Reumapediatría / geriatría Flashcards

1
Q

Vasculitis más común de la infancia?

A

Purpura de Schönlein - Henoch

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2
Q

Edad más frecuente en la que se presenta la enfermedad de Kawasaki?

A

Menores de 5 años con un pico a los 3 años

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3
Q

Que tipo de vasculitis se da en la enfermedad de Kawasaki?

A

Vasculitis de pequeño y mediano vaso

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4
Q

Clinica de la enfermedad de Kawasaki?

OJO: existen formas incompletas o atípicas

A

Fiebre elevada de difícil control (1-2 semanas)

Irritabilidad (su ausencia después de la 1er semana nos hace dudar del dx)

Inyección conjuntival bilateral (no exidativa)

Lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua aframbuesada

Edema o eritema con induración en manos y pies

Exantema polimorfo: confluyente, no vesiculoso

Adenopatía cervical >1.5 cm (generalmente unilateral)

Meningitis aséptica

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5
Q

En la enfermedad de Kawasaki, signo tardío de que observa en las uñas?

A

Líenas de Beau 2-3 meses depués del inicio del cuadro

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6
Q

Manifestaciones digestivas de la enfermedad de Kawasaki?

A

Diarrea

Dolor abdominal

Hepatomegalia

Hidrops vesicular

Esplenomegalia

Ictericia

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7
Q

Manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Kawasaki?

A

Pancarditis durante la fase aguda

Ritmo de galope

Taquicardia

Soplos por insuficiencia mitral o aórtica

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8
Q

Examenes de laboratorio que nos sugieren enfermedad de Kawasaki?

A

Leucocitosis >20,000 en fase aguda

VSG acelerada >100 mm

Plaquetas normales, a la segunda semana suben a 1-2 millones/mm3

Proteína C reactiva positiva

Hipoalbuminemia con aumento de alfa 2 globulina

Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria

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9
Q

Que alteraciones esperaríamos encontrar en un ecocardiograma en un paciente con enf. de Kawasaki en la fase aguda?

A

Disminución de fracción de eyección

Aneurismas (desde la 1er semana pero más marcado en la 3-4 semanas)

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10
Q

Como se realiza el dx de enfermedad de Kawasaki?

A

Síndrome febril + 4/5 de los siguientes

  • Inyección conjuntival bilateral
  • Lesiones orofaringeas
  • Edema o eritema en manos y pies
  • Exantema polimorfo
  • Adenopatía cervical >1.5 cm

O 4/5 criterios + aneurisma coronario por ecocardiografía

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11
Q

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki?

A

Sarampión

Escarlatina

Sx. de Stevens-Johnson o Sx de Lyell (necrosis epidérmica tóxica)

Sx de shock séptico

Mononucleosis infecciosa

Reacciones a medicamentos

Rickettsiosis o leptospirosis

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12
Q

Cuáles son las fases de la enfermedad de Kawasaki y que las caracteríza?

A

Fase aguda o febril (1-2 semanas): clínica de enf. de Kawasaki

Fase subaguda: persist e inyección conjuntival e irritabilidad nada más. Inicia descamación perineal y en dedos en láminas, artritis/artralgias. Puede haber infartos, iniciar aneurismas. Trombocitosis.

Fase de convalecencia: ceden todos los síntomas. Laboratorios se normalizan. Aneurismas se resuelven o persisten.

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13
Q

Factores de riesgo para presentar coronariopatía en la enfermedad de Kawasaki?

A

Varón

Edad < 1 año

Síndrome febril de más de 16 días o que regresa después de 2 días sin fiebre

Anemia

Hipoalbuminemia

Leucocitosis >30,000

Trombocitosis elevada

VSG >100 mm/1a hora o >30 días de duración

Cargiomegalia

Arritmias

Aneurismas a otros niveles vasculares

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14
Q

Tratamiento de la enferemdad de Kawasaki?

A

Aspirina: dosis inicial 80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis por 2 semanas o hasta 48 horas después de que ceda la fiebre

Después: 5 mg/kg/día 6-8 semanas mpas o hasta que plaquetas se normalicen

Si hay alteraciones en las coronarias se agrega dipiridamol 3-5 mg/kg/día por efecto vasodilatador + aspirina. Esto por 1 año hasta que se resuelva aneurisma coronario

Gammaglobulina IV: 2 g/kg DU lentamente. Dosis tope 75 gr

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15
Q

Posterior a administrar gamma globulina como tratamiento para enf de Kawasaki puede haber resistencia (persisten los sínomtas).

Cuál es el tiempo en que se determina si hay resistencia al tratamiento?

Que se hace?

A

36 hrs

Si persiste, se administra una segunda carga a la misma dosis y se agrega metilprednisolona 30 mg/kg/día

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16
Q

Efectos secundarios de la IGIV (gammaglobulina IV)

A

Insuficiencia cardíaca por aumento de volumen

Meningitis aséptica

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17
Q

Medicamentos contraindicados en la enfermedad de Kawasaki?

A

Corticoides

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18
Q

Cuál es el cuadro clínico de la púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Púrpura palpble, eritematoso violáceo, simétrico, predominio extremidades inferiores y nalgas. Regresa en 1 o 2 semanas, al iniciar deambulación

Artritis o artralgias transitorias en articulaciones grandes

Dolor/cólico abdominal y vómito, sagre en heces (macro o micro)

Hemorragia gastrointestinal

Hematuria aislada microscópica hasta glomerulonefritis, síndrome nefrítico y nefrótico y falla renal

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19
Q

Aunque la etiología de la púrpura de Schönlein Henoch es desconocida, se ha llega a asociar con el antecedente de enfermedades del tracto superior provocadas por…?

A

Estreptococo betahemolítico grupo A

Yersenia

Mycoplasma

Rara vez por virus: EB, varicela, parvovirus, B-19

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20
Q

La etiología de vasculitis de púrpura de Schönlein Henoch, se ha asociado a enfermedades respiratorias pero también a otras causas, cuales?

A

Fármacos: Penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina

Alimentos

Exposición al frío

Picaduras de insectos

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21
Q

Cuál es el agente mediador de la púrpura de Schönlein Henoch que es la que produce el daño?

A

IgA

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22
Q

En las biopsias de que órganos se encuentran los depósitos de IgA asociados a la púrpura de Schönlein Henoch?

A

Biopsia de piel y riñón

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23
Q

Basados en la histopatología observada en la biopsia de riñón de un paciente con púrpura de Schönlein Henoch, qué patología sería el diagnóstico diferencial?

A

Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger)

24
Q

Diagnóstico deferencial de la Púrpura de Henoch-Schönlein de aceurdo a la sintomatología presentada?

A

Dolor abdominal: invaginación, causas de abdomen agudo qx

Artritis: fiebre reumática, poliarteritis nodosa, AR, LES

Exantema: reacción a fármacos, sepsis

Enfermedad renal: glomerulonefritis aguda

Testículo doloroso: hernia incarcerada, orquitis, torsión testicular

25
Q

Manifestaciones poco frecuentes de la Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Neurológicas: cefeala, cambios sutiles de comportamiento, hemorragias del SNC, neuropatías perifericas.

Hematologicas: trombocitosis, deficit de facotor VIII, déficit de vitamina K, hipotrombinemia → coagulopatía

Pulmonares: neumonía intersticial, hemorragia pulmonar

Testiculares: dolor, inflamación o hematoma escrotal, torsión testicular

26
Q

En cuanto tiempo se autolimita la purpura de Henoch Schönlein?

A

Entre 4 y 8 semanas

27
Q

Tratamiento de la purpura de Henoch Schönlein?

A

No hay

Se aconseja reposo en cama los primeros días

AINEs para aliviar dolor articular

Esteroides 1-2 mg/kg en caso de dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, vasculitis de SNC, afectación testícular, hemorragia pulmonar

28
Q

Cuáles son los predictores de resistencia a gamma globulina IV en pacientes con enf de Kawasaki?

A

Edad <12 meses

HTO <35%

Plaquetas <300,000

PCR >200

Albumina <35

Neutrófilos >80%

Afección coronaria al diagnóstico (fase aguda)

Enf. de Kawasaki recurrente

29
Q

Efectos secundarios del tratamiento con gammaglobulina?

A

Reacción alérgica

Cefalea de 48 hrs de difícil control

Taquicardia

Hipo/hipertensión

30
Q

Mnemotécnia de la enfermedad de Kawasaki?

A

A: adenopatía cervical

B: boca y labios (fisura y lengua de fresa)

C: conjuntivitis bilateral

D: dedos y plantas con descamación

E: exantema

F: fiebre >5 días

31
Q

Enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica?

A

Artritis juvenil idiopática

32
Q

Dado que el diagnóstico de artritis idiopática juvenil es prácticamente clínico, que es lo que debemos interrogar?

A

Origen y raza

Antecedentes heredofamiliares

Viajes recientes

Semiología de la fiebre

Semiología de la artrits

Infecciones previas

Vacunas recientes

33
Q

Características de la artritis?

A

Derrame sinovial

Aumento de volumen en articulación

Rubor

Calor

Dolor/Limitación funcional

Puede aparecer en 1 o más articulaciones

Pensar primero en etiología infecciosa, luego oncológico y por descarte en inmunológica

34
Q

Características del dolor inflmatorio de la artritis?

Que tipo de dolor presenta?

A

Dolor inflmatorio

  • Predominio matutino
  • Rigidez matutina
  • Empeora con reposo
  • Mejora con actividad física
  • Síntomas sistémicos positivos
35
Q

Semiología de la artralgia?

Que tipo de dolor presenta?

A

Dolor mecánico

  • Predominio vespertino
  • Rigidez matutina (-)
  • Empeora con actividad física
  • Mejora con reposo
  • Síntomas sistémicos negativos
36
Q

Criterios obligados para determinar que la patología entra en el grupo de artritis juvenil idiopática?

A

Inicio <16 años con persistencia de síntomas por más de 6 semanas, de origen desconocido (dx de exclusión)

37
Q

Clasificación de la artritis juvenil idiopática?

A

Artritis sistémica

Oligo articular (persistente y extendida)

Poliarticular con FR positivo

Poliarticular con FR negativo

Relacionada a entesitis

Artritis psoríatica

Artritis indiferenciada (no cumple con criterios de ninguna o cumple con criterios de más de 1)

38
Q

Comprimación más frecuente de AIJ oligoarticular?

A

Uveítis anterior crónica

39
Q

Subtipo de artritis juvenil idiopática más frecuente y que además es de mejor pronóstico?

A

AIJ Oligoarticular

40
Q

Cual es la diferencia de la artritis juvenil idiopática oligoarticular persistente y extendida?

A

Persistente

  • <4 articulaciones en 6 meses desde el inicio

Extendida

  • >5 articulaciones en 6 meses desde el inicio
41
Q

Características de la artritis juvenil idiopática oligoarticular?

A

<4 articulaciones durante los primeros 6 meses

Grandes articulaciones (rodillas, codos, tobillos, etc)

Asimétrica

Genrealmente en edad temprana y más común en niñas

Puede ser persistente o extendida

Puede haber anticuerpos anti ANA → mayor riesgo de uveítis

42
Q

Caracterízticas de AIJ poliarticular con FR negativo (20%)?

A
  • FR negativo en 2 tomas en 3 meses
  • Más conmún en mujeres
  • >5 grandes y/o pequeñas articulaciones en 6 meses
  • Asimétrica
  • ANA + aumenta riesgo de uveitis

Se excluye si hay FR + o psoriasis

43
Q

Características de la AIJ con FR + (5%)?

A
  • FR positivo en 2 tomas en 3 meses
  • Más común en mujeres
  • >5 articulaciones grandes y/o pequeñas en 6 meses
  • Muy parecida AR adulto

Se excluye si hay psoriasis

44
Q

Características de la AIJ sistémica?

A

Artritis en las últims 2 semanas, 1 o más articulaciones

Fiebre diario >2 semanas, >39°

Acompañado de:

  • Exantema maculopapular (evanecente, no pruriginoso, en tronco, parte proximal de miembros)
  • Linfadenopatías generalizadas
  • Hepato esplenomegalia
  • Serositis (inflamación de membranas serosas [pericarditis, pleuritis, etc]
45
Q

Diagnósticos diferencialas de la AIJ sistémica?

A

Infección (generalmente viral)

Malignidad

Otras enfermedades reumatológicas

Enferemedad inflamatoria intestinal

Síndromes autoinflamatorios

46
Q

Complicación principal de AIJ sistémica?

A

Síndrome de activación de macrófagos

47
Q

Qué es el factor reumatoide?

A

Es un autoanticuerpo IgM que funciona como un marcador de actividad inflamatoria y autoinmune.

Se una a la porción FC del IgG sintetizado en procesos patológicos que estimulan proliferación de linfocitos B

48
Q

Que son los anticuerpos ANA?

A

Autoanticuerpos dirigidos contra nucleos de las células. Pueden elevarse aún en personas sanas pero generalmente se asocia a alguna patología autoinmune

49
Q

Diferencia entre artritis y artralgia?

A

Artritis: tumefacción y/o limitación dolorosa de la movilidad

Artralgia: dolor articular sin limitación

50
Q

Tratamiento de la AIJ <4 articulaciones?

A

AINEs (monoterapia en caso de baja actividad)

Infiltración articular con triamcinolona en artritis activas

Metrotexato con o sin infiltración articular en actividad articular importante

Agente biológico anti-TNF en actividad persistente (etanercept, adalimumab, infliximab)

51
Q

Tratamiento de la AIJ en pacientes con >5 articulaciones afectadas?

A

Metrotexate con o sin infiltración articular con triamcinolona (IAT)

Angente anti TNF

52
Q

Tratamiento de artritis sistémica con datos de actividad sistémica sin artritis activa?

A

AINEs

Glucocorticoides sistemicos si fiebre prolongada

Bloqueo de IL-6 (tociluzumab)

Si presenta síndrome de activación macrofágica: glucocorticoides en dosis altas + ciclosporina

53
Q

Tratamiento de artritis sistémica sin datos de actividad sistémica?

A

AINEs + infiltración artricular con triamcinolona

Metrotexate si artritis activa

Bloqueador de IL-6 (tocilizumab)

54
Q

Estudio de elección para el dx de artritis?

A

USG

55
Q
A