Reumato

Question 1

Fatores que reduzem a perda da auto tolerância no LES

Answer 1

Luz ultravioleta - raios ultravioletas tipo B estimulam a expressão na membrana das células cutâneas de alguns antígenos nucleares como o Ro e o La levando à formação de autocanticorpos contra eles

Exposição ao estrogênio - aumenta atividade dos linfócitos B autorreativos

Medicamentos: lúpus farmacoinduzido.
Hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilina, metildopa, quinidina, alfainterferon.

Question 2

Caracterize a classificação de lúpus em brando (leve), moderado e grave.

Answer 2

Leve: apenas pele, mucosas, articulações e serosas

Moderado: anteriores + hematológico

Grave: anteriores + renal e/ou manifestações neuropsiquiátricas

Question 3

Qual a manifestação cardíaca mais frequente do LES?

Answer 3

Pericardite (com ou sem derrame pericárdico) - ocorre em cerca de 25% dos pacientes em algum momento durante o curso da doença.

Question 4

Qual a principal topografia da endocardite de Libman-Sacks?

Answer 4

Face atrial da valva mitral

Question 5

Qual a alteração hematológica mais comum do LES?

Answer 5

Anemia (de doença crônica em 70% dos casos - normalmente normo/normo ou micro-hipo)

Obs: apenas a anemia hemolítica (4pontos) é critério diagnóstico do LES, as outras não são!!

Question 6

Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune.

Qual o nome da síndrome e sua principal causa ?

Answer 6

Síndrome de Evans

O LES é a causa mais comum desta síndrome!!

Question 7

Nome da alteração no baço patognomônico de LES?

Answer 7

Lesão em casa de cebola - baço com fibrose perivascular

Question 8

Quanto mais grave a nefrite lúpica, maior é a chance de encontrarmos o anticorpo ___________ positivo e níveis ___________ de complemento sérico.
Qual a exceção ?

Answer 8

Anticorpos anti-DNA nativo (dupla-hélice)
Níveis baixos de complemento

Exceção: nefrite lúpica classe V (membranosa) - geralmente tem anti-DNA negativo e complemento normal

Question 9

Caracterize as classes da nefrite lúpica.

Answer 9

Classe I: nefrite lúpica mesangial mínima

Bom prognóstico, estágio inicial da nefrite lúpica, glomérulos normais a microscopia óptica porém com depósitos imunes mesangiais à microscopia eletrônica (imunofluorescência). Geralmente não altera o EAS. Não está indicado tto.

Classe II: nefrite lúpica proliferativa mesangial

Geralmente pacientes assintomáticos com proteinúria leve (<1g/24h). Hipercelularidade mesangial ou expansão da matriz mesangial visíveis a MO.
Creatinina e TFG normais. Bom prognóstico. Não indicado tto.

Classe III: nefrite lúpica focal

Alterações proliferativas e/ou esclerosantes focais (menos de 50% dos glomérulos) e segmentares. Geralmente apresentam proteinúria >1g/24h, hematúria e HAS. 25% apresentam proteinúria nefrótica (>3,5g/24h) e/ou Cr elevada. Tto com corticoide. Nas lesões graves tratar como se fosse IV. Prognóstico intermediário. Pode se transformar em IV a qualquer momento.

Classe IV: nefrite lúpica difusa

Forma mais grave e mais comum de nefrite lúpica (43% dos casos que vão à biópsia). Alterações proliferativas globais em mais de 50% dos glomérulos, extensas áreas de necrose fibrinoide e múltiplos crescentes celulares).
Quase todos os pacientes apresentam proteinúria nefrótica, hematúria, HAS, IR com retenção de escórias.
Tto: prednisona 1mg/kg/dia com ciclofosfamida em pulsos mensais

Classe V: nefrite lúpica membranosa
Indistinguível da nefropatia membranosa idiopática e pode coexistir com as classes III e IV num mesmo paciente.
Síndrome nefrótica franca, com discreta hematúria e ausência de insuficiência renal, ou disfunção pouco expressiva e de evolução insidiosa. As manifestações trombóticas são comuns - trombose da veia renal
Complemento sérico normal e anti DNA negativo ou em baixos títulos
Remissão espontânea em até 50% dos casos, se sd nefrótica franca, prednisona 1mg/kg/d e Ieca.

Classe VI: nefrite lúpica esclerótica avançada
Rins terminais - esclerose glomerular e fibroatrofia tubulointersticial difusa

Question 10

Quais os anticorpos relacionados a síndrome de Sjögren?

Answer 10

Anti-Ro e Anti-La

Question 11

Qual o anticorpo mais específico do LES?

Answer 11

Anti-Sm (E=99%)

Question 12

Anticorpo que quando em altos títulos devemos suspeitar de Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)?

Answer 12

Anti-RNP

Question 13

Anticorpo relacionado com lúpus cutâneo subagudo

Answer 13

Anti-Ro

Question 14

Anticorpo relacionado com fotossensibilidade no lúpus ?

Answer 14

Anti-Ro

Question 15

Anticorpo relacionado com lúpus neonatal ?

Answer 15

Anti - Ro

Question 16

Dois exames que mostram atividade de doença no LES?

Answer 16

Anticorpo anti-DNA (elevado) complemento sérico (reduzido)

Question 17

Anticorpo do LES que não causa nefrite? “Protege contra nefrite”

Answer 17

Anti-La

Question 18

Qual classe da nefrite lúpica é a mais grave ?

Answer 18

Tipo IV (difusa)

Question 19

Qual classe da nefrite lúpica é a mais comum?

Answer 19

Tipo IV (difusa)

Question 20

Anticorpo associado a nefrite lúpica ?

Answer 20

DNA dh

Question 21

Qual a única classe da nefrite lúpica que pode ocorrer mesmo na ausência do anticorpo anti DNA dupla hélice e sem consumo de complemento ?

Answer 21

Tipo V (membranosa)

Que geralmente cursa com síndrome nefrótica

Question 22

Drogas relacionadas à síndrome “Lupus-Like”?

E qual o anticorpo relacionado ?

Answer 22

Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamina

Anticorpo anti-histona

Question 23

Quais os critérios maiores de Jones e a qual doença se referem ?

Answer 23

Juntas (artrite) 
O coração (cardite)
Nódulo subcutâneo 
Eritema marginado
Sydenham (Coreia) 

Febre reumatoide

Question 24

Quando tratar hiperuricemia assintomática ?

Answer 24

Lise tumoral
> 13md/dl (sangue)
> 1100 mg/dl (urina)