Romatoloji

Question 1

Romatoid Artrit Nedir?

Answer 1

Etiyolojisi bilinmeyen, periferik küçük eklemleri simetrik poliartrit tarzında tutan kronik inflamatuar bir hastalıktır.

Question 2

RA’da Klinik Bulgular?

Answer 2

*Genellikle yavaş ve sinsi seyirli
*Artralji, sabah tutukluğu, eklemlerde şişlik
*El eklemlerinin tutulması (Simetrik)
*Simetrik poliartrit (MKF, PİF, El bilekleri, MTF)
!!!Dorsal ve lomber vertebralar, SİE’ler, DİF’ler tutulmaz.

Question 3

RA’da en sık hangi eklemler tutulur?

Answer 3

*Başlangıçta en sık tutulan eklemler MKF’ler, PİF’ler, MTF’ler ve el bilekleridir. DİF, torakolomber ve sakroiliak eklemler tutulmaz.

Question 4

RA’de hangi deformiteler görülür?

Answer 4

*Düğme iliği deformitesi
*Kuğu boynu deformitesi
*Piyano tuşu belirtisi
*Ulnar deviasyon

Question 5

Pannus Nedir?

Answer 5

Sinovyal doku RA’daki inflamatuar sürecin başladığı yerdir. İnflamatuar sitokin ortamı, sinovyal hücrelerin (makrofaj benzeri) coğalmasına neden olur. İltihaplı sinovyum kalınlaşır, ödemli hale gelir ve villöz çıkıntılar geliştirir. Bu proliferatif sinovyuma pannus denir. Kemik ve kıkırdağı istila ederek eklemin tahrip olmasına neden olur.

Question 6

Felty sendromu nedir?

Answer 6

*Lökopeni(nötrofil<2000), Splenomegali, vaskülitik bacak ülserleri. Özellikle RF(+), HLA DR4(+), eski ve ağır RA’lı olgular.

Question 7

RA’de Laboratuvar?

Answer 7

*Kronik hastalık anemisi ve Trombositoz aktif hastalık ile ilişkilidir.
*Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), genellikle yüksek. Hastalık şiddetini gösterir.
*C-reaktif protein: Genellikle yükselir. Hipergammaglobulinemiden etkilenmediği için hastalık aktivitesinin şiddetini takip etmede ESH den daha önemli.
*RF: %90’ında pozitif. RF pozitifliği subkutan nodüller dahil olmak üzere ekstraartiküler belirtilerle ilişkili. Hepatit C, SLE, Sjögren, Tbc, endokardit gibi hastalıklarda da pozitifleşebilir.
*ACPA: Klinik olarak en yaygın ACPA, anti CCP olarak adlandırılır. RA için RF’ye göre daha özgün.

Question 8

RA’nın eklem dışı belirtileri?

Answer 8

*Ateş, lenfadenopati, kilo kaybı, halsizlik
*Palmar eritem, vaskülit
*Perikardit
*Plörezi, Romatoid nodüller
*Servikal mylepati
*Sklerit, Episklerit

Question 9

RF’ü pozitif yapan durumlar?

Answer 9

*Diffüz bağ dokusu hastalıkları: RA, Sjögren, SLE, Skleroderma
*Kronik Bakteri Enfeksiyonları: SBE, Tbc, Sifiliz, lyme, brusella
*Virüs infeksiyonları: Rubella, HIV, Hepatit, CMV
*Parazit: Tripanosoma, Sıtma
*Kronik İnflamasyon: Sarkadioz, Kronik KC hastalığı, İBH
*KT ve RT sonrasi
*Hiperglobulinemi
!!!Kronik antijenik uyarı yapan tüm hastalıklarda!!!

Question 10

Romatoid Artrit Tedavisi?

Answer 10

*Bir veya daha fazla konvansiyonel sentetik DMARD, düşük doz kortikosteroid ile tedaviye başlanır. En etkili DMARD: Metotreksat. Haftada 1 gün 10-15 mg. Metotreksata sülfasalazin ve hidroksiklorokin eklenebilir(üçlü tedavi)
*Glukokortikoidler: Hızlı semptomatik etki. Tek başına asla. DMARD’a geçişte köprü vazifesi. Osteoporoz yan etkisine dikkat.
*DMARD’lar: erken başlanmalı, analjezik etki yok. Hastalık seyrini yavaşlatir.
*Antimalaryaller: Tek başına eklem hasarını yavaşlattığı gösterilmemis. Diğer DMARD’lar ile beraber kullan.
*Sülfasalazin: Folik asit emilimini azaltır, TNF-alfanın membran reseptörüne bağlanmasını baskılar.

Question 11

FMF Nedir?

Answer 11

Etiyolojisi bilinmeyen, yineleyen, kendi kendini sınırlayan ateş, peritonit, sinovit ve plörit atakları ile karakterize.
*Otozomal resesif geçişli. 1 nesil atlayarak ortaya çıkar.

Question 12

FMF’de mutasyon hangi gendedir?

Answer 12

*MEFV genindeki mutasyon sonucu gelişen Pyrin disfonksiyonu FMF etiyolojisinde rol oynar.

Question 13

FMF Klinik?

Answer 13

*Periton, sinovyum ve plevra gibi seroz zarların akut yangısı ve ateş yüksekliği ile tipik ve kendi kendini sınırlayan ataklar ile seyreden bir hastalıktır.
*Ataklar arası süre düzensiz
*Hep aynı semptomlar ile atak
*Ateş
*Abdominal atak(Distansiyon, rebound,umblikus üzerinde başlar 2 saatte tüm batına yayılır.)
*Plevral atak
*Eklem atağı (Alt ekstremite büyük eklemlerde ağrı ve efüzyon) Sekel bırakmaz, monoartrit

Question 14

FMF Tedavisi?

Answer 14

Ömür boyu kolşisin.

Question 15

Behçet hastalığı nedir?

Answer 15

*Kronik, alevlenme ve iyilik dönemleri ile seyreden, çok değişik tipte, çapta ve lokalizasyonda damar tutuluşları gösteren, ancak bugüne kadar histopatolojik özelliği tanımlanamayan bir vaskülit.

*1937 de Hulusi Behçet
-Oral ülser, genital ülser, üveit 3 lü semptom kompleksini tanımlamıştır.

Question 16

Behçet hastalığı Klinik?

Answer 16

*Oral Ülserler: En sık , ilk belirti. Dudak, yanak mukozası, diş eti, dil kenarları. Skar bırakmaz.

*Genital ülserler: Skrotum ve vulvada. Behçet dışı lezyonlar glad peniste olur. Skar bırakır.

*Göz: Üveit. Hipopyonli irit(Neredeyse sadece Behçette)

*Deri: Papül, nodül, püstül

*Eklem tutulumu: Alt ekstremite büyük eklemleri tutan, mono-oligoartrit, RF negatif, nondestrüktif

*nörolojik: Ense sertliği, baş ağrısı, nistagmus, spastik paralizi

*Damar tutulumu: Arteryel tıkanma, arteriyel anevrizma, venöz tıkanma, varis, Budd-Chiari

Question 17

Behçet hastalığı Tanı?

Answer 17

Tekrarlayan Oral Aft
+
Genital lezyon
Göz tutulumu
Cilt tutulumu
Paterji(+)
4 semptomdan 2 si

Question 18

Sjögren Sendromu Tanımı?

Answer 18

*Birincil olarak ekzokrin bezleri tutan kronik inflamatuar hastalıktır.
Otoimmün ekzokrinopatiden ekstraglandüler tutuluma kadar klinik bulgu verebilir.
Etiyolojik ismi: Otoimmun epitelit
Yavaş seyirli ve progresif, otoimmun
Karakteristik otoantikorlar: Ro ve La.

Question 19

Sjögren Sendromu Kliniği?

Answer 19

*Mukozal kuruluk
*Tükürük bezlerinin büyümesi
*Noneroziv poliartrit, Raynaud

Ekstraglandüler tutulum: AC, KC ve böbrekteki epiteliyal dokuların lenfositik infiltrasyonu

*Ekstraepiteliyal tutulum: Cilt vasküliti, periferik nöropati, Glomerülonefrit, C4 düşüklüğü
*Artrit, sabah tutukluğu, poliartrit, noneroziv
*Disfaji, motilite bozuklukları
*Hipopepsinojenemi, hipergastrinemi, hiperamilazemi
*Otoimmün tiroidit, Antitiroid antikorlar, bozulmuş tiroid fonk. testleri

Question 20

Sjögren Sendromu Tanısı nasıl konulur?

Answer 20

Tanıda altın standart glandların(minör tükürük bezleri) histopatolojik olarak incelenmesidir.

Question 21

Sjögren Sendromu Tedavi?

Answer 21

*Antimalaryaller (Lenfositlerin dokuları invaze etmesi azaltılmaya çalışılır)
*Tutulum yerine göre tedavi düzenlenir.

Question 22

Vaskülit Nedir?

Answer 22

Damar inflamasyonu, kan akımının bozulması, perforasyon ve hemoraji.
*Damar duvarının nötrofil ve/veya Dev hücreler ile infiltre olması.

Question 23

Vaskülite neden olan immün mekanizmalar?

Answer 23

*Hücre aracılı: Dev hücreli arterit, Takayasu arteriti, SSS’nin primer vasküliti

*İmmün kompleks aracılı: PAN, HSV

*ANCA ilişkili vaskülit: Granülomatoz polianjitis, Mikroskobik polianjitis

Question 24

Vaskülit Kliniği?

Answer 24

*Büyük Damar Vasküliti: Kladikasyon, üfürüm, asimetrik TA, alınamayan nabız, ani körlük

*Orta damar vasküliti: Kütanöz nodüller, ülser, livedo retikülaris, gangren

*Küçük damar vasküliti: palpe edilebilir purpura, Ürtiker, GN, alveolar hemoraji, sklerit

Question 25

Vaskülit Klinik İpuçları?

Answer 25

*Baş ağrısı, ani görme kaybı (yaşlıda): Dev hücreli arterit

*Asimetrik nabız, üfürüm(genç kadın): Takayasu arteriti

*Hızlı pulmoner renal sendrom: ANCA-V
*Palpe edilebilir purpura: İmmün kompleks aracılı

Question 26

Büyük Damar Vaskülitleri Nelerdir?

Answer 26

*Dev hücreli arterit
*Takayasu arteriti
*Aortit

Question 27

Dev hücreli arterit nedir?

Answer 27

*50 yaş üzerinde en sık görülen vaskülit
*Sinsi ve silik başlangıçlı, baş ağrısı, kafa derisinde duyarlılık, çene dil kladikasyonu(hareket kısıtlılığı),trismus, diplopi, vizüel semptomlar.

Question 28

Dev hücreli arterit kliniği?

Answer 28

*Saçlı deride duyarlılık
*Temporal arterde anormallik (inflamasyon kalıntıları, basmakla ağrı, nodüler ve irregüler yapı)
*Diplopi, geçici görme kaybı,
*Omuz, boyun, kalçada ortaya çıkan ağrı ve sabah tutukluğunu anlatır:PMR

Question 29

Dev hücreli arterit lab ve görüntüleme bulguları?

Answer 29

*ESH, CRP yükselir. Kronik hastalık anemisi, Trombositoz, KCFT yüksekliği

*Temporal arterde duvar kalınlaşması, doppler USG’de Halo belirtisi

*Temporal arter biyopsisinde Granülomatöz inflamasyon, dev hücreler.

Question 30

Dev hücreli arterit tedavisi?

Answer 30

*Kortikosteroid
*MTX(2. seçenek)

Question 31

Takayasu arteriti nedir?

Answer 31

*Genelde asyalı kadınlarda. Üfürüm(olmaması gereken yerlerde), nabız farklılığı, asimetrik TA

Question 32

Takayasu arteriti kliniği?

Answer 32

*Subklaviyen ve iliak arter tutulumu: Kladikasyon
*Karotis ve vertebral arter tutulumu: presenkop, baş ağrısı
*Pulmoner arter tutulumu: pulmoner HT
*Kardiyak tutulum: KY, MI, ani ölüm, aort valvüler regürjitasyonu
*HT, artraljiler, sistemik bulgular

Question 33

Orta Çaplı Damar Vaskülitleri Nelerdir?

Answer 33

*Poliarteritis Nodoza(PAN)
*Tromboanjitis obliterans
*Kawasaki hastalığı
*SSS’nin primer vasküliti

Question 34

PAN Nedir?

Answer 34

*Orta ve küçük çaplı damarların yangısal bir hastalığı. Periferik sinirler, cilt, kas, GİS ve böbrek tutulumu.
AC ve sinüsleri tutmaz. ANCA negatif.

Question 35

PAN tanısı nasıl konulur?

Answer 35

*Biyopsi ile küçük ve orta çaplı arterlerdeki nekrotizan vaskülitin veya anjiografik yöntemler ile arteriyel anomalilerin gösterilmesi ile konur.

Question 36

PAN patolojisinde ne görülür?

Answer 36

*Orta ve küçük çaplı arterlerde “Fokal Segmental transmural nekrotizan vaskülit”

Question 37

PAN Tedavisi?

Answer 37

*Kortikosteroid
*MTX

*Hepatit B taşıyıcılığı varsa
Kortikosteroid+Plazmaferez

Question 38

Tromboanjitis obliterans nedir?

Answer 38

Ayak ve el bileği üzerindeki küçük ve orta çaplı arter ve venleri tutan inflamatuar vaskülittir.
Tütün kullanımı ile ilişkilidir. Halk arasında budama hastalığı olarak bilinir. Tutulan bölgeler ampute edilir.

Question 39

Lupus’un akut kütanöz deri belirtileri?

Answer 39

*Kelebek eritem
İz bırakmaz, aktif dönemde görülür. Güneş ışınlarına duyarlı.
*Mum alevi ülserasyon
Sert damakta, ortası soluk etrafı eritemli, ağrısız

Question 40

SLE Nedir?

Answer 40

*Sistemik lupus erimatozus, kronik sebebi bilinmeyen immünolojik bozukluklarla birlikte birçok organ tutulumu ile karakterize multisistemik otoimmün bir hastalıktır.

Question 41

Lupus’ta eklem tutulumu?

Answer 41

*Poliartiküler, simetrik, gezici artralji veya poliartrit şeklindedir ve genellikle ilk semptomdur.
*Proksimal interfalangial ve metakarpo falangial eklemler, el bileği, dirsek ve ayak bileklerini tutar.
*Eroziv değişiklikler yapmaz.

Question 42

Lupus’ta Böbrek Tutulumu?

Answer 42

*Hastalığın ilk yıllarında böbrek tutulumu olur. Çoğunlukla asemptomatik. Semptomatik olduğunda ise hastalik kendini makroskopik hematüri, Nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği ile gösterir.
*Mutlaka böbrek biyopsisi yapılmalı.
*BUN/Kre yüksekliği görülür. Silendirüri görülür.

Question 43

SLE’de Solunum sistemi tutulumu?

Answer 43

*Plöretik ağrı. Plevral efüzyon.
*Plörezi varlığında torasentez ile aspirasyon yapılır. İncelenir. Lupusa bağlı ise eksuda. Transüda ise AC dışı.
*Akut Lupus pnömonisi yüksek doz Steroid ile tedavi edilir. Toplum kökenli pnömoniden farkı.
*Pulmoner Emboli: Ömür boyu antikoagülan
*pulmoner HT
*Büzüşen AC Sendromu

Question 44

Lupus’ta KVS tutulumu?

Answer 44

*Libman Sacks endokarditi: Kalpte değişen üfürümler duyulur.
*Perikardit, miyokardit, koroner vaskülit, KKY

Question 45

Lupus’ta Nöropsikiyatrik Bulgular?

Answer 45

*Zihinsel disfonksiyondan komaya kadar çok geniş yelpazede tutulum olabilir.
*Lupus baş ağrısı: Migren benzeri tek taraflı
*Kognitif disfonksiyon: En sık
*Epileptik nöbet: Hidroksiklorokine dikkat.