Hematoloji Flashcards
Primer trombositoz nedenleri?
-Esansiyel Trombositoz
-Polisitemia Vera
-Myelofibrozis
-KML
Sekonder Trombositoz Nedenleri?
-Kanama
-Enfeksiyonlar
-DEA
-Kanser
-Dalağın alınması
-Rebound Trombositoz
Esansiyel Trombositoz Kliniği?
Olguların yaklaşık yarısı asemptomatiktir.
-Semptomatik olgular en sık: Mikrovasküler, vazomator belirtilerle gelirler.
-El ve ayaklarda ağrı ve uyuşmalar
-Halsizlik
-Yorgunluk
-Baş ağrısı, baş dönmesi
-Eritromelalji( El ve ayaklarda eritem ve sıcaklık hissi ile birlikte yanma şeklinde ağrı) Tedavi:100 mg aspirin
-Tromboz
-Kanama
Esansiyel Trombositoz Tanı?
Tanı dışlama tanısıdır.
1-Reaktif trombositozu dışlayacaksınız.
2-Diger myeloproliferatif hastalıkları dışlayacaksınız.
3- Trombosit sayısı en az 2 defa ölçümde 450 binin üzerinde olacak.
4-Kİ’de megakaryosit artışı olacak.
Esansiyel Trombositoz Tedavi?
1- Aspirin 100 mg( Düşük ve orta risklilerde)
2- Hidroksiüre 15 mg/kg/gün (Yüksek risklilerde)
3- Anagrelid Sadece megakaryositleri bloke eder. Trombosit sayısı düşer. Yan etkisi: Kalp yetmezliği
4- Tromboferez( Acil durumlarda hızlı düşürmek için.
*Gebelerde hidroksiüre ve anagrelid kullanılamaz.
Trombositopeni sebepleri?
-Kİ’de üretim azalması
-Yıkım artışı
-Yanlış dağılım(Splenomegali, gestasyonel trombositopeni)
Kemik iliğinde üretim azalmasına bağlı trombositopeni sebepleri?
-Fanconi Aplastik Anemisi
-MDS( Myelodisplastik Sendrom)
-KT ve RT
-Siklik trombositopeni
-Enfeksiyonlar
-B12, Folat eksikliği
-Alkolizm
-Kalitsal Trombositopeniler(Gri platelet send., May heglin anomalisi, Bernard soluer)
-Lösemi
-Metastatik Kanserler
Yıkım artışına bağlı Trombositopeni Nedenleri?
-İmmun trombositopeni
-ilaclar(kinin, kinidin, heparin)
-DİK( Dissemine İntravasküler Koagülasyon)
-HELLP Sendromu
-Post transfüzyon
-vW hastalığı
-Mekanik yıkım
-Enfeksiyonlar
-Hemofagositoz
-Sistemik otoimmün hastalıklar(SLE, PAN)
-Lenfoma
-HÜS
TTP Pentadı nedir?
-Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi(MAHA)
-Böbrek bozukluğu (Acile üre kreatin yüksekliği ile gelir)
-Trombositopeni
-Ateş(Hemoliz ve nekroz sebepli)
-Nörolojik bulgular (Baş ağrısı, halüsinasyon, nöbet, koma)
HÜS ve TTP nasıl ayırt edilir?
Böbrek bozukluğu HÜS’de daha ön planda. nörolojik semptomlar görülmez.
TTP Tanı?
Nedeni belirlenemeyen trombositopeni ve Coombs negatif hemolitik anemi varlığı tanı için yeterli.
TTP Tedavi?
Tedavisiz fetal seyirli.
Klinik kuşku halinde tanı kesinleşmeden tedaviye başla.
En geçerli tedavi plazma değişimi
Plazmaferez(40-60 ml/kg/gün)
Plazmaferez yanına Steroid ekliyoruz.
Multipl Myelom nedir?
Malign hastalıktır. Kemik iliğinde plazma hücreleri aşırı çoğalmıştır. Monoklonal çoğalma. Plazma hücrelerinin aşırı artışı kemiklerde yıkıma sebep olur.
Multipl Myelom Kliniği?
Hastalar acile hiperkalsemi ve böbrek bozukluğu ile gelirler.
-Hiperkalsemi
-Renal yetmezlik
-Anemi
-Enfeksiyonlar
-Kemik ağrısı ve patolojik kırık
Normal Kırmızı Küre Değerleri?
*Ortalama Eritrosit Hacmi(MCV): 83-94 fl
*Ortalama Eritrosit Hb(MCH): 30-34 pg
*Ortalama Eritrosit Hb Kons.(MCHC): 30-36 g/dL
*Kırmızı Küre Volüm Dağılımı (RDW): %11.5-14.5
*Retikülosit %0.5-2.5
Kronik Myelositer Lösemi(KML) Tanımı?
Pluripotent kök hücrede edinsel genetik kusura bağlı klonal proliferasyonla oluşan myeloid hücre artışı.
KML’den sorumlu kromozom anomalisi?
*Philedelphia(Ph) kromozumu t(9,22)
*bcr/abl1 onkogeni
KML’de Klinik belirti ve bulgular?
*Genelde asemptomatik tesadüfen lökositoz
*Splenomegali
Gut artriti(ürik asit)
SSS bulguları ( Baş ağrısı, bilinç değişikliği)
-Halsizlik, yorgunluk, karında ağrı, dolgunluk hissi, solukluk, kemiklerde ağrı
KML’de tanı?
-CBC ve Periferik yayma
-Ph Kr./bcr-abl gösterilmesi
-LAP skoru düşüklüğü
-Kİ İncelenmesi
KML Tedavi?
*Destek Tedavi
Transfüzyon, antibiyotik, hidrasyon, allopürinol
*Hücre azaltıcı
Hidroksiüre
*Hastalığın biyolojisine yönelik
İnterferon alfa
Tirozin kinaz inhibitörleri (imatinib)
Kronik Lenfositik Lösemi(KLL) tanımı?
CD5+ monoklonal B hücrelerin kan kemik iliği Primer ve lenfoid dokularda bulunduğu lösemi.
Erişkinlerdeki en sık lenfoid malignitelerden ve en sık görülen lösemi.
DİK ile TTP ayrımı nasıl yapılır?
DİK’te Koagülasyon faktörleri tüketiliyor. apTT, pT uzar. Fibrinojen düşer.
TTP’de koagülasyon testleri normal.
Haptoglobulin nedir?
*Akut faz reaktanıdır.
KC’de sentezlenir.
Hemoglobin temizlemede görev alır. Bu nedenle İntravasküler hemolizlerde çok düşer!
İri Trombositler nerede görülür?
*Hastanın trombositleri periferde yıkılıyorsa, Kİ’de sorun yoksa, Kİ’den erken çıkar ve bunları büyük görürüz.
1-İTP
2-TTP
3-DİK
4-Kronik Myeloproliferatif hastalıklar
5-Doğustan Trombositopeni ile gelen hastalar(Bernand soluer, Sebastian, May heglin)
6-Glanzman(Trombosit sayısı normal)
MM’de osteoklastları inhibe etmek için hangi ilaç kullanılır?
*Bifosfonat
Bifosfonat yan etkisi?
*Alt çene nekrozu
Neden alt çene? Beslenmesi daha zor olduğu için.
Multipl Myelom Tanısı nasıl konulur?
Klinikteki litik lezyonlar+ Kİ’de plazma hücre artışı+elektroferez
MM’da tedavi?
*MM düşündüğünüz hastayı susuz birakmayin. (Iv sıvı ver)
*Böbrek bozukluğu varsa bifosfonatı dikkatli ver.
*Hiperkalsemi varsa: izotonik verilebilir. Furasemid verilebilir. Steroid, kalsitonin, bifosfonat verilebilir.
*Anemisi varsa düzeltilmesi gerekiyor. ESA(Eritrosit stimüle ajanlar)
Nakil düşünülüyorsa: bortezomib. Yanına deksametazon ekle. Siklofosfamid de eklenebilir.
Transplantasyon planlanmıyorsa:
-Melfelan:Alkilleyici ajan
-Doksorubisin(Kardiyotoksik)
Lökositoz Nedenleri?
1-Enfeksiyonlar
2-Splenektomi
3-İlaçlar( Steroidler, Granülosit Koloni Stimüle Edici Faktörler, Adrenalin, Lityum)
4-İnflamatuar Hastalıklar( öz. romatolojik)
5- Metabolik toksinler
Nötrofiliye bağlı lökositoz Nedenleri?
*Bakteriyel enfeksiyonlar (En sık)
*İnflamatuar nekroz
*Metabolik anomaliler(Üremi, diyabetik Ketoasidoz, zehirlenme, eklampsi, preeklampsi)
*Kortikosteroid kullanımı
*Hemoliz
*Myeloproliferatif hastalıklar
*KML
*Kanserler
Nötropeni nedenleri?
*İlaçlar (Aklımıza gelebilecek bütün ilaçlar nötropeni yapabilir)
*Enfeksiyonlar
*Otoimmün hastalıklar (felty sendromu)
Felty sendromu nedir?
Romatoid Artrit+Nötropeni+Splenomegali
Lenfositoz Nedenleri?
*KLL
*Enfeksiyonlar (Tbc, brusella, bakteriyel endokardit, Malatya, kala azar)
*Ülseratif kolit
*Sarkadioz
*Hodgkin Lenfoma
Eozinofil sayısı kaç olursa araştırılmalı?
700 üzeri araştırılmalıdır.
Eozinofili Nedenleri?
*Alerji
*Astım
*Anaflaksi
*İlaçlar
*Kanser
*Kollajen Hastalıklar
*Parazitler
Hipokrom mikrositer eritrositleri var. Serum Fe düşük. Sebepleri?
*Hızlı kan kaybı
*Kronik kan kaybı
*Yetersiz demir alımı (En sık sebep)
*Emilim bozukluğu (atrofik gastrit, peptik ülser, gastrektomi, çölyak hastalığı)( ilaçlardan: NSAİ, PPI)
*İhtiyaç artışı
*Parazitler (ankilostama duodenale)
Retikülosit nasıl tespit edilir?
*Krezil viole boyasıyla bakılır.
1 gr Hb artırmak için ne kadar Fe alması gerekiyor hastanın?
*250 mg elementer Fe vermek gerekiyor.
Demir eksikliği anemisi klinik?
*hastaların çoğu asemptomatik.
*Soluk, yorgun, zayıf görünümlü hasta.
*Efor kapasitesi azalır.
*Anemi çok hızlı geliştiyse angina pektoris
*Dikkat yetersizliği
*Gaytayı mutlaka sorgula.
*Pika(toprak kireç buz yeme isteği) saç dökülmesi, kaşık tırnak, angular stomatit(dilde yara)
*Dil üzerinde düzleşme
Demir eksikliği anemisi tanı?
*Hb düşük
*MCV<80 yani mikrositer
*Ferritin düşüklüğü (en önemlisi)
En erken düşen ve en son düzelen testtir. 20 altı demir eksikliği düşünülür.
*Serum demiri düşük
*Serum demir bağlama kapasitesi yüksek
*Retikülosit düşük (tedavi ile yükselir)
*Transferrin saturasyonu düşük
Demir preparatları?
*Demir sülfat(DSÖ bunu öneriyor. En ucuz, demir içeriği en yüksek)
*Demir glukonat
*Demir süksinat
*Demir fumarat
Hemolitik Anemi Nedir?
*Eritrositlerin erken olarak dolaşımdan kaldırılması.
Damar içinde olursa: İntravasküler hemoliz
Damar dışında olursa: Ekstravasküler Hemoliz
Kemik iliğinde olursa intramedullar da denilebilir.
İntramedullar Hemoliz hangi hastalıklarda olur?
*Megaloblastik anemi
*MDS
Periferik yaymada çekirdekli eritrositlerin görüldüğü durumlar?
*Hemoliz
*İnfiltrasyon
*Kanama
*Tedaviye cevap olarak
Ann-Arborr Sınıflaması nedir?
Hodgkin Lenfoma evrelenmesinde kullanılır.
Evre 1: Tek bir lenf nodu bölgesindeyse
Evre 2: Diyaframın aynı tarafında birden fazla
Evre 3: Diyaframın her 2 bölgesinde sayıdan bağımsız
Evre 4: Parankimöz organ tutulumu
HL Tipleri?
*Nodüler lenfositten zengin HL: yavaş ve iyi seyirli
*Nodüler sklerozan HL:En sık görülen, mediastinal tutulum
*Mikst sellüler HL: agresif
*Lenfositten yoksun HL: En agresif olanı
HL Tedavisi?
*Doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin
HL Özellikleri?
*Bir lenf nodundan diğerine geçiş (komşuluk yoluyla)
*B semptomları sık görülür.
*Kaşıntı sıktır.
*Eozinofili görülebilir.
*Toraks ve Batın BT mutlaka çekilmeli
LN biyopsisi alınmalı. LDH yükselir, beta2 mikroglobülin.
MDS kesin tanı kriterleri?
*Bir hücre serisinde >%10 displazi veya demir boyasıyla boyadığımızda >%15 sideroblast olması
*Kİ’de %5-19 oranında myeloblast(N: 1-3. 20 üzeri akut lösemi)
*Tipik kromozom anomalileri
