Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Huyết học > rối loạn tăng sinh tủy > Flashcards

rối loạn tăng sinh tủy Flashcards

1
Q

định nghĩa rối loạn tăng sinh tủy

A

là một NHÓM bệnh lý đặc trưng bởi sự tăng quá mức, mang tính nguyên phát của một hoặc nhiều dòng tế bào tạo máu và các tế bào này có khả năng biệt hóa và trưởng thành gần như bình thường

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

kể tên 4 bệnh lý rối loạn tăng sinh tủy

A

bệnh bạch cầu mạn dòng tủy
đa hồng cầu nguyên phát
tăng tiểu cầu nguyên phát
xơ tủy vô căn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

đặc trưng bệnh CML

A

thiếu máu, tăng quá mức bạch cầu hạt trogn máu và các dạng bạch cầu hạt chưa trưởng thành, tăng basophil, thường kèm tăng PLT và lách to

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

nguyên nhân của CML

A

đa số không tìm được nguyên nhân

phóng xạ đóng vai trò quan trọng

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

thay đổi quan trọng nhất ở của NST trong bệnh CML

A

xuất hiện NST Phil - chuyển đoạn nhánh dài 22 qua cho 9 - có trong 90% bệnh nhân

xuất hiên suốt quá trình bệnh kể cả lúc chuyển cấp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

NST Phil còn tìm thấy ở bệnh lý nào khác

A

bệnh bạch cầu cấp dòng tân bào, AML, hiếm thấy trong lyphoma và đa u tủy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

gen được tạo ra từ sự chuyển đoạn t(9;22)

A

gen BCR - ABL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

sản phẩm của gen BCR - ABL

A

protein 210kDa, có hoạt tính tyrosin kynase, kích hoạt sự phát triển các tế bào dòng hạt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

tác động của protein có hoạt tính tyrosin kynase lên sự tạo máu trong tủy trong CML

A

kéo dài sự sống của các tế bào gốc và các tế bào dòng hạt bằng sự tác động lên dẫn truyền tín hiệu nội bào, sự dính của tế bào, apoptosis … dẫn đến sự lan tràn của các tế bào có nguồn gốc từ các clone TB bệnh BC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

cơ năng của CML

A

khởi phát không rõ, đa số phát hiện gd mạn

chia làm 2 nhóm chính:
thiếu máu: mệt mỏi, giảm gắng sức, chán nă
lách to: khó chịu vùng bụng, mau no

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

thực thể của CML

A

thiếu máu, gan lách to, hạch có thể thấy <1cm,

tc khác: bướu máu hay mảng xuất huyết do rlcn PLT; rl thị giác do xh võng mạc; u dưới da

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

cơ chế của u dưới da trong CML

A

do thành mạch tổn thương do rối loạn chức năng PLT kèm sự tăng sinh tại chỗ của các tế bào hạt chưa trưởng thành

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

tỷ lệ không triệu chứng trong CML

A

40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

công thức máu của CML

A

WBC >25k/uL; 50% có WBC >100k/uL; thiếu máu đảng sắc đẳng bào; không tăng sinh RETI; kích thước RBC thay đổi ít từ nhỏ đến lớn; PLT tăng trong 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

kết quả của phết máu ngoại biên trong CML

A

hiện diện tất cả giai đoạn phát triển của dòng BC hat, hình dạng bình thường, tăng số lượng Baso

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

đặc điểm của PLT trong phết máu ngoại biên

A

thường tăng trong suốt gia đoạn mạn, giảm là dấu hiệu qua gd tiến triển
có thể thay đổi hình dạng, kích thước có thể lớn; giảm hay mất hạt
có thể có mẫu tiểu cầu trong máu NB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

tủy đồ trong CML

A

tủy tăng mật độ tế bào do tăng sinh các tế bào đầu dòng BC hạt, tăng cả Baso và Eosi,
quá trình trường thành và hình dạng các giai đoạn bt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

các phương pháp khảo sát NST Phil và gen BCR - ABL

A

NST đồ, FISH, PCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

đặc điểm của men Leukocyte Alkaline Phosphatase trong CML

A

giảm hoặc mất hẳn ở 90% bệnh nhân

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

các đặc điểm về a.uric trên bệnh nhân CML

A

tăng nồng độ a.uric trong máu và trong nước tiểu, độ bài tiết a.uric tăng 2-3 lần

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

LDH máu tăng hay giảm trong CML

A

tăng

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kali máu tăng hay giảm trong CML

A

tăng giả tạo do phóng thích K từ WBC

23
Q

3 giai đoạn của bệnh CML

A

mạn, tiến triển, chuyển cấp

24
Q

tiên lượng giai đoạn mạn CML

A

hầu hết chẩn đoán ra lúc này, đáp ứng tốt hóa trị, dễ kiểm soát = thuốc chống tăng sinh tủy, hiếm tử vong

25
Q

tiên lượng CML giai đoạn tiến triển

A

chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán cấp, một số chuyển cấp sau vài tháng, một số diễn biến chậm và phúc tạp
tiên lượng 1 năm

26
Q

tiên lượng CML giai đoạn chuyển cấp

A

blast >20% trong tủy hay ngoại biên
blast + promyelocyte >30% trong tủy hay máu nb
thâm nhiễm blast ngoài tủy hay có u tế bào bạch huyết
tiên lượng 4 - 6 tháng

27
Q

hướng chuyển cấp của CML

A

có thể thành ALL hay AML, nhưng đa số là AML

28
Q

4 thông số trong phương trình tiên lượng của Sokal

A

% blast trong máu, kích thước lách, số lượng tiểu cầu, tuổi

29
Q

cách chia các nhóm nguy cơ theo phương trình của Sokal

A

nguy cơ thấp < 0.8
nguy cơ trung bình [0.8; 1.2]
nguy cơ cao >1.2

30
Q

thời gian sống trung vị trong các nhóm nguy cơ

A

thấp: 60 tháng
trung bình: 48
cao: 32

31
Q

chẩn đoán phân biệt với CML

A

các bệnh khác của rối loạn tăng sinh tủy, phản ứng giả bạch cầu

32
Q

các rối loạn tăng sinh tủy khác CML thế nào

A

không giảm LAP, không có NST Phil

33
Q

Phản ứng giả bạch cầu khác CML thế nào

A

tăng BC quá mức lành tính, trong nhiễm trùng nặng, niễm trùng mạn, K di căn, tán huyết nặng
thường ở trẻ em
xuất hiện hạt độc, thể Dohle, LAP tăng

34
Q

mục tiêu điều trị của CML

A

đạt duoc985 dáp ứng về huyết học, di truyền học và shpt

35
Q

nội dung điều trị giai đoạn mạn CML

A

hóa trị,
xạ trị,
chiết tách BC,
ghép tủy

36
Q

các thuốc sử dụng trong hóa trị CML

A

Busulfan
Hydroxyurea
Interferon alpha
thuốc cứ chế men tyrosin kynase (imatinib và thuốc thế hệ 2)

37
Q

đặc điểm của xạ trị trong CML

A

hiệu quả trong CML kháng hóa trị,

lách to gây nhiều biến chứng: đau vùng lách, viêm quanh lách, chèn ép đường THóa

38
Q

trường hợp nên dùng chiết tách BC

A

BC quá cao cần giảm nhanh số lượng tế bào

có thai không thể hóa hay xạ trị

39
Q

phương pháp duy nhất chữa khỏi bệnh CML

A

dị ghép tủy, nhưng khó tìm được người cho phù hợp

40
Q

khả năng điều trị của tự ghép

A

kéo dài thời gian sống của giai đoạn mạn và tiến triển

41
Q

định nghĩa bệnh đa hồng cầu nguyên phát

A

bệnhl ý ác tính huyết học có rối loạn tăng sinh tủy tiến triển, mạn tính, khởi phát không rõ
đặc trưng bởi tăng khối HC, có thể kèm tăng 2 dòng khác và lách to

42
Q

các triệu chứngkh ông đặc hiệu của bệnh đa hồng cầu nguyên phát

A

nhức đầu, mệt mỏi, ngứa, chóng mặt, đổ mồ hôi quá mức, rối loạn thị giác, liệt, các triệu chứng ở khớp, đau thượng vị, sụt cân

43
Q

các triệu chứng chính của bệnh đa HC nguyên phát

A

da niêm đỏ sậm, gan lách to, tăng huyết áp

44
Q

tỷ lệ tử vong do huyết khối ở bệnh nhân da HC nguyên phát

A

30 - 40%

45
Q

huyết đồ trong bệnh đa HC nguyên phát

A

Hb tăng, BC, TC tăng, HC lưới trong giới hạn bt, đa số có thiếu sắt

46
Q

tủy đồ trong bệnh Đa HC nguyên phát

A

tăng mật độ tb do tăng 3 dòng

47
Q

nguyên nhân gây giảm dự trũ sắt trong bệnh đa HC nguyên phát

A

tăng tạo HC, trích máu định kỳ, xuất huyết

48
Q

các tiêu chuẩn A của bệnh đa HC nguyên phát là

A

tăng khối HC (25% giá trị tb, Hb>18.5 nam, >16.5 nữ)
không có nguyên nhân tăng HC thứ phát (tăng HC có tính chất gd, tăng EPO do giảm bão hòa oxy máu, bướu nội tiết EPO)
lách to
NST Phil hay gen BCR - ABL
hình thành dòng HC nội sinh in vivo

49
Q

tiêu chuẩn B trong bệnh đa HC nguyên phát

A

PLT>400,
BC>12,
sinh thiết tủy: tăng sinh dòng hc, mtc,
EPO huyết thanh giảm

50
Q

chẩn đoán xác định đa HC nguyên phát khi nào

A

A1+A2

kèm theo 1 A khác hay 2 B

51
Q

Hct mục tiêu trong điều trị bệnh đa HC nguyên phát

A

42 - 45

52
Q

trích máu thế nào?

A

trích máu tùy tình trạng LS chung của bệnh nhân

trích máu bổ sung có lợi hơn thuốc liều cao (tránh độc tính toàn thân và trên tủy)

53
Q

điều trị tăng a.uric trong đa HC nguyên phát

A

allopurinol 100 - 300mg/ngày

54
Q

nên làm gì cho bệnh nhân đa HC nguyên phát nếu cần phẫu thuật cấp cứu

A

trích máu và chiết tách tế bào

Huyết học (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions