Lúpus e Sjogren Flashcards
Mulher, 30 anos, com fadiga, febre, eritema descamativo da região malar que poupa os sulcos nasolabiais, alopécia e oligoartrite dos punhos e joelhos
Lúpus eritematoso sistémico
Quais são as manifestações de LES
Rash malar (poupa snl, fotossenssibel)
Artrite
Serosite
Fadiga
Quais são os anticorpos mais sensíveis e mais específicos para LES
Sensiveis - ANAs (98%)
Específicos - Anti-dsDNA e anti-Sm
dsDNA tem correlação com atividade da doença
(Anticorpos sem clínica não fazem diagnóstico)
Como é a artrite associada a LES
poliartrite simétrica aditiva, não erosiva nem deformante
punhos e mãos +++ (MCFs e IFPs)
Doente com LES, controlado do ponto de vista clínico e laboratorial há algum tempo que surge com coxalgia incapacitante
Necrose óssea avascular
Realizar RM
Lesões eritmatosas de forma anular, descamativas. O que é, qual o diagnóstico diferencial, quais os anticorpos e patologia concomitante mais vezes presente
Lúpus cutâneo subagudo
(Vs Psoríase / Tinea)
Anticorpos anti-Ro (SSA); Possivel concomitancia de S.Sjogren
Placas eritmatosas de centro hipopigmentado com descamação e cicatrização atrófica na face e/ou couro cabeludo. O que é e qual o prognóstico evolutivo?
Lúupus discóide
< 5% dos doentes com LD evoluem para LES
(20% LES têm LD)
Qual é a diferença das úlceras aftosas orais na Doença Behçet e no LES
As úlceras no LES são indolores!
Quais as complicações cardiopulmonares do LES e qual o tratamente
Pleurite (± derrame) e Pericardite - acrescentar AINEs
Endocardite Libman-sacks
Quais as alterações hematológicas associadas a LES
+++ - Leuco e linfopénia
Anemia (doença crónica ou hemólise auto-imune)
Trombocitopénia
Qual é o tratamento para anemia hemolóitica ou trombocitopénia grave num doente com LES
CS em alta dose ou pulso metil PDN
Imunoglobulina EV
Rituximab
Esplenectomia
Como se faz o rastreio das complicações renais do lúpus
Urina II, Rácio creat/proteína 24h
Se proteinuria ou suspeita envolvimento renal então fazer biópsia
Qual é a principal forma de apresentação de complicações renais de LES
Assintomático,
S. Nefrótico (60%)
Que formas de nefrite lúpica não requerem tratamento
Grau I e II (depósitos mesangiais benignos)
Qual é a forma mais comum de nefrite lúpica e qual é o tratamento
NL classe IV (Proliferativa difusa - depósitos IC supendoteliais
Indução (1 ano) - PDN + MMF / CFF (Crescentes ou AKI)
Manutenção (3 anos) - PDN + MMF / AZA (Se gravidez)
Que classe de nefrite lúpica é irreversível
Classe VI - Esclerose > 90% glomérulos
Qual é o ddx de um doente com LES que se apresenta com quadro psicótico
Neurite lúpica Vs psicose induzida por corticoides (Se > 40mg/dia)
Quais são as manifestação de lúpus neurológico
Psicose
Convulsões
Delirium
Disfunççao congnitiva
Meningite assética
Mielopatia
Fenómenos vasculares
Neurolúpus vs psicose induzida por corticoides ( > 40mg PDN, < 6S tratamento)
Que anticorpos estão associados a lúpus induzido por fármacos e quais são
Anticorpos anti-histonas
(High School PelviQ inflammatory disease - Hidralaziina, sulfonamidas, procainamida, quinidina isoniazida, diltiazem)
Início manif. > 1 mês após inicío do fármaco (Artrite, fadiga, febre)
Podem durar até 1 ano após suspensão fármaco
Qual é o tratamento do lúpus
Fotoproteção
Hidroxicloroquina
PDN
AINEs ( ++ se serosite (+ PDN))
± MTX ( Artrite)
± AZA (Citopenias)
Belimumab
Rituximab
Quais são as complicações associadas
1 - MMF
2 - AZA
3 - MTX
4 - CFF
1 - Infeção CMV
2 - Hepatotoxicidade e Mielossupressão se Alopurinol)
3 - pneumonite, fibrose pulmonar, mucosite
4 - Cistite hemorrágica
Qual é o precurso do LES na gravidez
Aumento da doença
(Rastreio AAF)
(Mau prognóstico - AAF positivos; Nefrite ativa; Atividade doença elevada durante e após gravidez; Lesão órgão alvo)
Que fármacos utilizados no tratamento do lúpus não podem ser utilizados durante a gravidez
Metotrexato
MMF
CFF
Quais são as manifestações de lúpus neonatal
Só se Anti-Ro/SSA ou La/SSB (+cutaneo) (únicos que passam a placenta)
Rash lúpus cutâneo subagudo, Citopénias, Esplenomegália
++ bloqueio AV congénito
