RENAL ANATOPATO

Question 1

ANGESIA RENAL

Answer 1

FALTA DE DESARROLLO DE UN RINON
AGNESIA UNILAT:HIPERTROFIA COMPENSATORIA, NEFRONAS HIPERTROF PUEDEN DESARROLLAR NEFROPATIA CRONICA DEBIDO A UNA GLOMERULO ESCLEROSIS, LO CUAL DISMINUYE LA FUNC RENAL

Question 2

SECUENCIA DE POTTER

Answer 2

SERIE DE DEFECTOS ASOCIADOS A OLIGOHIDROAMNIOS
-HIPOPLASIA PULM
- ARTROGRIPOSIS; MALFORMACION ARTICULACIONES
ESTO HACE SOSPECHAR DE AGNESIA BILAT RENAL
EL LIQ AMNIOTICO DISMINUYE DEBIDO A QUE LOS FETOS DEGLUTEN ESTE LIQ Y NO LO EXCRETAN

Question 3

NEFROPATIA POLIQUISTICA DOMINANTE AUTOSOMICA

Answer 3

MULTIPLES QUISTES EXPANSIVOS DE AMBOS RINONES
-PENETRANCIA COMPLETA
- EXPRESIVIDAD ALTAMENTE VARIABLE
- MUTACION PKD1 Y PKD2
- PKD1: MAS FREC Y DEBUTAN CON NEFROPATIAS TERMINALES O GRAVES A LOS 50A
-PDK2: FENOTIPO MAS AGRESIVO PERO MAS TARDIO, NEFROPATIA TERMINAL A LOS 70A
- MASA DE QUISTES, LIQ ROJO
TB PUEDEN HABER QUISTES PANC

Question 4

NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA

Answer 4

• MUTACION PKHD1, QUE CODIFICA UNA PROT TRANSMB FIBROCYSTINA QUE SE EXPRESA EN LOS CILIOS DE MUCHOS ORGANOS, POR LO CUAL PUEDEN HABER QUISTES EN OTROS ORGANOS COMO PANC O PULM
• ENF EN NINOS, FENOTIPO MAS AGRESIVO
• QUISTES PEQ

Question 5

SCORE TNM

Answer 5

T1: TUMOR <7CM
T2: TUMOR > 7CM
T3: TUMOR SE EXTIENDE HACIA VENA RENAL
T4: TUMOR INVADE FASCIA GEROTA Y GSR ADY

Question 6

ADENOMA PAPILAR RENAL

Answer 6

• NEOPLASIA EPIT RENAL BENIGNA MAS FRECUENTE
  <15MM DIAMETRO POR LO CUAL EN GRAL NO METASTIZAN
• COMPARTE ALT GENETICAS CON CARCINOMA CELS RENALES (PERO ESTE ES <15MM)

Question 7

ANGIOMIOLIPOMA

Answer 7

TUMOR BENIGNO MESENQUIMAL CLONAL FORM X VS, ML, T TEJ ADIPOSO

• MARCADORES IHQ SON SIEMPRE NEGTIVOS
• NO HAY CELS EPITELILALES

Question 8

ONCOCITOMA

Answer 8

NEOPLASIA EP RENAL BENIGNA

• MAS FREC EN HOMBRES 70
• MUY EOSINIFILO X GRAN CANT MIT
• COLOR MARRON CLARO

*HEMORRAGIA DE UN TUMOR NO ES NECESARIAMENTE MALIGNA

Question 9

GENERALIDADES RCC

Answer 9

RENAL CELS CARCINOMA (TUMORES RENALES MALIGNOS)
LA MAYORIA SON ESPORADICOS; RELACIONADOS A TABACO, HTA, DM , OBESIDAD, PERO TB HAY SD HEREDITARIOS QUE PREDISPONEN A ESTO:
- ENF VON HIPPEL-LINDAU
-RCC PAPILAR HEREDITARIO
- SD BIRT-HUGG-DUBE
- COMPLEJO ESCLEROSIS TUBEROSA (TSC COMPLEX)

Question 10

ENF VON HIPPEL-LINDAU

Answer 10

• AUTOSOMICA DOMINANTE
• CAUSA TUMORES Y QUISTES EN EL CUERPO
• RCC, HEMAGIOBLASTOMAS CEREBELOSOS Y RETINIANOS, PANC Y OIDO INT
• MUTACIONES GEN SUPRESOR VHL; GENERANDO ANGIOGENESIS Y SOBRECREC CEL X ACT HIF
• SI VHL ESTA MUTADO TENGO MAS PROB DE GENERAR CANCER INDEP HIF, PERO ESTE ESTARA CONSTITUTIVAMENTE ACTIVADO

Question 11

RCC PAPILAR HEREDITARIO

Answer 11

• AUTO DOM
• MULTIPLES RCC PAPILARES BILAT
• MUTACION ONCOGEN MET

Question 12

SD BIRT-HUGG-DUBE

Answer 12

• AUTO DOM
• FIBROFOLICULOMAS, QUISTES PULM Y RCC
• GEN FLCN
• P[UEDEN HACER VARIOS SUBTIPOS DE RCC Y BENIGNOS TB

Question 13

TSC COMPLEX

Answer 13

• AUTO DOM
• HAMARTOMAS Y NEOPLASIAS CEREB, OCULARES, RENAL, CARD
• GEN TSC1 Y TSC2
• ANGIOMIOLIPOMA (TUMOR RENAL BENIGNO) SE DA EN EL 25-50% PX CON TSC

Question 14

RCC COMO TAL

Answer 14

TRIADA CLASICA: HEMATURIA, DOLOR LUMBAR Y MASA ABD
HAY 3 TIPOS FRECUENTES:
- CLEAR CEL RCC
- PAPILLARY RCC
- CHROMOPHOBE RCC
SD PARANEOPLASICOS: ANEMIA E HIPERCALCEMIS, SE PRODUCE UNA PROT SIMILAR A PTH

Question 15

CLEAR CEL RCC

Answer 15

• MAS FREC
• O: EPITELIO TUBULAR DEL RINON
• PATRON TRABECULAR DE CELS REDONDAS C/ CITO CLARO
• TIENDE A INVADIR VENA Y SENO RENAL

Question 16

CARCINOMA PAPILAR

Answer 16

MULTIFOCALES

-MASA TUMORAL FRIABLE DE ASPECTO NECROTICO C/ HEMORRAGIA

Question 17

CROMOPHOBE RCC

Answer 17

• MEJOR PRONOSTICO
• TUMOR SOLIDO BEIGE DE BORDES BIEN DEFINIDOS
• MB NUCLEAR IRR CON HALO PERINUC

Question 18

SITIOS FREC METASTASIS RENAL

Answer 18

PULMON
HUESO
HIGADO
PANC 
CEREBRO