Reumapediatría / geriatría Flashcards
Vasculitis más común de la infancia?
Purpura de Schönlein - Henoch
Edad más frecuente en la que se presenta la enfermedad de Kawasaki?
Menores de 5 años con un pico a los 3 años
Que tipo de vasculitis se da en la enfermedad de Kawasaki?
Vasculitis de pequeño y mediano vaso
Clinica de la enfermedad de Kawasaki?
OJO: existen formas incompletas o atípicas
Fiebre elevada de difícil control (1-2 semanas)
Irritabilidad (su ausencia después de la 1er semana nos hace dudar del dx)
Inyección conjuntival bilateral (no exidativa)
Lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua aframbuesada
Edema o eritema con induración en manos y pies
Exantema polimorfo: confluyente, no vesiculoso
Adenopatía cervical >1.5 cm (generalmente unilateral)
Meningitis aséptica
En la enfermedad de Kawasaki, signo tardío de que observa en las uñas?
Líenas de Beau 2-3 meses depués del inicio del cuadro
Manifestaciones digestivas de la enfermedad de Kawasaki?
Diarrea
Dolor abdominal
Hepatomegalia
Hidrops vesicular
Esplenomegalia
Ictericia
Manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Kawasaki?
Pancarditis durante la fase aguda
Ritmo de galope
Taquicardia
Soplos por insuficiencia mitral o aórtica
Examenes de laboratorio que nos sugieren enfermedad de Kawasaki?
Leucocitosis >20,000 en fase aguda
VSG acelerada >100 mm
Plaquetas normales, a la segunda semana suben a 1-2 millones/mm3
Proteína C reactiva positiva
Hipoalbuminemia con aumento de alfa 2 globulina
Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria
Que alteraciones esperaríamos encontrar en un ecocardiograma en un paciente con enf. de Kawasaki en la fase aguda?
Disminución de fracción de eyección
Aneurismas (desde la 1er semana pero más marcado en la 3-4 semanas)
Como se realiza el dx de enfermedad de Kawasaki?
Síndrome febril + 4/5 de los siguientes
- Inyección conjuntival bilateral
- Lesiones orofaringeas
- Edema o eritema en manos y pies
- Exantema polimorfo
- Adenopatía cervical >1.5 cm
O 4/5 criterios + aneurisma coronario por ecocardiografía
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki?
Sarampión
Escarlatina
Sx. de Stevens-Johnson o Sx de Lyell (necrosis epidérmica tóxica)
Sx de shock séptico
Mononucleosis infecciosa
Reacciones a medicamentos
Rickettsiosis o leptospirosis
Cuáles son las fases de la enfermedad de Kawasaki y que las caracteríza?
Fase aguda o febril (1-2 semanas): clínica de enf. de Kawasaki
Fase subaguda: persist e inyección conjuntival e irritabilidad nada más. Inicia descamación perineal y en dedos en láminas, artritis/artralgias. Puede haber infartos, iniciar aneurismas. Trombocitosis.
Fase de convalecencia: ceden todos los síntomas. Laboratorios se normalizan. Aneurismas se resuelven o persisten.
Factores de riesgo para presentar coronariopatía en la enfermedad de Kawasaki?
Varón
Edad < 1 año
Síndrome febril de más de 16 días o que regresa después de 2 días sin fiebre
Anemia
Hipoalbuminemia
Leucocitosis >30,000
Trombocitosis elevada
VSG >100 mm/1a hora o >30 días de duración
Cargiomegalia
Arritmias
Aneurismas a otros niveles vasculares
Tratamiento de la enferemdad de Kawasaki?
Aspirina: dosis inicial 80-100 mg/kg/día en 3-4 dosis por 2 semanas o hasta 48 horas después de que ceda la fiebre
Después: 5 mg/kg/día 6-8 semanas mpas o hasta que plaquetas se normalicen
Si hay alteraciones en las coronarias se agrega dipiridamol 3-5 mg/kg/día por efecto vasodilatador + aspirina. Esto por 1 año hasta que se resuelva aneurisma coronario
Gammaglobulina IV: 2 g/kg DU lentamente. Dosis tope 75 gr
Posterior a administrar gamma globulina como tratamiento para enf de Kawasaki puede haber resistencia (persisten los sínomtas).
Cuál es el tiempo en que se determina si hay resistencia al tratamiento?
Que se hace?
36 hrs
Si persiste, se administra una segunda carga a la misma dosis y se agrega metilprednisolona 30 mg/kg/día
Efectos secundarios de la IGIV (gammaglobulina IV)
Insuficiencia cardíaca por aumento de volumen
Meningitis aséptica
Medicamentos contraindicados en la enfermedad de Kawasaki?
Corticoides
Cuál es el cuadro clínico de la púrpura de Henoch-Schönlein?
Púrpura palpble, eritematoso violáceo, simétrico, predominio extremidades inferiores y nalgas. Regresa en 1 o 2 semanas, al iniciar deambulación
Artritis o artralgias transitorias en articulaciones grandes
Dolor/cólico abdominal y vómito, sagre en heces (macro o micro)
Hemorragia gastrointestinal
Hematuria aislada microscópica hasta glomerulonefritis, síndrome nefrítico y nefrótico y falla renal
Aunque la etiología de la púrpura de Schönlein Henoch es desconocida, se ha llega a asociar con el antecedente de enfermedades del tracto superior provocadas por…?
Estreptococo betahemolítico grupo A
Yersenia
Mycoplasma
Rara vez por virus: EB, varicela, parvovirus, B-19
La etiología de vasculitis de púrpura de Schönlein Henoch, se ha asociado a enfermedades respiratorias pero también a otras causas, cuales?
Fármacos: Penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina
Alimentos
Exposición al frío
Picaduras de insectos
Cuál es el agente mediador de la púrpura de Schönlein Henoch que es la que produce el daño?
IgA
En las biopsias de que órganos se encuentran los depósitos de IgA asociados a la púrpura de Schönlein Henoch?
Biopsia de piel y riñón