rối loạn tăng sinh tủy

Question 1

định nghĩa rối loạn tăng sinh tủy

Answer 1

là một NHÓM bệnh lý đặc trưng bởi sự tăng quá mức, mang tính nguyên phát của một hoặc nhiều dòng tế bào tạo máu và các tế bào này có khả năng biệt hóa và trưởng thành gần như bình thường

Question 2

kể tên 4 bệnh lý rối loạn tăng sinh tủy

Answer 2

bệnh bạch cầu mạn dòng tủy
đa hồng cầu nguyên phát
tăng tiểu cầu nguyên phát
xơ tủy vô căn

Question 3

đặc trưng bệnh CML

Answer 3

thiếu máu, tăng quá mức bạch cầu hạt trogn máu và các dạng bạch cầu hạt chưa trưởng thành, tăng basophil, thường kèm tăng PLT và lách to

Question 4

nguyên nhân của CML

Answer 4

đa số không tìm được nguyên nhân

phóng xạ đóng vai trò quan trọng

Question 5

thay đổi quan trọng nhất ở của NST trong bệnh CML

Answer 5

xuất hiện NST Phil - chuyển đoạn nhánh dài 22 qua cho 9 - có trong 90% bệnh nhân

xuất hiên suốt quá trình bệnh kể cả lúc chuyển cấp

Question 6

NST Phil còn tìm thấy ở bệnh lý nào khác

Answer 6

bệnh bạch cầu cấp dòng tân bào, AML, hiếm thấy trong lyphoma và đa u tủy

Question 7

gen được tạo ra từ sự chuyển đoạn t(9;22)

Answer 7

gen BCR - ABL

Question 8

sản phẩm của gen BCR - ABL

Answer 8

protein 210kDa, có hoạt tính tyrosin kynase, kích hoạt sự phát triển các tế bào dòng hạt

Question 9

tác động của protein có hoạt tính tyrosin kynase lên sự tạo máu trong tủy trong CML

Answer 9

kéo dài sự sống của các tế bào gốc và các tế bào dòng hạt bằng sự tác động lên dẫn truyền tín hiệu nội bào, sự dính của tế bào, apoptosis … dẫn đến sự lan tràn của các tế bào có nguồn gốc từ các clone TB bệnh BC

Question 10

cơ năng của CML

Answer 10

khởi phát không rõ, đa số phát hiện gd mạn

chia làm 2 nhóm chính:
thiếu máu: mệt mỏi, giảm gắng sức, chán nă
lách to: khó chịu vùng bụng, mau no

Question 11

thực thể của CML

Answer 11

thiếu máu, gan lách to, hạch có thể thấy <1cm,

tc khác: bướu máu hay mảng xuất huyết do rlcn PLT; rl thị giác do xh võng mạc; u dưới da

Question 12

cơ chế của u dưới da trong CML

Answer 12

do thành mạch tổn thương do rối loạn chức năng PLT kèm sự tăng sinh tại chỗ của các tế bào hạt chưa trưởng thành

Question 13

tỷ lệ không triệu chứng trong CML

Answer 13

40%

Question 14

công thức máu của CML

Answer 14

WBC >25k/uL; 50% có WBC >100k/uL; thiếu máu đảng sắc đẳng bào; không tăng sinh RETI; kích thước RBC thay đổi ít từ nhỏ đến lớn; PLT tăng trong 50%

Question 15

kết quả của phết máu ngoại biên trong CML

Answer 15

hiện diện tất cả giai đoạn phát triển của dòng BC hat, hình dạng bình thường, tăng số lượng Baso

Question 16

đặc điểm của PLT trong phết máu ngoại biên

Answer 16

thường tăng trong suốt gia đoạn mạn, giảm là dấu hiệu qua gd tiến triển
có thể thay đổi hình dạng, kích thước có thể lớn; giảm hay mất hạt
có thể có mẫu tiểu cầu trong máu NB

Question 17

tủy đồ trong CML

Answer 17

tủy tăng mật độ tế bào do tăng sinh các tế bào đầu dòng BC hạt, tăng cả Baso và Eosi,
quá trình trường thành và hình dạng các giai đoạn bt

Question 18

các phương pháp khảo sát NST Phil và gen BCR - ABL

Answer 18

NST đồ, FISH, PCR

Question 19

đặc điểm của men Leukocyte Alkaline Phosphatase trong CML

Answer 19

giảm hoặc mất hẳn ở 90% bệnh nhân

Question 20

các đặc điểm về a.uric trên bệnh nhân CML

Answer 20

tăng nồng độ a.uric trong máu và trong nước tiểu, độ bài tiết a.uric tăng 2-3 lần

Question 21

LDH máu tăng hay giảm trong CML

Answer 21

tăng

Question 22

Kali máu tăng hay giảm trong CML

Answer 22

tăng giả tạo do phóng thích K từ WBC

Question 23

3 giai đoạn của bệnh CML

Answer 23

mạn, tiến triển, chuyển cấp

Question 24

tiên lượng giai đoạn mạn CML

Answer 24

hầu hết chẩn đoán ra lúc này, đáp ứng tốt hóa trị, dễ kiểm soát = thuốc chống tăng sinh tủy, hiếm tử vong

Question 25

tiên lượng CML giai đoạn tiến triển

Answer 25

chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán cấp, một số chuyển cấp sau vài tháng, một số diễn biến chậm và phúc tạp tiên lượng 1 năm

Question 26

tiên lượng CML giai đoạn chuyển cấp

Answer 26

blast >20% trong tủy hay ngoại biên blast + promyelocyte >30% trong tủy hay máu nb thâm nhiễm blast ngoài tủy hay có u tế bào bạch huyết tiên lượng 4 - 6 tháng

Question 27

hướng chuyển cấp của CML

Answer 27

có thể thành ALL hay AML, nhưng đa số là AML

Question 28

4 thông số trong phương trình tiên lượng của Sokal

Answer 28

% blast trong máu, kích thước lách, số lượng tiểu cầu, tuổi

Question 29

cách chia các nhóm nguy cơ theo phương trình của Sokal

Answer 29

nguy cơ thấp < 0.8 nguy cơ trung bình [0.8; 1.2] nguy cơ cao >1.2

Question 30

thời gian sống trung vị trong các nhóm nguy cơ

Answer 30

thấp: 60 tháng trung bình: 48 cao: 32

Question 31

chẩn đoán phân biệt với CML

Answer 31

các bệnh khác của rối loạn tăng sinh tủy, phản ứng giả bạch cầu

Question 32

các rối loạn tăng sinh tủy khác CML thế nào

Answer 32

không giảm LAP, không có NST Phil

Question 33

Phản ứng giả bạch cầu khác CML thế nào

Answer 33

tăng BC quá mức lành tính, trong nhiễm trùng nặng, niễm trùng mạn, K di căn, tán huyết nặng thường ở trẻ em xuất hiện hạt độc, thể Dohle, LAP tăng

Question 34

mục tiêu điều trị của CML

Answer 34

đạt duoc985 dáp ứng về huyết học, di truyền học và shpt

Question 35

nội dung điều trị giai đoạn mạn CML

Answer 35

hóa trị, xạ trị, chiết tách BC, ghép tủy

Question 36

các thuốc sử dụng trong hóa trị CML

Answer 36

Busulfan Hydroxyurea Interferon alpha thuốc cứ chế men tyrosin kynase (imatinib và thuốc thế hệ 2)

Question 37

đặc điểm của xạ trị trong CML

Answer 37

hiệu quả trong CML kháng hóa trị, | lách to gây nhiều biến chứng: đau vùng lách, viêm quanh lách, chèn ép đường THóa

Question 38

trường hợp nên dùng chiết tách BC

Answer 38

BC quá cao cần giảm nhanh số lượng tế bào | có thai không thể hóa hay xạ trị

Question 39

phương pháp duy nhất chữa khỏi bệnh CML

Answer 39

dị ghép tủy, nhưng khó tìm được người cho phù hợp

Question 40

khả năng điều trị của tự ghép

Answer 40

kéo dài thời gian sống của giai đoạn mạn và tiến triển

Question 41

định nghĩa bệnh đa hồng cầu nguyên phát

Answer 41

bệnhl ý ác tính huyết học có rối loạn tăng sinh tủy tiến triển, mạn tính, khởi phát không rõ đặc trưng bởi tăng khối HC, có thể kèm tăng 2 dòng khác và lách to

Question 42

các triệu chứngkh ông đặc hiệu của bệnh đa hồng cầu nguyên phát

Answer 42

nhức đầu, mệt mỏi, ngứa, chóng mặt, đổ mồ hôi quá mức, rối loạn thị giác, liệt, các triệu chứng ở khớp, đau thượng vị, sụt cân

Question 43

các triệu chứng chính của bệnh đa HC nguyên phát

Answer 43

da niêm đỏ sậm, gan lách to, tăng huyết áp

Question 44

tỷ lệ tử vong do huyết khối ở bệnh nhân da HC nguyên phát

Answer 44

30 - 40%

Question 45

huyết đồ trong bệnh đa HC nguyên phát

Answer 45

Hb tăng, BC, TC tăng, HC lưới trong giới hạn bt, đa số có thiếu sắt

Question 46

tủy đồ trong bệnh Đa HC nguyên phát

Answer 46

tăng mật độ tb do tăng 3 dòng

Question 47

nguyên nhân gây giảm dự trũ sắt trong bệnh đa HC nguyên phát

Answer 47

tăng tạo HC, trích máu định kỳ, xuất huyết

Question 48

các tiêu chuẩn A của bệnh đa HC nguyên phát là

Answer 48

tăng khối HC (25% giá trị tb, Hb>18.5 nam, >16.5 nữ) không có nguyên nhân tăng HC thứ phát (tăng HC có tính chất gd, tăng EPO do giảm bão hòa oxy máu, bướu nội tiết EPO) lách to NST Phil hay gen BCR - ABL hình thành dòng HC nội sinh in vivo

Question 49

tiêu chuẩn B trong bệnh đa HC nguyên phát

Answer 49

PLT>400, BC>12, sinh thiết tủy: tăng sinh dòng hc, mtc, EPO huyết thanh giảm

Question 50

chẩn đoán xác định đa HC nguyên phát khi nào

Answer 50

A1+A2 | kèm theo 1 A khác hay 2 B

Question 51

Hct mục tiêu trong điều trị bệnh đa HC nguyên phát

Answer 51

42 - 45

Question 52

trích máu thế nào?

Answer 52

trích máu tùy tình trạng LS chung của bệnh nhân | trích máu bổ sung có lợi hơn thuốc liều cao (tránh độc tính toàn thân và trên tủy)

Question 53

điều trị tăng a.uric trong đa HC nguyên phát

Answer 53

allopurinol 100 - 300mg/ngày

Question 54

nên làm gì cho bệnh nhân đa HC nguyên phát nếu cần phẫu thuật cấp cứu

Answer 54

trích máu và chiết tách tế bào