Hematoloji Flashcards
Primer trombositoz nedenleri?
-Esansiyel Trombositoz
-Polisitemia Vera
-Myelofibrozis
-KML
Sekonder Trombositoz Nedenleri?
-Kanama
-Enfeksiyonlar
-DEA
-Kanser
-Dalağın alınması
-Rebound Trombositoz
Esansiyel Trombositoz Kliniği?
Olguların yaklaşık yarısı asemptomatiktir.
-Semptomatik olgular en sık: Mikrovasküler, vazomator belirtilerle gelirler.
-El ve ayaklarda ağrı ve uyuşmalar
-Halsizlik
-Yorgunluk
-Baş ağrısı, baş dönmesi
-Eritromelalji( El ve ayaklarda eritem ve sıcaklık hissi ile birlikte yanma şeklinde ağrı) Tedavi:100 mg aspirin
-Tromboz
-Kanama
Esansiyel Trombositoz Tanı?
Tanı dışlama tanısıdır.
1-Reaktif trombositozu dışlayacaksınız.
2-Diger myeloproliferatif hastalıkları dışlayacaksınız.
3- Trombosit sayısı en az 2 defa ölçümde 450 binin üzerinde olacak.
4-Kİ’de megakaryosit artışı olacak.
Esansiyel Trombositoz Tedavi?
1- Aspirin 100 mg( Düşük ve orta risklilerde)
2- Hidroksiüre 15 mg/kg/gün (Yüksek risklilerde)
3- Anagrelid Sadece megakaryositleri bloke eder. Trombosit sayısı düşer. Yan etkisi: Kalp yetmezliği
4- Tromboferez( Acil durumlarda hızlı düşürmek için.
*Gebelerde hidroksiüre ve anagrelid kullanılamaz.
Trombositopeni sebepleri?
-Kİ’de üretim azalması
-Yıkım artışı
-Yanlış dağılım(Splenomegali, gestasyonel trombositopeni)
Kemik iliğinde üretim azalmasına bağlı trombositopeni sebepleri?
-Fanconi Aplastik Anemisi
-MDS( Myelodisplastik Sendrom)
-KT ve RT
-Siklik trombositopeni
-Enfeksiyonlar
-B12, Folat eksikliği
-Alkolizm
-Kalitsal Trombositopeniler(Gri platelet send., May heglin anomalisi, Bernard soluer)
-Lösemi
-Metastatik Kanserler
Yıkım artışına bağlı Trombositopeni Nedenleri?
-İmmun trombositopeni
-ilaclar(kinin, kinidin, heparin)
-DİK( Dissemine İntravasküler Koagülasyon)
-HELLP Sendromu
-Post transfüzyon
-vW hastalığı
-Mekanik yıkım
-Enfeksiyonlar
-Hemofagositoz
-Sistemik otoimmün hastalıklar(SLE, PAN)
-Lenfoma
-HÜS
TTP Pentadı nedir?
-Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi(MAHA)
-Böbrek bozukluğu (Acile üre kreatin yüksekliği ile gelir)
-Trombositopeni
-Ateş(Hemoliz ve nekroz sebepli)
-Nörolojik bulgular (Baş ağrısı, halüsinasyon, nöbet, koma)
HÜS ve TTP nasıl ayırt edilir?
Böbrek bozukluğu HÜS’de daha ön planda. nörolojik semptomlar görülmez.
TTP Tanı?
Nedeni belirlenemeyen trombositopeni ve Coombs negatif hemolitik anemi varlığı tanı için yeterli.
TTP Tedavi?
Tedavisiz fetal seyirli.
Klinik kuşku halinde tanı kesinleşmeden tedaviye başla.
En geçerli tedavi plazma değişimi
Plazmaferez(40-60 ml/kg/gün)
Plazmaferez yanına Steroid ekliyoruz.
Multipl Myelom nedir?
Malign hastalıktır. Kemik iliğinde plazma hücreleri aşırı çoğalmıştır. Monoklonal çoğalma. Plazma hücrelerinin aşırı artışı kemiklerde yıkıma sebep olur.
Multipl Myelom Kliniği?
Hastalar acile hiperkalsemi ve böbrek bozukluğu ile gelirler.
-Hiperkalsemi
-Renal yetmezlik
-Anemi
-Enfeksiyonlar
-Kemik ağrısı ve patolojik kırık
Normal Kırmızı Küre Değerleri?
*Ortalama Eritrosit Hacmi(MCV): 83-94 fl
*Ortalama Eritrosit Hb(MCH): 30-34 pg
*Ortalama Eritrosit Hb Kons.(MCHC): 30-36 g/dL
*Kırmızı Küre Volüm Dağılımı (RDW): %11.5-14.5
*Retikülosit %0.5-2.5
Kronik Myelositer Lösemi(KML) Tanımı?
Pluripotent kök hücrede edinsel genetik kusura bağlı klonal proliferasyonla oluşan myeloid hücre artışı.
KML’den sorumlu kromozom anomalisi?
*Philedelphia(Ph) kromozumu t(9,22)
*bcr/abl1 onkogeni
KML’de Klinik belirti ve bulgular?
*Genelde asemptomatik tesadüfen lökositoz
*Splenomegali
Gut artriti(ürik asit)
SSS bulguları ( Baş ağrısı, bilinç değişikliği)
-Halsizlik, yorgunluk, karında ağrı, dolgunluk hissi, solukluk, kemiklerde ağrı
KML’de tanı?
-CBC ve Periferik yayma
-Ph Kr./bcr-abl gösterilmesi
-LAP skoru düşüklüğü
-Kİ İncelenmesi