Reumatologia - Sistemicos Flashcards
1
Q
Clasificacion de nefropatia lupica
A
I - Nefropatia lupica mesangial minima II - Nefropatia lupica mesangial III - Nefropatia lupica focal IV - Nefropatia lupica difusa V - - Nefropatia lupica membranosa VI - Nefropatia lupica esclerosante
2
Q
Anticuerpos encontrados en LES
A
ANA (98%)
-Anti-sm son los mas especificos
Anti-ADN
-Anti-ADN ds se relacion a actividad de nefritis
3
Q
Criterios clinicos de LES
A
- Lupus cutaneo agudo
- Lupus cutaneo cronico (lupus discoide)
- Ulceras orales
- Alopecia no cicatrizal
- Sinovitis (>2 articulaciones)
- Serositis
- Afeccion renal (500 mg de proteina / 24 horas o cilindros hematicos)
- Neurologico (cualquier cambio)
- Anemia hemolitica
- Leucopenia (<4000) o linfopenia (<1000)
- Trombopenia (<100000)
4
Q
Lupus discoide
A
Lesiones rojas, inflamadas, redondas con descamacion.
Mejillas
Orejas
Cuero cabelludo (alopecia)
Pueden cronificarse y desarrollar atrofia e hipopigmentacion
5
Q
Lesiones de lupus cutaneo agudo
A
Rash malar Lupus ampolloso Necrolisis epidermica Rash maculopapular lupico Rash fotosensible
6
Q
Criterios inmunologicos de LES
A
- ANA por encima del rango
- Anti-ADN ds
- Anti-Sm
- AC antifosfolipidos
- Hipocomplementemia
- Coombs directo positivo
7
Q
AC antifosfolipidos
A
Anticardiolipina
Anticoagulante lupico
Anti-B2-glicoproteina 1
VDRL falso positivo
8
Q
Farmacos mas relacionados con lupus
A
Hidralazina
Procainamida
Se relaciona a HLA-DR4
9
Q
Clinica de lupus inducido por farmacos
A
Desarrollo de ANA (anti histonas) No anti-DNA ni Anti-sm Inicio abrupto semanas o meses despues de iniciar tx Clinica cutanea, articular o serosa No afecta SNC ni riñon
10
Q
Esteroides a evitarse durante el embarazo
A
Dexametasona y betametasona
11
Q
Lupus neonatal
A
<5% de RN de madres portadoras de Anti-Ro o Anti-La tenga o no la enfermedad
Lesiones cutaneas. Desaparece a los 6 meses
12
Q
FR para muerte en LES
A
Creatinina >1.4 HTA Sindrome nefrotico Anemia Hipoalbuminemia
13
Q
Principales causas de muerte en LES
A
Infecciones
Nefropatia
Afectacion del SNC
Arterioesclerosis por CE a largo plazo
14
Q
Tratamiento de LES
A
Leve: AINE +- CEaDB +- Hidroxicloroquina. Puede usarse Metotrexate
Cutaneo: Evitar sol, CE topicos + Hidroxicloroquina
Graves (SNC, renal): CEaDA +- Inmunosupresores
15
Q
Cuidados al tomar hidroxicloroquina
A
Toxicidad retininana (chequeo anual)
16
Q
Inmunosupresores mas usados en LES grave
A
- Ciclofosfamida
Ciclosporina
Azatioprina
Metotrexate (util en artritis)
17
Q
Tratamiento mas eficaz de glomerulonefritis proliferativa difusa
A
Ciclofosfamida mas CE
18
Q
Sindrome antifosfolipido
A
Trombosis y/o patologia obstetrica en presencia de AC antifosfolipidos (Usualmente anticardiolipina IgG)
Usualmente es secundario a otra enfermedad
19
Q
Caracteristicas clinicas de sindrome antifosfolipido
A
Muertes fetales en 2 y 3 trimestre Trombosis (MI > Pulmon) Livedo reticulares Valvulopatias Trombopenias Anemia hemolitica
20
Q
Diagnostico de sindrome antifosfolipido
A
1 criterio clinico + 1 criterio analitico
Clinico
- Trombosis arterial o venosa
- Abortos: 3 consecutivos, >1 muerte fetal después de la semana 10, >1 parto pretermino antes de la 34 por preeclampsia o insuficiencia placentaria
Analiticos
- Anticardiolipina
- Anti-B2-glicoproteina 1
- Anticoagulante Lupico
21
Q
Tratamiento de sindrome antifosfolipido
A
No embarazada
Anticuerpos sin clinica > Nada o AAS
Trombosis > Anticoagulacion (INR 2.5-3.5)
Embarazada
Anticuerpos sin clinica o abortos previos > Nada o AAS
Trombosis y abortos previos > HBPM +- AAS
22
Q
Localizacion mas habitual de fracturas por osteoporosis
A
Dorsales medias y bajas y lumbares
Femur proximal
Colles
Pelvis, humero, femur distal y costillas
Encima de D6 hay que pensar en mieloma
23
Q
Caracteristica de las vertebras en osteoporosis
A
Colapso vertebral
Configuracion biconcava
La fractura reduce la altura anterior de la vertebra, produciendo forma de cuña
24
Q
Diagnostico diferencial de osteoporosis
A
Mieloma Osteomalacia Osteogenesis imperfecta HiperPTH primario Metastasis oseas Paget
25
Tratamiento de osteoporosis
```
Cambios en el estilo de vida (alcohol, cafe, tabaco, ejercicio)
VitD y Ca
Bifosfonatos
SERMs
PTH (Teriparatida)
Denosumab
```
26
Denosumab
Inhibe la maduracion, funcion y supervivencia de osteoclastos
27
Causas de raquitismo y osteomalacia
```
Deficit de VitD
Hipofosforemia cronica (Fosfato reducido provoca osteomalacia)
```
28
Clinica de raquitismo
```
Deformidades oseas (huesos arqueados)
Fracturas patologicas
Debilidad
Alteraciones del crecimiento
Hipocalcemia > tetania (grave)
Abombamiento del craneo
Uniones condrocostales prominentes (rosario raquitico)
```
29
Clinica de osteomalacia
Dolor oseo que aumenta a la palpacion
Debilidad muscular de cintura escapular y pelviana
Lineas de Looser-Milkman
30
Lineas de Looser-Milkman
Bandas radiotransparentes que cruzan la cortical de forma perpendicular
31
Diagnostico de osteomalacia / raquitismo
Deficit de VitD
- Ca normal o bajo
- Fosforo bajo
- 25(OH)D bajo (mas util en osteomalacia)
- 1,25(OH)2D normal o elevados (bajan cuando se suprime demasiado la 25(OH)D)
- PTH elevada
Biopsia es definitivo (poco usado)
32
Tratamiento de osteomalacia / raquitismo
Vitamina D por 3 meses 800-4000 UI diarios, continuar con 400-800 diarios
IRC usar calcitriol 0.25 ug/dia
Osteomalacia hipofosfatemica: Fosforo y calcitriol
33
Fases de Paget
Resorcion osea en fase inicial (osteoporotica)
Fase mixta
Esclerosis osea en fase final (osteoblastica)
34
Clinica de Paget
```
Dolor oseo moderado no relacionado al movimiento
Puede tener deformidad local
Artritis en etapas tempranas
Dificultad para la marcha
Cefalea y dolor facial
```
35
Complicaciones mas graves de Paget
Perdida de audicion por afeccion de huesecillos
Compresion de medula por crecimiento del hueso que produce tetraplejia
36
Diagnostico de Paget
Elevacion de FA (es la mas importante), osteocalcina, hidroxiprolina
Rx
Tc-99 permite definir lesiones malignas en areas liticas sospechosas
37
Estructuras mas afectadas por Paget
Pelvis
Columna lumbosacra y dorsal
Femur
Craneo
38
Caracteristicas radiologicas de Paget
Aumento local de tamaño oseo
| Huesos largos se arquean, craneo se ensancha
39
Tratamiento de Paget
En sintomaticos
| Calcitonina y bifosfonatos (Zolendronato IV es el mas efectivo)
40
Clasificacion de esclerosis
```
Esclerodermia localizada (cutanea)
Esclerosis sistemica
```
41
Formas clinicas de esclerosis sistemica
Afeccion sistemica difusa
| Afeccion sistemica limitada
42
Esclerosis sistemica limitada
```
Afeccion distal de extremidades y cara
Raynaud 100%
Progresion lenta
Puede presentarse como CREST
Marcador: AC anticentromero
Capilaroscopia: asas dilatadas
```
43
Esclerosis sistemica difusa
Afeccion distal y proximal de miembros, tronco y cara
Progresion rapida
Afeccion visceral grave
Marcador: Antitopoisomerasa 1 (anti-scl-70)
Capilaroscopia: megacapilares, areas avasculares
44
Sindrome de CREST
```
Calcinosis
Raynaud
Motilidad esofagica
Esclerodactilia
Telangiectasias
```
45
Complicaciones de CREST mas comunes
Hipertension pulmonar
| Cirrosis biliar primaria
46
Tipos de esclerosis cutaneas
Morfea en placa
Esclerodermia lineal (coup de sabre)
Morfea en gotas
Morfea generalizada
47
Procesos patogenicos de la esclerosis
Daño vascular
Sintesis exagerada de colageno
Alteracion inmunitaria
48
Afeccion cutanea de ES
Fase edematosa inicial con puffy fingers y eritema con progresion proximal
Posteriormente se engrosa
Despues de años la piel se atrofia
Limitan la movilidad
Presencia de ulceras digitales, pueden sobreinfectarse
Perdida de anejos y sudor
Calcinosis en TSC
49
Alteraciones radiologicas de ES
Calcificacion de partes blandas
| Acroosteolisis (reabsorcion de puntas de falanges)
50
Manifestaciones gastrointestinales mas frecuentes de ES
Disfagia
Pirosis
Ileo
Estreñimiento
51
Criterios diagnostico de ES
1 mayor y 2 menores
Criterio mayor
- Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalangicas o metatarsofalangicas
Criterios menores
- Esclerodactilia
- Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de pulpejos
- Fibrosis pulmonar basal bilateral
52
Tratamiento de Raynaud en ES
Evitar desencadentantes
| Usar losartan, nifedipino, fluoxetina, iloprost, sildenafilo, bosentan
53
Tratamiento de afeccion gastrointestinal en ES
Antiacidos y omeprazol en esofagitis
Antibioticos y suplementos en malabsorcion
Laxantes en estreñimiento
54
Tratamiento de alteraciones pulmonares y renales en ES
Pulmon: CEaDB <15mg, inmunosupresores (Ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato)
Vasodilatadores en HTP
Riñon: IECA
55
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Presenta rasgos de varias enfermedades sistemicas
Diagnostico con AC anti-RNP + 3 de los siguientes
Raynaud
Edema de manos
Miositis
Esclerodactilia
Sinovitis
56
Tipos de amiloidosis sistemicas
Primaria o asociada a MM o discrasia de cels plasmaticas (AA)
Secundaria o reactiva (AL)
Amiloidosis heredofamiliar
Secundaria a hemodialisis cronico (B2-microglobulina)
57
Tipos de amiloidosis localizadas
Endocrina
Senil
Cerebral
58
Primera causa de muerte en Amiloidosis
AA (Secundaria) - IR
| AL (Primaria) - Cardiaca
59
Alteraciones encontradas en la amiloidosis cardiaca
Imagen de centelleo granular en el Eco y ECG de bajo voltaje
60
Afeccion renal en amiloidosis
Proteinuria
Sx nefrotico
IR
61
Afeccion cardiaca clinica en amiloidosis
IC refractaria con arritmia
| Bloqueos
62
Afeccion digestiva en amiloidosis
Obstruccion
Sangrado
Malabsorcion
Macroglosia
Recto se recomienda para biopsia
63
Afeccion cutanea de amiloidosis
Amiloidosis primaria (AL)
Placas o papulas cereas en region anal o inguinal, pliegues, cara y cuello
Fragilidad capilar que ocasiona lesiones purpurinas: ojos de mapache
64
Diagnostico de amiloidosis
Aspiracion de grasa SC abdominal o biopsia rectal o renal
Birrefringecia verde con rojo congo
Biopsia directa de organo afectado si falla
65
Diferenciar AL de AA
AL (Primaria)
Gammapatia monoclonal en suero u orina con Sx nefrotico, hepatomegalia, macroglosia, tunel del carpo
Aspirado de MO para confirmar enfermedad hematologica
AA (Secundaria)
Infeccion o inflamacion cronica con proteinuria o sintomas gastrointestinales no explicadas por otra causa
66
Tx de Amiloidosis
Secundaria - Tx causa subyacente
| Primaria - Dexametasona, melfalan y colchicina
67
Fiebre mediterranea familiar
```
Fiebre recurrente
Dolor por inflamacion de una o varias serosas (Abdominal en hipocondrio derecho y fosa iliaca derecha o toracico)
Cromosoma 16
Dx clinico
Tx con colchicina
```
68
Clinica de Sjogren
Xerostomia (Dificultad para masticar y deglutir)
Aumento de tamaño de parotidas
Xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca)
69
Pruebas diagnosticas de Sjogren
Test de Schirmer (Tiras lagrimales)
Fluoresceina en cornea (erosiones puntiformes corneales)
Sialometria (Deficit de saliva)
70
Neoplasias relacionadas a Sjogren
Linfoma No Hodgkin de Celulas B (Sospechar con adenopatias o disminucion de FR)
Macroglobulinemia de Waldenstrom
71
Criterios diagnosticos de Sjogren
>4 Puntos para Sjogren descartando otras patologias
Sialoadenitis linfocitica en GS labial y focus score > 1 en 4 mm2 - 3 pts
Anti-Ro/La (SS-A) positivo - 3 pts
Tincion con fluoresceina >5 - 1 pts
Prueba de Schirmer <5 mm en 5 minutos - 1 pts
Flujo salival no estimulado < 0.1 ml/min - 1 pts
72
Biopsia en Sjogren
Biopsia de GS menor es el dx mas especifico
| Se presenta Sialoadenitis linfocitica local con infiltracion LTCD4
73
Tratamiento de Sjogren
```
Sintomatico
Xeroftalmia - lagrimas artificiales
Xerostomia - abundantes liquidos, pilocarpina
Artritis - CEaDB +- HCQ +- MTX
Afeccion sistemica - CE
```
74
Poliomiositis
Debilidad muscular simetrica, proximal e insidiosa.
| Usualmente secundaria a LES, ES, infecciones
75
Dermatomiositis
Miopatia inflamatoria proximal con eritema, erupcion maculopapular en zonas fotoexpuestas.
Papulas de Gottron
Neoplasias asociadas (ovario, mama, colon) en edades avanzadas
76
Miopatia por cuerpos de inclusion
Es la mas frecuente en >50.
| Debilidad de musculatura distal y facial
77
Diagnotico de miopatias inflamatorias
```
Clinica
Elevacion de enzimas musculares
ANA (20%)
Anti-SRP (Enfermedad grave)
Anti-MI 2 (Dermatomiositis)
Dx con electromiograma
Infiltrado inflamatorio y necrosis de fibras musculares en biopsia
```
