Rauðkornamótefni á meðgöngu - HHj

Question 1

Hvaða blanda af rhesus neg/pos hjá móður og fóstri getur verið hættuleg?

Answer 1

Þegar móðir er rhesus neg og fóstur er rhesus pos. Ef blóðrásir blandast getur móðir myndað mótefni gegn blóði fósturs en IgG mótefni flyst auðveldlega yfir fylgjuna.

Munum að IgM er of stórt mólikúl til að flytjast yfir fylgjuna!

Question 2

Hvenær er mest hættan á blóðrásir móður og fósturs komist í snertingu við hvort annað?

Answer 2

1. Þegar fylgjan rofnar í fæðingu og blöndun verður áður en æðar í legi (blóðrás móður) nær að herpast
2. Legvatnsástunga
3. Trauma
4. Abort bæði medicalt og evac. (Líka ef blöðruþungun)
5. Ytri vending!

Getur gerst fyrir fæðingu þögult, án ytri einkenna og án þess að e-ð sérstakt komi fyrir!

Question 3

Hverjar eru afleiðingar mótefnasvars móðurs?

Answer 3

1. Hemolysa
2. Aukin nýmyndun rbk
3. Aukning á kjörnóttum (óþroskuðum) blóðkornum í blóðrás
4. Anemia -> hjartabilun -> hydrops -> dauði

Question 4

Skilgreining hydrops fetalis?

Answer 4

Bjúgur eða vökvauppsöfnun á a.m.k. Tveimur compartments fósturs. Þ.e. Eitt að eftirfarandi þarf að vera til staðar:
A) Ascites
B) Pleural effusion
C) Pericardial effusion
D) Bjúgur í húð => síðkomið einkenni

Question 5

Hver er pathophysiologia fetalis hydrops?

Answer 5

Anemia verður svo mikil vegna hemolýsu að rauðkornamyndun á sér stað utan merg. Lifur fer að framleiða rbk á kostnað annarra prótína (albúmíns) sem veldur hypoproteinemiu og bjúg. Þetta aukna álag veldur líka hepatomegaliu -> portal hypertension -> bjúg
+ ascites.

Anemia veldur líka hjartabilun sem eykur venuþrýsting.
Anemia veldur líka hypoxemiu og acidosu sem eykur permeabilitet í háræðum.

Hypoproteinemia + portal hypertension + hjartabilun + hypoxemia =>HYDROPS!

Question 6

Hvað eru mörg mótefni á blóðkornum?

Answer 6

250 mismunandi erfðaþættir sem mynda antigen á blóðkornum okkar

Question 7

Hvaða blóðkornaantigen skipta mestu máli?

Answer 7

Yfirleitt er nóg að matcha m.t.t. ABO og Rh D.

Hinir geta skipt máli og þess vegna er mælt með því að krossprófa blóð.

Af minna þekktu antigenunum valda c, E og K oftar hemolýtískri anemiu.

Question 8

Hver stór hluti Íslendinga eru Rh neg og hve stór hluti Rh neg mæðra mynda mótefni?

Answer 8

15%

Minna en 1% Rh neg mæðra mynda mótefni á fyrstu meðgöngu en 19% þeirra mynda mótefni eftir fæðingu ef ómeðhöndlað.

Question 9

Hvernig virkar RhoGAM/Rhophylac?

Answer 9

RhoGAM er fyrirbyggjandi meðferð. Anti-D mótefni eru gefin sem þekja strax fósturblóðkorn og merkja til eyðingar í reticuloendothelial kerfi. Móðurin nær þá ekki að mynda mótefnasvar.

Question 10

Hve langan tíma höfum við til að gefa RhoGAM/Rhophylac?

Answer 10

Það skal gefa eins fljótt og hægt er, allra helst innan 72 klst frá fæðingu!

Question 11

Hvernig skal skammta Rhophylac?

Answer 11

Aðeins þarf 25 mg Anti-D immunoglobulin til að óvirkja 1 mL af fóstur blóðkornum.

Standard prophylaxis skammtur er 1500 ie (300 µg) sem dekkar 12 mL af fósturblóðkornum!

Ef búist er við því að blöndun sé meira en 4 ml þarf að nota Kleihauer-Betke próf til mæla Rh(D) jákvæðar frumur. Gefa þarf 1500 ie til viðbótar fyrir hverja 12 mL umfram. (Innan við 0,3% kvenna)

Question 12

Til hvers er Kleihauer-Betke prófið?

Answer 12

Kleihauer-Betke prófið er til þess að mæla fetal-maternal hemorrhage og getur bæði gagnast til að segja til um blóðtap fósturs í trauma og hversu mikil blöndun hefur orðið á rhesus neg/pos blóði.

Question 13

Hvernig virkar Kleihauer-Betke prófið?

Answer 13

KB prófið er ósköp einfalt. Blóðstrok er tekið úr blóði móðurs og sett í sýrubað. Sýran eyðir hemoglobin móður en ekki fetal hemoglobin og litamunur verður á rbk móður of fósturs.

2000 frumur eru taldar og prósenta fósturfrumna vs móðurfrumna reiknað.

Question 14

Skiptir fjöldi meðganga máli í rhesus immuniseringu?

Answer 14

Jáá marr! Fyrsta barnið er heilbrigt, jafnvel þótt að móðurinn immuniserast á meðgöngu þá nær hún ekki að mynda IgG mótefni og IgM flyst ekki yfir fylgjuna!

Því oftar sem ónæmiskerfið er reaktiverað þeim mun veikara barn. Því oftar sem mamman verður ólétt með Rh + barn því öflugara verður mótefnasvarið

Question 15

Hvenær eru mæður blóðflokkaðar?

Answer 15

Við fyrstu skoðun er blóðflokkun og skimpróf. Ef þær eru Rh - þá er skimpróf í 24 og 36 viku.

Blóðflokkun barns eftir fæðingu og ef það er Rh + þá fær mamman Ig innan 72 klst.

Einnig gefið immunglobulin við öll inngrip á meðgöngunni sem geta orsakað blöndun blóðs

Question 16

Hvers vegna er Rh vandamálið ennþá til staðar þrátt fyrir góða meðferð?

Answer 16

1. 1% kvenna myndar mótefni þrátt fyrir fyrirbyggjandi aðgerðir
2. Næming verður á síðasta þriðjungi meðgöngu/fæðingu þrátt fyrir mótefnagjöf
3. Magn mótefna sem gefið er dugar ekki ef um mikla blæðingu er að ræða
4. Mótefnagjöf gleymist!

Question 17

Hvert er blóðmagn fósturs við viku 19 - 31 - 40?

Answer 17

19 vikur = 25 mL
31 vikur = 150 mL
40 vikur = 300 mL

Question 18

Hvenær getur maður farið að greina frítt fetal DNA í blóðrás kvenna?

Answer 18

Þegar fóstrin eru 6 vikna. Hægt er að nota þetta til að blóðaflokka fóstrið og meta þörf á fyrirbyggjandi anti-D við 28 viku.

Question 19

Kostir og gallar þess að gefa mótefni á 28 viku.

Answer 19

Kostir: Náum til stærsta hluta þeirra kvenna sem eru með þöggla mótefnamyndun

Gallar: Dýrt. Mótefnið er unnið úr blóði og er potential smithætta. 40% kvenna myndu fá óþarfa mótefni (=>40% rh neg mæðra eru líka rh neg)

Gert í nágrannalöndum okkar en verður líklegast ekki tekið upp fyrr en fetal DNA testing er tekið upp og þá er ekki verið að gefa konum þetta að óþarfa

Question 20

Hver er helmingunartími anti-D immunoglobulins?

Answer 20

Styrkur þess nær hámarki á 2-3 dögum.

Helmingunartími er u.þ.b. 3-4 vikur. Í flestum tilfellum dugar fyrirbyggjandi mótefnagjöf á meðgöngu fram að fæðingu.

Question 21

Hvernig er eftirliti á meðgöngu vegna rauðkornamótefna háttað?

Answer 21

Skimpróf í upphafi þungunar til að leita að öllum mótefnum. Ef mótefni með klíníska þýðingu finnst fer af stað frekara eftirlit

1. Magnmæling mótefna
2. Arfgerð barnsföður könnuð/blóðsýni móður sent til Bristol í fetal DNA greiningu
3. Jákvætt fóstur => magnmæling á 4v fresti í blóðsýni frá móður
4. Magmæling veruleg þarf eftirlit með fóstur

Question 22

Hvernig er eftirlit með fóstri háttað ef magnmæling mótefnis í blóði móðurs er veruluegt?

Answer 22

Doppler flæðismæling á höfði fósturs. Ef það er anemia þá kallar heilinn á meira blóð og blóðflæði eykst.

Doppler mæling er yfirleitt gert 1-2x í viku ef hár títer eða saga um barn með anemiu.

Ef doppler mæling bendir til verulegrar anemiu fyrir 35v er gefið blóð in utero en annars er fæðing framkölluð!

Question 23

Hvað er cordocentesis?

Answer 23

Þegar stungið er transabdominalt inn í naflastrengsvenu til að blóðflokka og fá blóðstatus. Síðan er hægt að gefa intrauterin blóðgjöf og þá er gefið Rh neg blóð (döööööhhhh).

Question 24

Afhverju fæðist barn með hemolytic disases of the fetus and the newborn (HDFN) ekki gult?

Answer 24

Fyrir fæðingu skilst bilirubin út um móðurina en eftir fæðingu þarf barnið sjálft að skila út bilirubin en lifrarstarfsemin hefur ekki náð fullum þroska og ræður ekki við bilirubin sem myndast vegna niðurbrots rbk.