Reumatologia - Artritis y Vasculitis Flashcards
Fisio de vasculitis
- Deposito de inmunocomplejos en la pared vascular activan los factores de complemento y generan una reaccion inflamatoria
- Presencia de AC dirigidos al citoplasma de neutrofilos
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de celulas gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de medianos vasos
Panarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
ANCA +
Poliangitis microscopica
Granulomatosis con poliangeitis
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
ANCA -
Vasculitis IgA
Vasculitis crioglobulemica
Vasculitis cutanea leucocitoclastica
Patologia de Poliarteritis Nodosa Clasica
- Inflamacion necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre
- Infiltrado de PMN o (MN en fase cronica)
- Necrosis fibrinoide
- Ausencia de granulomas y eosinofilos
- Formacion de microaneurismas
- Se relacion a VHB
Sintomas generales de vasculitis necrotizantes sistemicas
Astenia, anorexia, perdida de peso, febricula y afectacion multisistemica
Clinica por organos afectados en PAN Clasica
Riñon (70%) IR, HTA SME (60%) Artralgias, mialgias Piel (50%) Purpura palpable SNP (50%) Mononeuritis multiple Dolor abdominal, IAM, ICC *Afeccion pulmonar es excepcional - considerar otra causa
Lesion renal en PAN Clasica
Isquemia glomerular sin presentar glomerulonefritis
Proteinuria no alcanza rango nefrotico
Diagnostico de certeza para PAN clasica
Biopsia de organo afectado
Arteriografia si el territorio afectado es dificil de biopsiar (art. abdominales)
Tx de PAN clasica y Poliangitis microscopica
Corticoides a dosis altas y ciclofosfamida
Patologia de Poliangitis microscopica
Afeccion de todos los vasos No hay deposito de inmunocomplejos Afeccion pulmonar habitual (capilaritis pulmonar) Glomerulonefritis No hay microaneurismas Presencia de ANCA No se presentan granulomas
Complicacion mas temida de poliangitis microscopica
Hemorragia alveolar
Lesion renal en poliangitis microscopica
Glomerulonefritis con progresion rapida
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
Enfermedad de Churg-Strauss Afecta vasos de mediano y pequeño calibre Infiltrado de PMN Necrosis fibrinoide Granulomas extravasculares ALERGIA (Asma resistente a tratamiento, rinitis) Eosinofilia ANCA
Afeccion renal y pulmonar en Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
Pulmon es el mas afectado y puede causar broncoespasmo
Glomerulonefritis pero no tan grave como en otras vasculitis
Tratamiento de Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
Glucocorticoides a dosis moderadas combinado con metotrexato
Pulsos de metilprednisolona con ciclofosfamida o rituximab para casos mas graves
Granulomatosis con poliangeitis
Granulomatosis de Wegener
Granulomas y necrosis en vasos de la via respiratoria
Afecta a vasos de mediano y pequeño calibre
Diagnostico de Granulomatosis con poliangeitis
c-ANCA positivos
Biopsia de pulmon y riñon es lo mas importante
Pulmon podemos encontrar vasculitis y granulomas
Riñon se encontrara gromerulonefritis sin granulomas
Organo mas frecuentemente afectado por Granulomatosis con poliangeitis
Via respiratoria superior es la primera en ser afectada (tejido inflamatorio en senos paranasales con secrecion hemorragica)
Puede destruir tabique nasal > silla de montar
Tipo de glomerulonefritis en Granulomatosis con poliangeitis
Focal y segmentaria
Evoluciona rapidamente sin tratamiento
Tratamiento de Granulomatosis con poliangeitis
Ciclofosfamida
Corticoides en dosis altas el primer mes y disminuir progresivamente
Cambiar a metotrexato, azatioprina o micofenolato una vez alcanzada la remision con ciclofosfamida
Arteritis de la temporal
Arteritis de celulas gigantes Arteritis craneal Enfermedad de Horton Vasos de gran calibre > 55 años Rigidez y dolor de la cintura escapular y pelvica CEFALEA refractaria Dolor facial Puede causar amaurosis fugaz y ceguera sin tx
Dx de arteritis de la temporal
VSG elevada
Clinica > Biopsia de arteria afectada despues de USG doppler y angiorresonacia y tratamiento con CE a dosis altas
Se encuentra halo hipoecoico alrededor de la arteria en la ecografia
Tx inicial de arteritis de la temporal
CE + Ca + VitD + Bifosfonatos + AAS
Arteritis de Takayasu
Sindrome del arco aortico
HTA en fase inicial, posteriormente inicia la fase oclusiva con sintomas de hipoperfusion en territorios distales a la arteria afectada (Principalmente subclavia con claudicacion de MS y pulsos asimetricos)
Dx de arteritis de Takayasu
Se realiza por arteriografia
Se encuentra estenosis u oclusiones con dilataciones postestenoticas, con posible circulacion colateral
Tx de Arteritis de Takayasu
CE a dosis altas + Metotrexato
Cirugia vascular en caso de estenosis residual
Vasculitis IgA
Purpura de Henoch-Schoenlein Vasos de pequeño calibre Existe afectacion visceral > 30 años y niños Deposito de IgA (elevacion en suero para dx) Purpura palpable no trombopenica en nalgas y miembros inferiores Artralgias transitorias Dolor abdominal, nauseas y vomitos
Afeccion renal en vasculitis IgA
Glomerulonefritis asintomatica con hematuria micro y proteinuria
Puedo evolucionar a sindrome nefrotico
Tratamiento de vasculitis IgA
Curso benigno.
CE a dosis altas en caso de sintomas abdominales o articulares intensos
Vasculitis cutaneas
Vasculitis leucocitoclasticas Son las mas frecuentes y menos graves. Purpura palpable en MI que pueden convertirse en vesiculas o ampollas No produce daño visceral Vasos de pequeño calibre Dx con biopsia
Histologia de vasculitis cutaneas
Presencia de leucocitoclastia (Restos nucleares de PMN en la pared vascular)
En casos cronico pueden aparecer MN y EO
Tratamiento de vasculitis cutaneas
Eliminar el Ag o enfermedad desencadenante.
Similar al de otras vasculitis si hay afeccion sistemica
Enfermedad de Kawasaki
Sindrome mucocutaneo Afecta niños Exantema febril con vasculitis de pequeños vasos Congestion conjuntival Enrojecimiento, fisuras sangrado de labios, eritema oral, lengua frambuesa Eritema indurado Adenopatias cervicales dolorosas Sintomas sistemicos
Afeccion cardiaca en la Enfermedad de Kawasaki
Carditis - determina la gravedad Aneurismas coronarios Vasculitis coronaria presente en todos los casos fatales Miocarditis Arritmias IAM
Diagnostico de Enfermedad de Kawasaki
Fiebre + >4 manifestaciones clinicas
Tratamiento de Enfermedad de Kawasaki
Gammaglobulina + Salicilatos
CE en casos refractarios de sindrome mucocutaneo linfonodular
Infliximab si fallan los CE
Sindrome de Behcet
Ulceras orales dolorosas recurrentes en todos los casos (>3 episodios anuales) No dejan cicatriz, base necrotica amarillenta Ulceras genitales (80%) dejan cicatriz Foliculitis Eritema nodoso Erupciones acneiformes Fenomeno de patergia Artralgias Puede afectar venas con tromboflebitis
Principales complicaciones de enfermedad de Behcet
Uveitis posterior > ceguera
Tratar con Ciclosporina o anti-TNF
Fenomeno de patergia
Desarrollo de pustula tras administrar suero salino intraepidermico
Enfermedad de Behcet
Criterios diagnosticos de Behcet
Ulceras orales recurrentes + 2 de los siguientes
- Ulceras genitales recurrentes
- Lesion ocular (uveitis)
- Lesiones cutaneas (foliculitis, eritema nodoso)
- Patergia positivo
Tx de Behcet
Sintomatico:
Ulceras orales con CE, colchicina
Afeccion articular con AINEs o CE
Afecciones graves con CE a dosis altas
Nivel de hiperuricemia
6.8 mg/dl
Causas de urato elevado
Sintesis de urato elevada (10%)
Excrecion disminuida de acido urico (90%)
Historia natural de la gota
Hiperuricemia asintomatica > 10% a 20 años desarrolla artritis gotosa > gota intercritica > gota tofacea cronica
Gota intercritica
Periodo asintomatico entre los episodios de artritis aguda