Dermatologia Flashcards
Clasificación de penfigo
Penfigo Vulgar
Penfigo Foliaceo
Penfigo paraneoplasico
Principal alteration histologica en el penfigo
Acantolisis; separación de queratinocitos de la epidermis por union de IgG a los desmosomas
Desmogleinas afectada en penfigo
D1 en el penfigo foliaceo y D3 en el vulgar. D3 se encuentra en piel y/o mucosa y D1 en mucosa.
Tx de penfigo y penfigoide
Corticoides sistémicos con mantenimiento. Se pueden usar inmunosupresores
Caracteristicas de penfigoide ampolloso (no clinica)
Es la mas frecuente. Tiene deposito de IgG y C3 en la membrana basal. Mayores de 60
Clinica de penfigoide ampolloso
Ampolla tensas sobre piel o ronchas con prurito intenso, no deja cicatriz ni signo de nikolsky
Caracteristicas de penfigoide cicatrizal
Afecta a mujeres de edad avanzada. Se presenta en mucosas que cicatrizan y forman sinequias. Afecta piel en 30%
Porfirias
Defecto enzimatico de la metabolismo del grupo hemo. Se acumulan porfirinas que absorben energia luminica y provocan fotosensibilizacion
Clasificacion de porfirias
Eritropoyeticas
Hepaticas
Hepatoeritropoyeticas
Manifestaciones cutáneas de porfiria
- Prurito, dolor y escozor después de la exposición solar seguido de eritema y edema.
- Aparicion de ampollas subepidermicas tras mínimos traumas
Sintomas de ataque agudo de porfiria
Generalmente después de fármacos (barbitúricos o hipnoticos), alcohol, AO
Digestivos: Dolor, estreñimiento, nausea y vomito
Neurologico: Polineuropatia periferica, mialgias y parestesias simétricas
Psiquiatricos: Confusion, alucinaciones o psicosis
-Hiponatremia y necesidad de comer dulces
Porfiria cutanea tarda (deficiencia)
AD o mas frecuentemente adquirida, por deficiencia de uroporfirinogeno descarboxilasa en el hígado, con acumulo de uroporfirinogeno III
Factor de riesgo para porfiría cutanea tarda
Estrogenos, alcohol, VHC, hemocromatosis
Clinica de porfiría cutanea tarda
Fragilidad cutanea en dorso de manos
Hiperpigmentacion facial
Hipertricosis malar
FOTOSENSIBILIDAD
Dx de porfiría cutanea tarda
Uroporfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces
Tx de porfiría cutanea tarda
Evitar desencadenantes, flebotomias para reducir hierro y mantener hb en 10-11 o cloroquina y fotoproteccion
Protoporfiria eritropoyectica
+ en niños. Intolerancia al sol en niños. Solo hay excreción en heces. Asociado a colelitiasis
Queratosis seborreica
Tumor benigno mas frecuente, normal en el envejecimiento. Sin Tx, no maligno
Clinica de Queratosis seborreica
Papulas hiperqueratosicas, untuosas o aterciopeladas al tacto, con fisuras y tapones córneos. Se pigmentan, mostrando coloración negra o marro.
Signo de Leser-trelat
Aparicion de multiples queratosis seborreicas relacionado a adenocarcinoma de estomago, micosis fungoide o leucemia
Tumores vasculares benignos
Proliferacion anormal del tejido vascular cutaneo. Generalmente desaparecen a los 4 años
Lesiones precancerigenas de Ca epidermoide
Queratosis actinica
Queilitis actinica
Xeroderma pigmentoso
Lesiones precancerigenas de Ca basocelular
Nevus sebaceo u organoide
Sindrome de Gorlin
Xeroderma pigmentoso
Lesiones precancerigenas de melanoma
Xeroderma pigmentoso
Queratosis actinica
Clinica y Tx
Lesion precancerigena mas frecuente
Relacionada a exposición solar
Papulas eritematodescamativas hiperqueratosicas
Tx con 5-fluorouracilo, imiquimod, crio o qx
Queilitis actinica
Lesion similar a queratitis en mucosa de labio inferior por el sol o tabaco
Nevus sebaceo u organoide
Aparece al nacimiento, puede evolucionar a tumores benignos o malignos si no se extirpan en la pubertad
Leucoplasia
Placas blanquecinas localizadas en mucosas que no se desprenden con el raspado superficial. Relacionado con papilomatosis oral o liquen plano. Puede evolucionar a maligno en 5-15%
Sindrome de Gorlin
Aparicion de multiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relación con el sol.
Xeroderma pigmentoso
Deficit de reparación de lesiones de ADN por luz UV.
Envejecimiento cutaneo precoz, efelides y neoplasias cutáneas.
Tumores a los 20 años.
Afectaciónes oculares y neurologicas frecuentes
Clinica de Ca Basocelular
Papula rosada
Crecimiento progresivo. Puede ulcerarse y sangrar
Telangiectasias
Globulos pigmentados internos
Tipos de Ca basocelular
Nodular
Superficial
Morfeiforme
Pigmentado
Tx de Ca basocelular de 1º linea
Extirpacion
Cirugia de Mohs
Curetaje mas electrodesecacion
RTx
Tx de Ca basocelular de elección en tumores con alta agresividad
Mohs
Enfermedad de Bowen
Ca epidermoide in situ
Eritroplasia de Queyrat
Ca epidermoide in situ en mucosa
Tx de Ca epidermoide
Mohs.
In situ se puede hacer crioterapia, imiquimod, electro o laser CO2
RTx también se puede usar
Queratoacantoma
Tumor bien diferenciado de crecimiento rápido.
Papula cupuliforme con crater corneo central.
Generalmente benigno
Nevus con probabilidad maligna
Nevus displasico
Nevus congenito gigante
Tipos de melanoma
Lentigo maligno
Extension superficial
Melanoma nodular
Lentiginoso acral
Melanoma lentigo maligno
Ancianos en areas fotoexpuestas.
Se aprecia macula negruzca discromica con bordes irregulares (peca de hutchinson).
Mejor pronostico, 10 años antes de fase vertical
Melanoma de extension superficial
Mas frecuente
20-60 años
Piernas y espalda
Fase radial de 5 años y posterior aparecen papulas, nódulos, úlceras y hemorragias.
Melanoma nodular
Mas frecuente en Mexico Muy agresiva Se dx en fase vertical Cabeza o tronco Nodulo marron o negro
Melanoma lentiginoso acral
Raza negra
Palmas, plantas y uñas
Dx tardio
MTx mas frecuentes en melanoma
Piel (satelitos, indica diseminación. linfatica)
Ganglios
Pulmon
SNC (1º causa de muerte)
Indice de Breslow
Mide en mm la profundidad <1 mm (96%) 1-2 mm (87%) 2-4 mm (70%) >4 mm (50%)
BANS
Back, Arms, Neck, Scalp
Peor pronostico al retardar el dx en melanoma
Tx de Melanoma
Extirpacion precoz - Margen 1 cm en Breslow < 1 mm - Margen 2 cm en Breslow > 1 mm Inmunoterapia (IF-a) - Ganglio centinela - Breslow > 4 mm RTx y QTx - Paliativos
Micosis fungoide
Linfoma de Celulas T de bajo grado de malignidad, puede tener curso clinico de mas de 50 años
Fases de Micosis fungoide
- Fase eccematosa o macular
Maculas eritematosas en tronco de años de evolución similares a eccema crónico - Fase de placa o infiltrativa
Placas eritematosas infiltradas con infiltrado dermico de TCD4 con nucleo cerebriforme (Microabscesos de Pautrier) - Fase tumoral
Placas exofiticas eritematosas ulcerables
Sindrome de Sezary
Fase leucemica del linfoma cutaneo de cellula T
Triada de Sx de Sezary
Linfadenopatias
Eritrodermia
> 1000 celulas de Sezary (Linfocito T atipico con núcleo cerebriforme) por ml de sangre
Tx de Linfoma cutaneo
Corticoides topicos
No hay tx curativo
QTx en caso de Sx de Sezary o afectación extracutanea
Nodulo de hermana Maria Jose
MTx a piel.
Nodulo periumbilical con frecuencia de origen de adenocarcinoma gástrico
Mastocitosis
Acumulo en organos de mastocitos. Principalmente en piel. Los efectos son por la liberación de histamina
Sx de Mastocitosis
Prurito, dermogafismo, signo de Darier.
Disnea, broncoespasmo
Taquicardia, hipotension
Signo de Darier
Eritema, edema y prurito tras el rascado.
Patognomico de mastocitosis
Mastocitoma
Forma mas frecuente de mastocitosis en bebes.
Papula o nodulo unico marron. Regresion sola.
Urticaria pigmentosa
Forma mas frecuente de mastocitosis. Desaparece en la adolescencia. Papulas, nódulos o maculas marrones en toda la piel
Tx de mastocitosis
Antihistaminicos, QTx en casos malignos