bệnh Bạch Cầu Cấp Flashcards
Định nghĩa bệnh Bạch cầu cấp
rối loạn ác tính của mô tạo máu do sự chuyển dạng bất thường của các tế bào đầu dòng đặc trưng bởi: tăng sinh rất mạnh nhưng không biệt hoá hay biệt hóa bất thường của các tế bào bệnh bạch cầu làm tích tụ những tế bào này trong tủy xương, ức chế sự tạo máu bthường và thâm nhiễm ngoài tủy xương.
các yếu tố nguy cơ từ môi trường của bệnh BCC
hút thuốc lá, phóng xạ liều cao, benzen lâu dài, thuốc hoá trị huỷ DNA
bệnh BCC còn gặp trong các bệnh nào khác
- giai đoạn tiến triển của rối loạn dòng TB của TB tạo máu đa năng
- giai đoạn sau của bệnh lý không thuộc dòng tuỷ trước đó
- một số rối loạn di truyền có biến đổi gen
cơ sở sinh lý bệnh của bệnh BCC
sự ngừng trưởng thành của các tế bào tuỷ xương ở giai đoạn phát triển sớm nhất
Cơ chế của sự ngừng trưởng thành của các tế bào tuỷ xương trong bệnh BCC
do sự kích hoạt các gen bất thường do sự chuyển đoạn hoặc bất thường NST
hậu quả của sự ngừng trưởng thành các tế bào tuỷ xương trong bệnh BCC
- Giảm sản xuất các tế bào máu bình thường: thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu trung tính.
- Tăng nhanh các tế bào ác tính trong tủy sau đó ra máu ngoại biên, thâm nhiễm các cơ quan như gan, lách, hạch, thần kinh, xương khớp.
triệu chứng sớm bệnh BCC
thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, hồi hộp, khó thở khi gắng sức
xuất huyết giảm tiểu cầu: dễ chảy máu, thường: chấm XH dưới da, XH chân răng, mũi, kết mạc. Hiếm XHTH, XTHTTW, XH niệu
các triệu chứng tổng quát của bệnh
các triệu chứng do giảm 3 dòng TB: Thiếu máu, xuất huyết giảm tiểu cầu, nhiễm trùng da và các vết thương
sốt, chán ăn, sụt cân
triệu chứng đạc hiệu cơ quan
tế bào ác tính đến đâu thì có TC đến đó:
- dấu TK khu trú:sụp mi, liệt mặt, lồi mắt, mù, liệt 1/2
- phì đại nứu
- u trung thất
- gan lách to
biến đổi huyết đồ trong bệnh BCC
- dòng HC: thiếu máu đẳng sắc đẳng bào, HC lưới không tăng
- dòng TC: gần như luôn giảm lúc chẩn đoán
- dòng BC: tuỳ, nếu có tăng thì NEU thường chiếm tỷ lệ thấp
tiêu chuẩn FAB (French – American – Bristish)
chẩn đoán xác định bệnh BCC khi tỉ lệ tế bào blast trong tuỷ >/= 30% tổng số TB có nhân trong tuỷ
tiêu chuẩn WHO
hẩn đoán xác định bệnh BCC khi tỉ lệ tế bào blast trong tuỷ >/= 20% tổng số TB có nhân trong tuỷ
các đặc điểm phân loại bệnh BCC dòng tuỷ hay dòng Lympho
đặc điểm hình thái, hoá tế bào, miễn dịch tế bào, di truyền học tế bào
đặc điểm hình thái AML
tế bào to, bào tương rộng, hạt trong btương đặc hiệu (tên gì gì khó nhớ), nhân cuộn, CHẤT NHIỄM SẮC MỊN, PHÂN BỐ ĐỀU
đặc điểm hình thái ALL
tế bào nhỏ, bào tương hẹp, không có hạt đặc hiệu bào tương, nhân chẽ, CHẤT NHIỄM SẮC KẾT CỤM, PHÂN BỐ KHÔNG ĐỀU
các tiêu chí hoá tế bào
Peroxydase – Sudan đen, PAS, Esterase đặc hiệu
đặc điểm hoá tế bào AML
sudan ++, PAS +/-, Esterase ++
đặc điểm hoá tế bào ALL
Sudan -, PAS + , Esterase -
phân nhóm ALL
3 phụ nhóm L1, L2, L3, 2 cái đầu khó phân biệt hình thái
phân nhóm AML
8 phụ nhóm M0 - M7, theo hình thái
mục đích của điều trị
tạo ra và duy trì tình trạng lui bệnh hoàn toàn
tiêu chuẩn chẩn đoán lui bệnh
NEU>1,5x10^9/L PLT>100x10^9/L mật độ TB tuỷ gần bt blast trong tuỷ <5%, các dòng TB phát triển và trưởng thành bt không có bằng chứng bệnh lý ngoài tuỷ di truyền TB bình thường
tiêu chuẩn tái phát
blast xuất hiện lại trong máu NB
blast >5% trogn tuỷ xương
tái phát ngoài tuỷ
hoá trị trong bệnh BCC
GD tấn công: giảm TB ác, phục hồi TB tạo máu bt
GD sau lui bệnh hoàn toàn:diệt TB ác tính còn sót
ghép tuỷ xương trong bệnh BCC
sau giai đoạn củng cố
ghép chco bệnh nhân <55t, tiên lượng trung bình tới nặng
điều trị nâng đỡ
truyền máu
điều trị và dự phòng NT
mục tiêu truyền máu
Hb>8g/dL
PLT > 20000/mm3
nội dung điều trị và dự phòng Nhiễm trùng trong bệnh BCC
khi bệnh nhân có sốt và có dấu hiệu gợi ý NT: cấy máu, đàm, ntiểu, phân; KS phổ rộng (gram -, staph). liều cao, IV; kháng nấm
phòng ngừa: vệ sinh cá nhân, uống nc đun sôi để nguội,
