Retinoblastoma Flashcards
Patrón de herencia del retinoblastoma
94% esporádico (mutación somática con aparición más tardía +-2 años)
6% historia familiar (aparición precoz +-1 año)
Gen involucrado en 5% de los pacientes con retinoblastoma:
Delecion del gen RB1 (13q-14)
Variante de retinoblastoma endofitico que simula endoftalmitis/uveitis
Infiltrante difusa (con hipopion y múltiples masas flotando en vítreo, sin masa tumoral oftalmoscopica)
Grupo A de la clasificación internacional ABC
Tumor confinado a retina menor a 3mm y a mas de 3mm de la fovea y 1.5 de NO
100% de conservación de órgano, excelente AV
Grupo B de la clasificación internacional ABC de retinoblastoma
- Tumores confinados a retina no pertenecientes al grupo A
- Líquido subrretiniano menor a 3mm
- Sin siembras
- 95% conservación de órgano
- AV 20/20 - 20/200
Grupo C de la clasificación internacional ABC de retinoblastoma
- enfermedad local con siembras subrretinianas o vitreas discretas;
- Líquido subrretiniano sin siembras, de hasta 1 cuadrante de retina
- siembras subrretinianas a <5mm del tumor
- invasión de vítreo discreta y próxima a tumor
- 70% de conservación de órgano
Grupo D de la clasificación internacional ABC de retinoblastoma
Alto riesgo
Enfermedad difusa con siembras vitreas o subrretinianas
-Tumores masivos o difusos
-Líquido subrretiniano sin siembras con DR parcial o total
-siembras subrretinianas difusas en placa
-siembras vítreas difusas “en grasa” o masas tumorales avasculares
-50% de conservación de órgano
Grupo E de la clasificación internacional ABC de retinoblastoma
Muy alto riesgo
1 o mas de los siguientes:
-tumor que toca cristalino
-Glaucoma nv
Tumor que involucra cuerpo ciliar o SA
-variedad infiltrativa difusa
-necrosis tumoral con celulitis aséptica
-ptisis bulbi
Tratamiento de retinoblastoma grupo A
Fotocoagulación y/o crio
Tratamiento de retinoblastoma grupo B
3-4 ciclos de quimio
Braquiterapia
Tratamiento de retinoblastoma grupo C
6 ciclos de quimio para consolidación focal
Enucleacion en ausencia de respuesta
Tratamiento de retinoblastoma grupo D o E
Enucleacion
Indicaciones de radioterapia en retinoblastoma
Tumores >10-15mm Múltiples Tumores que afectan papila y fovea Siembras vitreas Tras Enucleacion en caso de invasión a NO o recurrencia
Indicaciones de crio en retinoblastoma
Tumores <6mm x 2-3mm de elevación
Tratamiento inicial y complementario de otros
Indicaciones de láser en retinoblastoma
Tumores <6mm
Retroecuatoriales
No en papila o fovea
Indicaciones de quimio en retinoblastoma
Mets
Bilateral
Invasión orbitaria, coroidea o del NO después de enucleacion
Si posterior a la enucleacion se reporta invasión a esclera, NO, MEOs o grasa, se requiere radio externa + quimio…
Cuál es la mezcla ideal de quimio?
1 ciclo cada 1-3 meses= Carboplatino + etopoxido (100mg/m2sc) x día x 3 días
Después de 2do ciclo comenzar láser o crio y
Completar 6 ciclos
Quimio en paciente con RB y Mets a SNC
12 ciclos, 1 por mes = Carboplatino + epidofilotoxina + ciclofosfamida por 3 días
+
Intratecal: Hidrocortisona + metrotexate + arabinocido C
Cuales son los patrones de regresión de RB?
Tipo 1: queso cottage
Tipo 2: carne de pescado
Tipo 3: 1+ 2
Tipo 4: atrofia total
Característica histopatologica del retinoblastoma
Presencia de rosetas de flexner winstensteiner y pseudo rosetas
Riesgo de un 2do hijo con RB en padres no afectados
1-3%
Riesgo de retinoblastoma en hijo si uno de los padres tiene RB esporádico bilateral
50%
A qué edad debe realizarse el tamiz oftalmológico neonatal según la reforma al artículo 61 de la ley General de salud?
4ta semana de vida
