Dermatologia Flashcards
Clasificación de penfigo
Penfigo Vulgar
Penfigo Foliaceo
Penfigo paraneoplasico
Principal alteration histologica en el penfigo
Acantolisis; separación de queratinocitos de la epidermis por union de IgG a los desmosomas
Desmogleinas afectada en penfigo
D1 en el penfigo foliaceo y D3 en el vulgar. D3 se encuentra en piel y/o mucosa y D1 en mucosa.
Tx de penfigo y penfigoide
Corticoides sistémicos con mantenimiento. Se pueden usar inmunosupresores
Caracteristicas de penfigoide ampolloso (no clinica)
Es la mas frecuente. Tiene deposito de IgG y C3 en la membrana basal. Mayores de 60
Clinica de penfigoide ampolloso
Ampolla tensas sobre piel o ronchas con prurito intenso, no deja cicatriz ni signo de nikolsky
Caracteristicas de penfigoide cicatrizal
Afecta a mujeres de edad avanzada. Se presenta en mucosas que cicatrizan y forman sinequias. Afecta piel en 30%
Porfirias
Defecto enzimatico de la metabolismo del grupo hemo. Se acumulan porfirinas que absorben energia luminica y provocan fotosensibilizacion
Clasificacion de porfirias
Eritropoyeticas
Hepaticas
Hepatoeritropoyeticas
Manifestaciones cutáneas de porfiria
- Prurito, dolor y escozor después de la exposición solar seguido de eritema y edema.
- Aparicion de ampollas subepidermicas tras mínimos traumas
Sintomas de ataque agudo de porfiria
Generalmente después de fármacos (barbitúricos o hipnoticos), alcohol, AO
Digestivos: Dolor, estreñimiento, nausea y vomito
Neurologico: Polineuropatia periferica, mialgias y parestesias simétricas
Psiquiatricos: Confusion, alucinaciones o psicosis
-Hiponatremia y necesidad de comer dulces
Porfiria cutanea tarda (deficiencia)
AD o mas frecuentemente adquirida, por deficiencia de uroporfirinogeno descarboxilasa en el hígado, con acumulo de uroporfirinogeno III
Factor de riesgo para porfiría cutanea tarda
Estrogenos, alcohol, VHC, hemocromatosis
Clinica de porfiría cutanea tarda
Fragilidad cutanea en dorso de manos
Hiperpigmentacion facial
Hipertricosis malar
FOTOSENSIBILIDAD
Dx de porfiría cutanea tarda
Uroporfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces
Tx de porfiría cutanea tarda
Evitar desencadenantes, flebotomias para reducir hierro y mantener hb en 10-11 o cloroquina y fotoproteccion
Protoporfiria eritropoyectica
+ en niños. Intolerancia al sol en niños. Solo hay excreción en heces. Asociado a colelitiasis
Queratosis seborreica
Tumor benigno mas frecuente, normal en el envejecimiento. Sin Tx, no maligno
Clinica de Queratosis seborreica
Papulas hiperqueratosicas, untuosas o aterciopeladas al tacto, con fisuras y tapones córneos. Se pigmentan, mostrando coloración negra o marro.
Signo de Leser-trelat
Aparicion de multiples queratosis seborreicas relacionado a adenocarcinoma de estomago, micosis fungoide o leucemia
Tumores vasculares benignos
Proliferacion anormal del tejido vascular cutaneo. Generalmente desaparecen a los 4 años
Lesiones precancerigenas de Ca epidermoide
Queratosis actinica
Queilitis actinica
Xeroderma pigmentoso
Lesiones precancerigenas de Ca basocelular
Nevus sebaceo u organoide
Sindrome de Gorlin
Xeroderma pigmentoso
Lesiones precancerigenas de melanoma
Xeroderma pigmentoso