Reumatology(Vaskuliter) Flashcards
VASKULIT
Vad innebär VASKULIT?
Inflammation i KÄRVÄGGEN!
Vad är ETIOLOGIN bakom VASKULIT?
Läkemedel
Immunkomplexmedierad(Antikropp+Antigen)
Infektioner m.m
Hur KLASSIFICIERAS VASKULITER?
Beroende på KÄRLSTORLEK:
- STORkärl
- MEDELSTORAkärl
- SMÅkärl
STORKÄRLSVASKULIT
Temporalisarterit
Takayasus arterit: arcus aortas grenar och kan ge en symptom i form av:
a.sublavia: ischemiska symptom i övre extremiteter, pulslöshet
carotis interna: CNS symptom ev synpåverkan
carotis externa: ja du
MEDELSTORKÄRLSVASKULIT
POLY(många)-ARTERITIS(inflammation i artär)-NODOSA(noduli): angriper mångaa system förutom Lungan(Pulmonary Artery is Not damaged)
KAWASAKI(ffa barn<5 år): vaskulit som ffa drabbar coronärartärerna som ger CRSAH and BURN(feber) smptom.
C: conjunctivit
R: rash
A:adenophaty
S: strawberry tongue
H: hands+feet issues
MB-BUERGER(Tromboangitis obliterans): vaskulit associerat med rökning som angriper kärl till extremiteter och kan ge symptom som(claudicatio, sår etc)
SMÅKÄRLSVASKULITER(CHEM class Works Good)
Churg strauss
HSP
Essentiel Cryoglobulinemi
Mikroskopisk
Wegeners
Good pasture
*CHURG STRAUSS(Eosinofil Granulomatos med Polyangit)
1-INNEBÖRD?
2-DIAGNOS?
*ANCA
1-
Eosinofilrik vaskulit som har många gemensamma symptom med andra vaskuliter, MEN TVÅ VIKTIGA MÄRKEN ÄR ASTMA+RINOSINUIT
2-
KLINISK KEMI:
P-ANCA: Cytoplasmatiska Anti Neutrofila Cytoplasmatiska ANTIKROPPAR; 90% av de med Churg Strauss är ANCA+
BIOPSI: granulom
HENOCH SCHONLEINS PURPURA(Ig A vaskuit)
1-INNEBÖRD?
2-SYMPTOM?
3-DIAGNOS?
1-
Vaskulit pga Ig A deposition som är VANLIGT hos BARN
2-
TETRADEN: njure, hud, GI och leder
3-
KLINISK KEMI:
stegrat Ig A
VIDARE UTREDNING
Hudbiopsi: kan se Ig A depositioner
ESSENTIELL KRYOGLOBULINEMI
1-INNEBÖRD?
*MIKROSKOPISK POLYANGIT(MPA)
1-INNEBÖRD?
2-DIAGNOS?
1-
NEKROTISERANDE VASKULIT som INVOLVERAR NJURE och LUNGA (jämför med Wegeners)
2-
KLINISK KEMI:
P-ANCA: 80% av de med MPA är ANCA+
*GRANULOMATÖS POLYANGITIS(Wegeners Granulomatös)
1-
Vaskulit som angriper ÖVRE(pharynx+näsa)-NEDRE(lunga) luftvägar och Njure(nefrit)
GOOD PASTURE(antikroppar mot Basal Membran)
1-INNEBÖRD?
1-
KOLLAGEN basalmembranet attackeras->NJURE+LUNGA DRABBAS
Vad är SYMPTOMEN på VASKULITER?
LOKALA SYMPTOM:
Blödning: petekier, purpura
Ischemi: pulslöshet etc
SYSTEMISKA SYMPTOM:
Feber ev subfebrilitet!
Viktnedgång!
Trötthet!
Hur ska man ta ANAMNES och STATUS för att komma fram till DIAGNOSEN?
AT: hur mår patienten?
Fråga om ANDRA SYMPTOM:
- Luftvägssymptom(sinuiter)
- Extremiteter(claudication, pulslöshet)+purpura
- njure(U-sticka kan verfiera)
Vilka BLODPROVER kan man ta för att närma sig DIAGNOSEN VASKULIT?
CRP+LPK: uteslut infektion(dock kan infektion ge vaskuliter)
SR
- Blodstatus*
- U-sticka*+Krea(hur mår njurarna)
***ANA+ANCA***
Vilka VIDARE UTREDNINGAR kan göras för att NÄRMA sig DIAGNOSEN VASKULIT?
BIOPSI:
TA, purpura(hud biopsi), njurbiopsi
BILD: man gör det beroende på organet som man misstänker är drabbat!
Hur BEHANDLAS VASKULITER?
Behandlingen går ut på att stoppa sjukdomsaktiviteten och syftar inte på att åtgärda organskadorna.
INDUKTIONSFAS: kortison+sendoxan(ciklofosfamid) och/eller rituximab
UNDERHÅLLSFAS(hindra skov): azatioprin eller metotrexat
OBS! att man inte ska använda immunhämmare om VASKULITEN är INFEKTIONSORSAKAD!
GPA(Wegeners)
Vad innebär WEGENERS?
Vaskulit som drabbar kärl i ÖVRE+NEDRE LUFTVÄGAR+NJURAR
Vad är SYMPTOMEN på WEGENERS?
HUDUTSLAG: peteckier+purpura
ÖVRE LUFTVÄGAR:
sinuit+mediaotit
NEDRE LUFTVÄGAR:
host, hemoptys etc
NJURE: snabb progredierande glomerulonefrit
MONONEURITIS SIMPLEX: kärlskada som orsakar AKUTA skador på perifera nerver->känsel och motorisk bortfall
Hur DIAGNOSTISERAS WEGENERS?
KLINISK KEMI
C-ANCA: cytoplasmatiska ANCA mot antigenet PR3
VIDRARE UTREDNING
Biopsi(NJURE)
CT av organ
MR angio, ultraljud, CT angio, PET-CT(visar upptag och kan vara bra att differentiera från malignitet)
***+ pr3 OCH KLASSISKA SYMPTOM->DIAGNOSEN ÄR STÄLLD.
Hur BEHANDLAS WEGENERS?
KRÄVER AKUT HÄNDLÄGGNING INNAN DET ÄR FÖRSENT!
INDUKTIONSFAS: kortison+sendoxan(ciklofosfamid) och/eller rituximab
UNDERHÅLLSFAS(hindra skov): azatioprin eller metotrexat
BEHCETS SJUKDOM
