Lúpus e Sjogren

Question 1

Mulher, 30 anos, com fadiga, febre, eritema descamativo da região malar que poupa os sulcos nasolabiais, alopécia e oligoartrite dos punhos e joelhos

Answer 1

Lúpus eritematoso sistémico

Question 2

Quais são as manifestações de LES

Answer 2

Rash malar (poupa snl, fotossenssibel)
Artrite
Serosite
Fadiga

Question 3

Quais são os anticorpos mais sensíveis e mais específicos para LES

Answer 3

Sensiveis - ANAs (98%)

Específicos - Anti-dsDNA e anti-Sm

dsDNA tem correlação com atividade da doença

(Anticorpos sem clínica não fazem diagnóstico)

Question 4

Como é a artrite associada a LES

Answer 4

poliartrite simétrica aditiva, não erosiva nem deformante

punhos e mãos +++ (MCFs e IFPs)

Question 5

Doente com LES, controlado do ponto de vista clínico e laboratorial há algum tempo que surge com coxalgia incapacitante

Answer 5

Necrose óssea avascular

Realizar RM

Question 6

Lesões eritmatosas de forma anular, descamativas. O que é, qual o diagnóstico diferencial, quais os anticorpos e patologia concomitante mais vezes presente

Answer 6

Lúpus cutâneo subagudo

(Vs Psoríase / Tinea)

Anticorpos anti-Ro (SSA); Possivel concomitancia de S.Sjogren

Question 7

Placas eritmatosas de centro hipopigmentado com descamação e cicatrização atrófica na face e/ou couro cabeludo. O que é e qual o prognóstico evolutivo?

Answer 7

Lúupus discóide

< 5% dos doentes com LD evoluem para LES

(20% LES têm LD)

Question 8

Qual é a diferença das úlceras aftosas orais na Doença Behçet e no LES

Answer 8

As úlceras no LES são indolores!

Question 9

Quais as complicações cardiopulmonares do LES e qual o tratamente

Answer 9

Pleurite (± derrame) e Pericardite - acrescentar AINEs

Endocardite Libman-sacks

Question 10

Quais as alterações hematológicas associadas a LES

Answer 10

+++ - Leuco e linfopénia

Anemia (doença crónica ou hemólise auto-imune)

Trombocitopénia

Question 11

Qual é o tratamento para anemia hemolóitica ou trombocitopénia grave num doente com LES

Answer 11

CS em alta dose ou pulso metil PDN

Imunoglobulina EV
Rituximab
Esplenectomia

Question 12

Como se faz o rastreio das complicações renais do lúpus

Answer 12

Urina II, Rácio creat/proteína 24h

Se proteinuria ou suspeita envolvimento renal então fazer biópsia

Question 13

Qual é a principal forma de apresentação de complicações renais de LES

Answer 13

Assintomático,

S. Nefrótico (60%)

Question 14

Que formas de nefrite lúpica não requerem tratamento

Answer 14

Grau I e II (depósitos mesangiais benignos)

Question 15

Qual é a forma mais comum de nefrite lúpica e qual é o tratamento

Answer 15

NL classe IV (Proliferativa difusa - depósitos IC supendoteliais

Indução (1 ano) - PDN + MMF / CFF (Crescentes ou AKI)

Manutenção (3 anos) - PDN + MMF / AZA (Se gravidez)

Question 16

Que classe de nefrite lúpica é irreversível

Answer 16

Classe VI - Esclerose > 90% glomérulos

Question 17

Qual é o ddx de um doente com LES que se apresenta com quadro psicótico

Answer 17

Neurite lúpica Vs psicose induzida por corticoides (Se > 40mg/dia)

Question 18

Quais são as manifestação de lúpus neurológico

Answer 18

Psicose
Convulsões
Delirium
Disfunççao congnitiva
Meningite assética
Mielopatia
Fenómenos vasculares

Neurolúpus vs psicose induzida por corticoides ( > 40mg PDN, < 6S tratamento)

Question 19

Que anticorpos estão associados a lúpus induzido por fármacos e quais são

Answer 19

Anticorpos anti-histonas

(High School PelviQ inflammatory disease - Hidralaziina, sulfonamidas, procainamida, quinidina isoniazida, diltiazem)

Início manif. > 1 mês após inicío do fármaco (Artrite, fadiga, febre)

Podem durar até 1 ano após suspensão fármaco

Question 20

Qual é o tratamento do lúpus

Answer 20

Fotoproteção
Hidroxicloroquina

PDN

AINEs ( ++ se serosite (+ PDN))
± MTX ( Artrite)
± AZA (Citopenias)

Belimumab
Rituximab

Question 21

Quais são as complicações associadas
1 - MMF
2 - AZA
3 - MTX
4 - CFF

Answer 21

1 - Infeção CMV
2 - Hepatotoxicidade e Mielossupressão se Alopurinol)
3 - pneumonite, fibrose pulmonar, mucosite
4 - Cistite hemorrágica

Question 22

Qual é o precurso do LES na gravidez

Answer 22

Aumento da doença

(Rastreio AAF)
(Mau prognóstico - AAF positivos; Nefrite ativa; Atividade doença elevada durante e após gravidez; Lesão órgão alvo)

Question 23

Que fármacos utilizados no tratamento do lúpus não podem ser utilizados durante a gravidez

Answer 23

Metotrexato
MMF
CFF

Question 24

Quais são as manifestações de lúpus neonatal

Answer 24

Só se Anti-Ro/SSA ou La/SSB (+cutaneo) (únicos que passam a placenta)

Rash lúpus cutâneo subagudo, Citopénias, Esplenomegália

++ bloqueio AV congénito

Question 25

Como se faz o rastreio e tratamento de bloqueio AV congénito

Answer 25

HCQ em mães SSA+

Ecocardiograma fetal

Dexametasona
Pacemaker

Question 26

Mulher de 55 anos com xerostomia e xeroftalmia, fadiga e emagrecimento, artralgiascom tumefação

Answer 26

Síndrome de Sjogren

Question 27

Tríade clássica sjogren

Answer 27

Sindrome sicca
Artralgias e mialgias
Fadiga

Question 28

Quais são os marcadores imunológicos e achados laboratoriais do síndrome de sjogren

Answer 28

Anti-SSA e anti-SSB

Fator reumatóide e ANA+
Aumento VS, < complemento

Hipergammaglobulinémia policlonal

Question 29

Quais são as manifestações extraglandulares do sjogren

Answer 29

Linfoma Não hodgkin
Adenopatias
Raynaude
Envolvimento interestício pulmonar

Question 30

Que patologias autoimuns se associam a sjogren primário

Answer 30

Tiroidite Hashimoto
CBP

Question 31

Que marcadores marcam o risco de evolução para linfoma

Answer 31

Tumefação persistente parótidas
Gamopatia monoclonal
Crioglobulinas
Leucopenia

Question 32

Como é feito o diagnóstico de S.Sjogren

Answer 32

2 de 3:
- Síndrome sicca
- Anticorpos anti-SSA e/ou SSB OU ANA + FR
- Biópsia glandulas salivares minor (Infiltrado linfocitário)