Reumapediatría / geriatría Flashcards
Vasculitis más común de la infancia?
Purpura de Schönlein - Henoch
Edad más frecuente en la que se presenta la enfermedad de Kawasaki?
Menores de 5 años con un pico a los 3 años
Que tipo de vasculitis se da en la enfermedad de Kawasaki?
Vasculitis de pequeño y mediano vaso
Clinica de la enfermedad de Kawasaki?
OJO: existen formas incompletas o atípicas
Fiebre elevada de difícil control (1-2 semanas)
Irritabilidad (su ausencia después de la 1er semana nos hace dudar del dx)
Inyección conjuntival bilateral (no exidativa)
Lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua aframbuesada
Edema o eritema con induración en manos y pies
Exantema polimorfo: confluyente, no vesiculoso
Adenopatía cervical >1.5 cm (generalmente unilateral)
Meningitis aséptica
En la enfermedad de Kawasaki, signo tardío de que observa en las uñas?
Líenas de Beau 2-3 meses depués del inicio del cuadro
Manifestaciones digestivas de la enfermedad de Kawasaki?
Diarrea
Dolor abdominal
Hepatomegalia
Hidrops vesicular
Esplenomegalia
Ictericia
Manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Kawasaki?
Pancarditis durante la fase aguda
Ritmo de galope
Taquicardia
Soplos por insuficiencia mitral o aórtica
Examenes de laboratorio que nos sugieren enfermedad de Kawasaki?
Leucocitosis >20,000 en fase aguda
VSG acelerada >100 mm
Plaquetas normales, a la segunda semana suben a 1-2 millones/mm3
Proteína C reactiva positiva
Hipoalbuminemia con aumento de alfa 2 globulina
Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria
Que alteraciones esperaríamos encontrar en un ecocardiograma en un paciente con enf. de Kawasaki en la fase aguda?
Disminución de fracción de eyección
Aneurismas (desde la 1er semana pero más marcado en la 3-4 semanas)
Como se realiza el dx de enfermedad de Kawasaki?
Síndrome febril + 4/5 de los siguientes
- Inyección conjuntival bilateral
- Lesiones orofaringeas
- Edema o eritema en manos y pies
- Exantema polimorfo
- Adenopatía cervical >1.5 cm
O 4/5 criterios + aneurisma coronario por ecocardiografía
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki?
Sarampión
Escarlatina
Sx. de Stevens-Johnson o Sx de Lyell (necrosis epidérmica tóxica)
Sx de shock séptico
Mononucleosis infecciosa
Reacciones a medicamentos
Rickettsiosis o leptospirosis
Cuáles son las fases de la enfermedad de Kawasaki y que las caracteríza?
Fase aguda o febril (1-2 semanas): clínica de enf. de Kawasaki
Fase subaguda: persist e inyección conjuntival e irritabilidad nada más. Inicia descamación perineal y en dedos en láminas, artritis/artralgias. Puede haber infartos, iniciar aneurismas. Trombocitosis.
Fase de convalecencia: ceden todos los síntomas. Laboratorios se normalizan. Aneurismas se resuelven o persisten.
Factores de riesgo para presentar coronariopatía en la enfermedad de Kawasaki?
Varón
Edad < 1 año
Síndrome febril de más de 16 días o que regresa después de 2 días sin fiebre
Anemia
Hipoalbuminemia
Leucocitosis >30,000
Trombocitosis elevada
VSG >100 mm/1a hora o >30 días de duración
Cargiomegalia
Arritmias
Aneurismas a otros niveles vasculares
Tratamiento de la enferemdad de Kawasaki?
Aspirina: dosis inicial 80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis por 2 semanas o hasta 48 horas después de que ceda la fiebre
Después: 5 mg/kg/día 6-8 semanas mpas o hasta que plaquetas se normalicen
Si hay alteraciones en las coronarias se agrega dipiridamol 3-5 mg/kg/día por efecto vasodilatador + aspirina. Esto por 1 año hasta que se resuelva aneurisma coronario
Gammaglobulina IV: 2 g/kg DU lentamente. Dosis tope 75 gr
Posterior a administrar gamma globulina como tratamiento para enf de Kawasaki puede haber resistencia (persisten los sínomtas).
Cuál es el tiempo en que se determina si hay resistencia al tratamiento?
Que se hace?
36 hrs
Si persiste, se administra una segunda carga a la misma dosis y se agrega metilprednisolona 30 mg/kg/día
Efectos secundarios de la IGIV (gammaglobulina IV)
Insuficiencia cardíaca por aumento de volumen
Meningitis aséptica
Medicamentos contraindicados en la enfermedad de Kawasaki?
Corticoides
Cuál es el cuadro clínico de la púrpura de Henoch-Schönlein?
Púrpura palpble, eritematoso violáceo, simétrico, predominio extremidades inferiores y nalgas. Regresa en 1 o 2 semanas, al iniciar deambulación
Artritis o artralgias transitorias en articulaciones grandes
Dolor/cólico abdominal y vómito, sagre en heces (macro o micro)
Hemorragia gastrointestinal
Hematuria aislada microscópica hasta glomerulonefritis, síndrome nefrítico y nefrótico y falla renal
Aunque la etiología de la púrpura de Schönlein Henoch es desconocida, se ha llega a asociar con el antecedente de enfermedades del tracto superior provocadas por…?
Estreptococo betahemolítico grupo A
Yersenia
Mycoplasma
Rara vez por virus: EB, varicela, parvovirus, B-19
La etiología de vasculitis de púrpura de Schönlein Henoch, se ha asociado a enfermedades respiratorias pero también a otras causas, cuales?
Fármacos: Penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina
Alimentos
Exposición al frío
Picaduras de insectos
Cuál es el agente mediador de la púrpura de Schönlein Henoch que es la que produce el daño?
IgA
En las biopsias de que órganos se encuentran los depósitos de IgA asociados a la púrpura de Schönlein Henoch?
Biopsia de piel y riñón
Basados en la histopatología observada en la biopsia de riñón de un paciente con púrpura de Schönlein Henoch, qué patología sería el diagnóstico diferencial?
Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger)
Diagnóstico deferencial de la Púrpura de Henoch-Schönlein de aceurdo a la sintomatología presentada?
Dolor abdominal: invaginación, causas de abdomen agudo qx
Artritis: fiebre reumática, poliarteritis nodosa, AR, LES
Exantema: reacción a fármacos, sepsis
Enfermedad renal: glomerulonefritis aguda
Testículo doloroso: hernia incarcerada, orquitis, torsión testicular
Manifestaciones poco frecuentes de la Púrpura de Henoch-Schönlein?
Neurológicas: cefeala, cambios sutiles de comportamiento, hemorragias del SNC, neuropatías perifericas.
Hematologicas: trombocitosis, deficit de facotor VIII, déficit de vitamina K, hipotrombinemia → coagulopatía
Pulmonares: neumonía intersticial, hemorragia pulmonar
Testiculares: dolor, inflamación o hematoma escrotal, torsión testicular
En cuanto tiempo se autolimita la purpura de Henoch Schönlein?
Entre 4 y 8 semanas
Tratamiento de la purpura de Henoch Schönlein?
No hay
Se aconseja reposo en cama los primeros días
AINEs para aliviar dolor articular
Esteroides 1-2 mg/kg en caso de dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal, vasculitis de SNC, afectación testícular, hemorragia pulmonar
Cuáles son los predictores de resistencia a gamma globulina IV en pacientes con enf de Kawasaki?
Edad <12 meses
HTO <35%
Plaquetas <300,000
PCR >200
Albumina <35
Neutrófilos >80%
Afección coronaria al diagnóstico (fase aguda)
Enf. de Kawasaki recurrente
Efectos secundarios del tratamiento con gammaglobulina?
Reacción alérgica
Cefalea de 48 hrs de difícil control
Taquicardia
Hipo/hipertensión
Mnemotécnia de la enfermedad de Kawasaki?
A: adenopatía cervical
B: boca y labios (fisura y lengua de fresa)
C: conjuntivitis bilateral
D: dedos y plantas con descamación
E: exantema
F: fiebre >5 días
Enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica?
Artritis juvenil idiopática
Dado que el diagnóstico de artritis idiopática juvenil es prácticamente clínico, que es lo que debemos interrogar?
Origen y raza
Antecedentes heredofamiliares
Viajes recientes
Semiología de la fiebre
Semiología de la artrits
Infecciones previas
Vacunas recientes
Características de la artritis?
Derrame sinovial
Aumento de volumen en articulación
Rubor
Calor
Dolor/Limitación funcional
Puede aparecer en 1 o más articulaciones
Pensar primero en etiología infecciosa, luego oncológico y por descarte en inmunológica
Características del dolor inflmatorio de la artritis?
Que tipo de dolor presenta?
Dolor inflmatorio
- Predominio matutino
- Rigidez matutina
- Empeora con reposo
- Mejora con actividad física
- Síntomas sistémicos positivos
Semiología de la artralgia?
Que tipo de dolor presenta?
Dolor mecánico
- Predominio vespertino
- Rigidez matutina (-)
- Empeora con actividad física
- Mejora con reposo
- Síntomas sistémicos negativos
Criterios obligados para determinar que la patología entra en el grupo de artritis juvenil idiopática?
Inicio <16 años con persistencia de síntomas por más de 6 semanas, de origen desconocido (dx de exclusión)
Clasificación de la artritis juvenil idiopática?
Artritis sistémica
Oligo articular (persistente y extendida)
Poliarticular con FR positivo
Poliarticular con FR negativo
Relacionada a entesitis
Artritis psoríatica
Artritis indiferenciada (no cumple con criterios de ninguna o cumple con criterios de más de 1)
Comprimación más frecuente de AIJ oligoarticular?
Uveítis anterior crónica
Subtipo de artritis juvenil idiopática más frecuente y que además es de mejor pronóstico?
AIJ Oligoarticular
Cual es la diferencia de la artritis juvenil idiopática oligoarticular persistente y extendida?
Persistente
- <4 articulaciones en 6 meses desde el inicio
Extendida
- >5 articulaciones en 6 meses desde el inicio
Características de la artritis juvenil idiopática oligoarticular?
<4 articulaciones durante los primeros 6 meses
Grandes articulaciones (rodillas, codos, tobillos, etc)
Asimétrica
Genrealmente en edad temprana y más común en niñas
Puede ser persistente o extendida
Puede haber anticuerpos anti ANA → mayor riesgo de uveítis
Caracterízticas de AIJ poliarticular con FR negativo (20%)?
- FR negativo en 2 tomas en 3 meses
- Más conmún en mujeres
- >5 grandes y/o pequeñas articulaciones en 6 meses
- Asimétrica
- ANA + aumenta riesgo de uveitis
Se excluye si hay FR + o psoriasis
Características de la AIJ con FR + (5%)?
- FR positivo en 2 tomas en 3 meses
- Más común en mujeres
- >5 articulaciones grandes y/o pequeñas en 6 meses
- Muy parecida AR adulto
Se excluye si hay psoriasis
Características de la AIJ sistémica?
Artritis en las últims 2 semanas, 1 o más articulaciones
Fiebre diario >2 semanas, >39°
Acompañado de:
- Exantema maculopapular (evanecente, no pruriginoso, en tronco, parte proximal de miembros)
- Linfadenopatías generalizadas
- Hepato esplenomegalia
- Serositis (inflamación de membranas serosas [pericarditis, pleuritis, etc]
Diagnósticos diferencialas de la AIJ sistémica?
Infección (generalmente viral)
Malignidad
Otras enfermedades reumatológicas
Enferemedad inflamatoria intestinal
Síndromes autoinflamatorios
Complicación principal de AIJ sistémica?
Síndrome de activación de macrófagos
Qué es el factor reumatoide?
Es un autoanticuerpo IgM que funciona como un marcador de actividad inflamatoria y autoinmune.
Se una a la porción FC del IgG sintetizado en procesos patológicos que estimulan proliferación de linfocitos B
Que son los anticuerpos ANA?
Autoanticuerpos dirigidos contra nucleos de las células. Pueden elevarse aún en personas sanas pero generalmente se asocia a alguna patología autoinmune
Diferencia entre artritis y artralgia?
Artritis: tumefacción y/o limitación dolorosa de la movilidad
Artralgia: dolor articular sin limitación
Tratamiento de la AIJ <4 articulaciones?
AINEs (monoterapia en caso de baja actividad)
Infiltración articular con triamcinolona en artritis activas
Metrotexato con o sin infiltración articular en actividad articular importante
Agente biológico anti-TNF en actividad persistente (etanercept, adalimumab, infliximab)
Tratamiento de la AIJ en pacientes con >5 articulaciones afectadas?
Metrotexate con o sin infiltración articular con triamcinolona (IAT)
Angente anti TNF
Tratamiento de artritis sistémica con datos de actividad sistémica sin artritis activa?
AINEs
Glucocorticoides sistemicos si fiebre prolongada
Bloqueo de IL-6 (tociluzumab)
Si presenta síndrome de activación macrofágica: glucocorticoides en dosis altas + ciclosporina
Tratamiento de artritis sistémica sin datos de actividad sistémica?
AINEs + infiltración artricular con triamcinolona
Metrotexate si artritis activa
Bloqueador de IL-6 (tocilizumab)
Estudio de elección para el dx de artritis?
USG
