OU
‣ Penicilina V
OU
‣ Sulfadiazina
• Peso <30 kg - 500mg VO
• Peso >30 kg - 1g VO
• 1x/dia
OU
‣ Estearato de eritromicina → prof gosta desse
• 250 mg VO
• 12/12 h

TEMPO

• FR sem cardite prévia → Até 21 anos de idade ou 5 anos do último surto (vale o que cobrir maior tempo)
• FR com cardite prévia, insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar → Até 25 anos de idade ou 10 anos do último surto (vale o que cobrir maior tempo)
• FR com lesão valvar residual moderada a grave → Até os 40 anos de idade ou por toda a vida
• Após cirurgia valvar → Por toda a vida

Question 38

Como e quando fazer a profilaxia para endocardite bacteriana ?

Answer 38

‣ Está indicada quando houver manipulação dentária com sangramento, cirurgia ou instrumentação de vias urinárias, trato respiratório ou gastrintestinal.
Obs: Não está recomendada a profilaxia para procedimentos como colocação de piercing, tatuagem, histerectomia e parto via vaginal
‣ A principal medida de profilaxia contra endocardite bacteriana consiste na manutenção de uma saúde oral ótima
+
‣ Amoxicilina 50 mg/kg, dose máxima de 2 g, em única tomada VO, 30 a 60 min antes do procedimento.
OU
‣ Ampicilina intravenosa, 50 mg/kg até o máximo de 2 g + gentamicina (IV), 1,5 mg/kg, Máximo de 120 mg. Administram­-se uma dose 30 min antes do procedimento e uma segunda dose 6 h após.
‣ Alérgicos
• Clindamcina
• Azitromicina
• Vancomicina + gentamicina