SAAF e Vasculites Flashcards
Quais são os anticorpos antifosfolípidos
ABC
Anticoagulante lúpico
Anti ß2-glicoproteína
Anti-cardiolipina
Qual é a componente dos doentes com AAF que apresentam clínica (Eventos trombóticos e morbilidade obstétrica)
Apenas 1/3
COmo se faz o diagnóstico de SAAF
1 critétio clínico (1 trombose vascular ou morbilidade obstétrica ( ≥ 3 abortos espontaneaos consecutivos < 10s, 1 morte fetal > 10s ou ≥ 1 ppt < 34s por (pré)eclâmpsia ou insuficiencia placentar)
+ 1 critério laboratorial (≥ 2 determinações positivas de ≥ 1 AAF, com pelo menos 12s de intervalo)
Para além dos critérios clínicos de diagnóstico, quais são outras manifestações associadas a SAAF
Trombocitopénia
Anemia hemolítica
Atralgias/Artrite
Livedo reticularis (associado a trombose dos capilares com dilatação das vénulas cutâneas)
Quais são as indicações para início de terapeutica quando AAF (Profilaxia primária) e qual é?
AAS 75 - 100mg
Se anticorpos alto risco (anticoagulante lúpico +, duplo ou tripla positividade ou Título alto AAF)
Sobreposição com LES - HCQ
Como é o tratamento de um doente com SAAF
Varfarina crónica - INR 2-3
Se evento obstétrico - Varfarina + AAS
Se trombose arterial - INR 3-4 ( INR 2-3 + AAS )
Como é o tratamento de SAAF na mulher grávida
AAS + HBPM - prolongar até 6s puerpério
(Se AAF sem clínica, a HBPM pode administrada se anticorpos alto risco ou sobreposiçlão LES)
Quais são as vasculites de grandes vasos
ACG
Artrite Takotsubu
Quais são as vasculites de médios vasos
Poliartrite Nodosa
Kawasaki
Quais são as vasculites de pequenos vasos
Vasculites ANCA (Poliangeítes (granulomatosa, eosinofílica e microscópica))
Vasculites não-ANCA (Vasculite IgA; vasculite crioglobulinémia; )
Quais são as vasculites multivaso
Behçet
Qual é a apresentação do envolvimento renal das vasculites de pequenos vasos
GNRP pauci-imunes
Doente com sinusite crónica, epistáxis de repetição, nódulos e infiltrados pulmonares hemoptises e hematúria
Qual é o diagnóstico e quais os anticorpos associados?
Wegner - granulomatose com poliangeíte
Síndrome pulmão-rim com envolvimento ORL granulomatoso e nódulos pulmonares fixos
Doente com Asma grave em adulto, polipose nasal, sinusite e rinite alérgica de difícil controlo, púurpura e com eosinofília periférica e nódulos/infiltrados pulmonares migratórios
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
(Não envolve tanto o rim mas sim a pele (púrpura) e nervos (Mononeuropatia multiplex)
Que anticorpos estão associados a wegner, PM e Churg-strauss?
90% Wegner - cANCA (PR3)
75% PM - pANCA (MPO)
50% Churg-strauss - pANCA (MPO)
Qual é o tratamento das vasculites do wegner e da PM
PDN + (MTX (ligeira) OU CFF (grave))
Manutenção: MTX, AZA, Rituxi
Qual é o tratamento de churg-strauss
++PDN ± CFF
Man: MTX, AZA, Mepolizumab
Criança de 6 anos com queixas de dor abdominal intensa, dores articulação joelho e púpura palpável dos membros inferiores com hematúria e diminuição do débito urinário
Qual é o Dx e tto
Vasculite IgA - Púrpura de Henoch Shonlein
PDN
+ CFF ± IVIG - casos de envolvimento renal grave
Doente com infeção HCV que surge com púrpura palpável MS, atralgias, neuropatia periférica e glomerulonefrite
vasculite crioglobulinémica
Qual é o tratamento de vasculite crioglobulinémica
PDN
± CFF
± Plasmaferése
Doente com VHB que surge com púrpura palpável nos membros inferiores, mialgias, abdominalgias, e orquialgia e HTA
Qual é o diagnóstico e qual é o MCDT a requisitar
Poliartrite Nodosa - Arteriografia abdominal
(Artrite necrotizante com formação de aneurismas e estenoses em aspeto de conta de rosário)
Qual é o tratamento da PAN
PDN + CFF (graves)
Criança de 2 anos com um quadro de febre, exantema, olho vermelho, linfadenopatias cervicais, descamação das extremidades língua em framboesa
Doença Kawasaki
Qual é a principal complicação da D.Kawasaki
Aneurismas / ectasias das coronárias
PRincipal exceção em que se pode dar Aspirina a crianças (S. Reyes); Alta dose até febre parar + baixa dose até normalização VS
